Хвороботворних процес має алергічне походження - гостра буллезная реакція поширюється в роті, на слизовій органів зору і сечостатевих органів. При цьому патологія відрізняється вкрай важкою формою розвитку і перебігу.
Інформацію про недугу оприлюднили в 1922 році. Через деякий час хвороби присвоїли імена вчених, які першими ідентифікували її. Ще синдром Стівенса-Джонсона відомий як злоякісна ексудативна еритема. Основною клінічною ознакою цієї шкірної патології вважають освіту добре помітних водяних здуття на шкірних і слизових оболонках пацієнта.
Якщо говорити про вікові рамках, то синдром Стівенса-Джонсона зовсім вибірковий в цьому плані: недуга має властивість вражати людини будь-якого віку. Пік захворюваності відзначений серед працездатного населення від 20 до 40 років, а ось у дітей в перші 3 роки зареєстровані лише поодинокі випадки. В середньому на 1 млн. осіб припадає 2-6 хворих на рік. Як показує практика, синдрому Стівенса-Джонсона більше схильні чоловіки.
Причини появи захворювання
В основі синдрому лежить алергічна реакція негайного типу. Серед факторів, які можуть стати передумовою розвитку хвороби, виділяють наступні:
- агенти інфекційного походження;
- медикаментозні засоби;
- хвороби злоякісної природи;
- невідомі причини.
У дітей синдром Стівенса-Джонсона стає наслідком таких вірусних інфекцій, як простий герпес, кір, свинка, вітрянка, аденовірусна інфекція. Серед бактеріальних провокуючих чинників відзначають туберкульоз, сальмонельоз, туляремію і гонорею, серед грибкових - трихофітію, гістоплазмоз і глибокий мікоз.
Найбільш поширеною причиною стрімкого розвитку синдрому у дорослих пацієнтів є введення лікарських засобів або розвиток злоякісної пухлини. Серед медикаментів особливу небезпеку в плані появи важкої алергії мають антибактеріальні препарати, нестероїдні протизапальні засоби, сульфаніламіди і регулятори ЦНС. Імовірність розвитку синдрому Стівенса-Джонсона підвищується, якщо у пацієнта діагностували лімфому або карциному.
Якщо докопатися до першоджерела хвороби не вдалося, і викликав патологію фактор так і не було визначено, захворювання називають ідеопатіческая (які мають нез'ясованих причину).
Клінічна картина захворювання
Для підтвердження або спростування діагнозу звертаються до дерматолога. Перш за все, фахівець оцінить вже наявні у пацієнта характерні для цього синдрому симптоми, потім докладно розпитає хворого, щоб встановити фактор, що послужив причиною розвитку патології.
Для того щоб підтвердити діагноз «синдром Стівенса-Джонсона», користуються спеціальними діагностичними методами:
- біопсія шкіри. В результаті гістологічного аналізу у пацієнта виявляють відмирання клітин епідермісу, субепідермальной поява пухирів і встановлюють лімфоцитарна інфільтрацію.
- Клінічний аналіз крові. Отримані дані дозволяють встановити наявність ознак запальної реакції, процедура коагулограми підтверджує розлад згортання крові, а в результаті біохімічного аналізу крові стає явною низька концентрація білків. Особливу увагу зверне фахівець на дані імунологічного дослідження крові, яке при наявності синдрому Стівенса-Джонсона неодмінно покаже різкий стрибок вгору кількості Т-клітин і специфічних антигенів.
Якщо після проведених досліджень лікар все ще буде відчувати сумніви з приводу обгрунтованості діагнозу, пацієнт буде схильний до додатковим аналізам, серед яких можна виділити копрограму, біохімічний аналіз сечі, ультразвукове дослідження нирок і сечового міхура, пробу Зимницкого, рентгенологічне дослідження легенів. Іноді до діагностичного дослідження залучаються інші лікарі вузької спеціалізації - уролог, нефролог, офтальмолог, отоларинголог і пульмонолог.
лікування захворювання
наш сайт відзначає, що прогноз лікування синдрому Стівенса-Джонсона зазвичай позитивний. Під впливом адекватної комплексної терапії інтенсивність важких симптомів зазвичай йде на спад через 8-10 днів після початку лікування. Через деякий час приходить в норму і температура тіла, а з шкіри і слизових оболонок йде запалення.
Як правило, значне поліпшення стану хворого або повне його одужання настає приблизно через 1 місяць. Незважаючи на ступінь тяжкості захворювання, прояви синдрому на шкірі проступають чергуються нападами: то зменшуються, то запалюються знову. Так відбувається протягом 2-3 тижнів відповідального лікування. Після остаточного одужання про синдром Стівенса-Джонсона людині ще довго будуть нагадувати цятки алопеції (місця, позбавлені волосків) на бровах і віях. Як вже було зазначено, прогноз можна назвати сприятливим, якщо протягом основного захворювання у пацієнта ускладнюється лейкома рогівки ока, сліпотою або появою синехий.
Основу лікування синдрому Стівенса-Джонсона складають високі дози гормональних глюкокортикоїдів. Так як ротова порожнина пацієнта часто сильно вражена володарем, введення лікарських засобів роблять за допомогою ін'єкцій. Поступово дози препаратів знижують, відбувається це відразу після видимого поліпшення самопочуття потерпілого.
Щоб очистити кров від токсичних імунних комплексів, які з'являються з розвитком синдрому, пацієнта піддають каскадної фільтрації плазми, гемосорбції, іммуносорбціі і мембранного плазмаферезу.
Важливе значення для одужання людини має рясний питний режим і нормалізація добовогодіурезу. Для загального зміцнення організму хворому призначають полівітамінні препарати з обов'язковою присутністю підвищених доз кальцію і калію. Профілактика вторинного інфікування здійснюється за допомогою застосування місцевих і системних антибіотиків.
