Серед всіх відомих вад серця це захворювання входить в число тих, які зустрічаються найчастіше. Дана патологія зустрічається в 6-7% випадків. Серед критичних вад серця тетрада Фалло діагностується лише в 4% випадків.
Цей порок виникає через вроджену ваду міжшлуночкової перегородки. Через це дефекту створюються всі необхідні умови для того, щоб в обох шлуночках присутнє однакове тиск. Гіпертрофія правого шлуночка зазвичай є наслідком наявності протидії нормального виходу кровотоку з правого шлуночка. Крім цього в розвитку подібної патології відіграє важливу роль обмінна перевантаження цього шлуночка.
Рідко дане захворювання поєднується з відсутністю легеневого клапана. При цьому приблизно 40% хворих мають додаткові вади серця. Так, приблизно в 3% випадків у хворих виявляється м'язовий дефект міжшлуночкової перегородки. Приблизно в однієї четвертої всіх хворих є правобічна дуга аорти. Приблизно у 5-14% хворих зустрічається аномалія коронарних артерій. Причому ці обидві патології є нічим іншим, як відходженням міжшлуночкової гілки від перетинає вивідний відділ шлуночка правої коронарної артерії.
Причини тетради Фалло
Найчастіше даним захворюванням хворіють діти, у яких є ті чи інші генні відхилення. Такими відхиленнями можуть бути синдром ДіДжорджа, синдром Патау, синдром Едварса, а також синдром Дауна. Крім того, нерідко такий порок проявляється у дітей, чия мати страждає на цукровий діабет. Схильні до розвитку такого пороку діти, чиї матері приймали під час вагітності алкоголь і наркотичні речовини. Крім цього ризик високий у жінок, які до і протягом вагітності приймали багато вітаміну А.
симптоми
Існує три основних фази перебігу даного захворювання. Кожній з цих фаз характерні свої симптоми. Так, перша фаза зазвичай тривати до півроку. Це досить благополучна фаза, при якій стан пацієнта повніше задовільний. При цьому немає ніякого відставання у фізичному розвитку.
Друга фаза, як правило, характерна для віку від 6 місяців до 2 років. В даний період перебігу захворювання у хворого спостерігаються одишечно-ціанотичні приступи. Ці напади часто призводять до деяких мозковим ускладнень, а іноді навіть до летального результату.
Подібні напади, як правило, виникають при наявності абсолютної анемії. Причому механізми розвитку нападу зазвичай залежать від того, яким різким буде спазм інфундибулярного відділу правого шлуночка. Цей спазм в результаті призводить до того, що вся венозна кров починає надходити тільки в аорту, а це в свою чергу викликає у дитини різку нестачу кисню в ЦНС. наш сайт відзначає, що під час нападу кількість кисню, яке потрапляє в організм, знижується до 35%. Систолічний шум різко зменшується або зовсім припиняється. Через це дитина з даними пороком проявляє дуже сильне занепокоєння. На його обличчі відзначається явно виражений переляк, з'являється синюшність, його зіниці розширюються, посилюється задишка, а кінцівки стають холодними. Через якийсь час дитина втрачає свідомість. Незабаром у нього з'являються судоми. Коли дитина перебуває в цьому стані, то він може навіть через брак кисню впасти в кому або померти. Подібні напади можуть мати різну тяжкість і можуть тривати від кількох секунд до двох-трьох хвилин. Після нападу дитина зазвичай досить тривалий час залишається млявим і малорухомим. Іноді у дитини відзначається розвиток ослаблення довільних рухів. Іноді також може виникати тяжка форма порушення мозкового кровообігу.
Третя фаза є перехідною фазою, т. е. при її розвитку починають виявлятися симптоми дорослого захворювання.
Діагностика тетради Фалло
При діагностиці патології лікарі, перш за все, спираються на зовнішній вигляд хворого. Крім того, важливо прослухати сухий, грубий систолічний шум в області серця. Якщо проводиться електрокардіограма, то виявляються ознаки збільшення розмірів правих відділів серця. При проведенні рентгенограми визначаються ознаки, а точніше типові зміни, при яких серце набуває вигляду «дерев'яного черевичка». А також виявляється така типова картина для цієї вади, що не збільшена форма серцевої тіні і збіднений легеневий малюнок. Якщо проводити ЕКГ, то у хворого можна визначити значне відхилення електричної осі серця (на 120-180 градусів), причому в праву сторону.
Для діагностики може бути вельми корисна ехокардіографія, але основним методом все ж є ангіографія, яка дозволяє досліджувати серце за допомогою контрастних речовин. Даний метод дозволяє уточнити наявність показань до проведення операції. Крім того, дана процедура дозволить спланувати, в якому обсязі буде проведена операція.
лікування
Тетрада Фалло в будь-якому випадку повинен бути підданий лікуванню. Причому, якщо порок протікає важко, то оперативне втручання проводиться негайно. При цьому операція завжди виконується при підключенні хворого до апарату штучного кровообігу. Раніше операція проводилася в два етапи, а сьогодні роблять обидва етапи за один раз. Тим не менш, це не завжди так. У деяких пацієнтів за один раз провести радикальну операцію неможливо.
При проведенні операції хірург виправляє вроджені дефекти міжшлуночкової перегородки. Крім цього встановлюється з'єднання між найбільшим артеріальним посудиною і легеневою артерією. Крім того, корекція передбачає розширення отвори звуженого пульмонального клапана і розширення звуженого відтоку правого шлуночка.
Смертність під час операції у дітей раннього віку досить мала і не перевищує 5%. Після успішної операції у дитини зникає задишка, синюшність, стають нормальними результати аналізів. При цьому діти після операції повинні ще спостерігатися у лікаря.
