Первинний імунодефіцит є вроджені порушення імунний системи, які розвиваються внаслідок генетичних порушень. Формами первинного імунодефіциту є недостатність системи комплементу, фагоцитозу, а так само гуморального і клітинного імунітету.
зміст
Поняття про первинному імунодефіциті
Первинні імунодефіцити - це вроджені порушення імунної системи, пов'язані з генетичними дефектами одного або декількох компонентів імунної системи, а саме - комплементу, фагоцитозу, гуморального і клітинного імунітету. Спільною рисою всіх видів первинних імунодефіцитів є наявність хронічних інфекцій, що вражають різні органи і тканини і, як правило, викликаються опортуністичної мікрофлорою. Опортуністичні інфекції - це велика група різноманітних інфекційних хвороб. Об'єднує їх те, що вони виникають тільки при вираженому зниженні імунітету. У здорової людини або людини з хорошим станом імунітету, ці захворювання, як правило, не виникають або протікають в легкій формі.
Відповідно до цієї класифікації, первинні імунодефіцити поділяються на 5 груп:
- недостатність гуморального імунітету
- недостатність клітинного імунітету
- комбінована недостатність гуморального і клітинного імунітету
- недостатність фагоцитів
- недостатність комплементу
В основу сучасної класифікації первинних імунодефіцитів належить переважне ураження того чи іншого ланки імунітету.
недостатність фагоцитозу
Недостатність фагоцитів складає 10-15% всіх первинних імунодефіцитів. Недостатність фагоцитів обумовлена порушенням проліферації (розростання), диференціювання, хемотаксису (рухової реакції клітин у відповідь на дію хімічних речовин) нейтрофілів і макрофагів - клітин беруть активну участь в фагоцитозі, і власне порушенням процесу фагоцитозу.
Фагоцитарні клітини (клітини беруть участь в фагоцитозі) представлені лейкоцити і клітини макрофаги виконують важливу роль в захисті організму проти гноєтворних бактерій та інших внутрішньоклітинних мікроорганізмів. Виражена недостатність поліморфноядерних лейкоцитів (нейтропенія - зниження кількості нейтрофілів в загальному аналізі крові) може привести до розвитку масивної бактеріальної інфекції.
Особливе значення мають два генетичних дефекту, що порушують функцію фагоцитів, з якими пов'язане виникнення важких захворювань, часто з летальним результатом - хронічного гранулематоза (причина якого полягає в порушенні механізму відновлення кисню) і недостатності адгезії (прилипання) лейкоцитів (обумовленої дефектами генах).
Недостатність системи комплементу
Недостатність системи комплементу становить не більше 2% всіх первинних імунодефіцитів, виявляється порушенням опсонізації (процесу взаємодії з бактеріями), фагоцитозу (процесу захоплення і перетравлення мікроорганізмів) і руйнування мікроорганізмів і супроводжується важкими інфекціями, аж до розвитку сепсису. Недостатність комплементу часто спостерігається при аутоімунних захворюваннях, наприклад при системний червоний вовчак.
Дефіцит компонентів класичного шляху активації комплементу викликає схильність до захворювань, обумовленим порушеннями у формуванні імунних комплексів, наприклад, до виникнення системного червоного вовчака. Дефіцит комплементу призводить до підвищення чутливості організму до гнійних інфекцій. Недостатність термінальних компонентів системи комплементу, а також компонентів альтернативного шляху створює особливу схильність до інфекцій - гонореї і менінгіту. Це ясно вказує на важливу роль альтернативного шляху активації комплементу і руйнує мембрану комплексу в процесі видалення бактерій зазначених видів.
Найбільш важкі порушення функцій комплементу, пов'язаних з недостатністю компонентів системи комплементу, що призводить до спадкового ангіоневротичного набряку (алергічна реакція, що супроводжується набряком слизової оболонки порожнини рота і верхніх дихальних шляхів); захворювання це передається як аутосомно-домінантна ознака. Інгібітор системи комплементу блокує не тільки класичний шлях активації комплементу, але пригнічує також активність пов'язаних з ним елементів системи згортання крові. В основному форми недостатності компонентів комплементу успадковуються як аутосомно-рецесивні ознаки.
