Хвороба Ходжкіна, лімфогранулематоз, злоякісна лімфома - все це назва однієї небезпечної хвороби. Звучить загрозливо, але статистика втішає - відсоток вилікувалися все вище і вище. Все що потрібно знати про лимфогранулематозе - читайте в статті.
зміст
Лімфогранулематоз, також званий лімфомою Ходжкіна або хворобою Ходжкіна - вид злоякісної пухлини, яка розвивається з лімфатичної тканини, що включає лімфатичні вузли та інші органи, що становлять частину захисної системи організму (селезінку, вилочкової залози, кістковий мозок).
Хвороба Ходжкіна (найбільш поширена назва лімфогранулематозу) була названа на честь Томаса Ходжкіна, який перший описав її в 1832 році. Так як лімфатична тканина є в багатьох частинах тіла, то і хвороба Ходжкіна теж може виникнути майже скрізь. Захворювання призводить до збільшення лімфатичних вузлів і здавлення прилеглих тканин і органів. Пухлинні клітини можуть поширюватися по лімфатичних або кровоносних судинах в будь-яку частину тіла.
Хвороба ця, на жаль, не рідкісна. У 2002 році в Росії було діагностовано 3377 випадків лімфогранулематозу у дорослих. У 2004 році в США на цю хворобу захворіли близько 7600 осіб і померло близько 1320 хворих. Ось такі ось цифри. Хоча в зв'язку з успіхами лікування смертність від хвороби Ходжкіна знизилася більш ніж удвічі в порівнянні з початком 70-х років.
Хвороба Ходжкіна може виникнути як у дітей, так і у дорослих, але найчастіше вона виявляється в двох вікових групах: у молодому віці (від 15 до 40 років) і більш старшому (після 55 років).
І хоча причини виникнення хвороби Ходжкіна на сьогоднішній день не з'ясовані, все ж відомі деякі чинники ризику, які можуть сприяти її виникненню:
- у хворих, які перенесли інфекційний мононуклеоз;
- у хворих з ослабленою імунною системою (наприклад, СНІД-синдром набутого імунодефіциту) і після перенесеної трансплантації органів.
Але не треба впадати у відчай, медицина не стоїть на місці і в даний час ведуться дослідження для уточнення причин виникнення цього захворювання.
Вчасно розпізнати хворобу - перший крок до перемоги над нею
Причини до кінця не з'ясовані, зате симптоми хвороби цілком відомі, головне їх побачити.
Лімфогранулематоз стандартно проявляється збільшенням лімфатичних вузлів в основному в області шиї, рідше - в інших місцях, збільшується селезінка, температура тіла тримається в районі 38 і вище градусів протягом декількох тижнів або місяців, виникає сильна виснажлива пітливість, особливо вночі, під час сну, різке схуднення, супроводжується слабкістю, блідим кольором шкіри і іноді сверблячкою, зниженням апетиту і загальним нездужанням.
Збільшені лімфовузли не болять і практично не турбують. Тільки якщо збільшення лімфатичних вузлів відбулося в грудній порожнині це може викликати здавлення трахеї, що часто супроводжується кашлем і задишкою.
Більшість хворих місяці і роки носять на шиї або під пахвою тенісний м'ячик, він поступово збільшується. Насправді, цей м'ячик, мандарин або яблуко, перш був менше горошини - безболісний еластичний лімфатичний вузол. Це дзвінок, нудно деренчить в свідомості, нескінченно виключається пацієнтом. Щоб спати далі, не вставати на роботу або навчання, не йти до лікаря. До лікаря йти страшно і цей візит нескінченно відкладається, поки ставати неможливо здатися топлес в компанії друзів, або плече перестає вільно притискатися до грудної клітки, або в паху вузол виростає до непристойних розмірів. Можна дивитися і не бачити. І мама, і бабуся годують вранці сніданком сина сидить без майки. Зрозуміло, що він дивиться на себе в дзеркало і не хоче думати про новоутворенні, яке повільно зростає, пошкоджуючи внутрішні органи, і в підсумку призводить до смерті. Але рідні зобов'язані не тільки дивитися, а й побачити, сказати і привести свого близького до лікаря.
Тому, при появі перелічених симптомів потрібно терміново звернутися до лікаря і провести обстеження. Хоча ці симптоми можуть бути і при інших захворюваннях, але краще не ризикувати.
Першим кроком є повний медичний огляд і ретельне обстеження для виключення інфекції. При обстеженні лікар зверне особливу увагу на стан лімфатичних вузлів. З огляду на той факт, що у більшості людей, особливо у дітей, збільшення лімфатичних вузлів часто буває пов'язано з інфекцією, лікар може призначити антибіотики з метою зменшення розмірів цих вузлів. Якщо ж позитивного ефекту від такого лікування не відзначається, то необхідно подальше обстеження.
Єдиним методом підтвердження діагнозу лімфогранулематозу або хвороби Ходжкіна є біопсія, т.е. взяття шматочка тканини пухлини для дослідження. Для цього в деяких випадках доводиться видаляти лімфатичний вузол цілком або ж невелику його частину. Спеціаліст досліджує отриманий матеріал під мікроскопом. Іноді первинна біопсія не дозволяє підтвердити діагноз і виникає необхідність виконання повторної біопсії. Будьте до цього готові і не лякайтеся.
стадії захворювання
Визначення стадії захворювання (ступеня поширення процесу) є дуже важливим моментом, т.до. від цього багато в чому залежить вибір лікування і прогноз захворювання.
Розрізняють чотири стадії захворювання (з I по IV). Як це роблять? Після підтвердження діагнозу хвороби Ходжкіна уточнюється стадія захворювання за допомогою рентгенологічного обстеження, УЗД, комп'ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії та інших сучасних методів. Вони допомагають виявити інші пухлинні вогнища, можливо не помічені раніше.
Шляху до зцілення
Є привід для оптимізму - за останні роки досягнуто значних результатів у лікуванні хвороби Ходжкіна. Метою лікування, як кажуть медики, є повне вилікування. За статистикою, приблизно 90% хворих виліковується за допомогою хіміотерапії та опромінення.
Після уточнення стадії захворювання потрібно прийняти рішення і вибрати оптимальне лікування. Необхідно подумати про всі можливі варіанти. При призначенні лікування враховується все - вік, загальний стан, тип пухлини і стадія хвороби. Важливо також знати про ризик і ускладнення лікування (на жаль, не без цього).
Отже, існує два основні методи лікування лімфогранулематозу: хіміотерапія (застосування препаратів, що знищують пухлинні клітини) і опромінення (використання рентгенівських променів високих енергій з метою загибелі пухлинних клітин або зменшення розмірів пухлини). Іноді застосовують один вид лікування, іноді, в деяких випадках, - обидва.
При цьому, високодозової хіміотерапія з трансплантацією кісткового мозку використовується тільки у виняткових випадках при неефективності інших методів лікування. А хірургічний метод має лише допоміжну роль в лікуванні хворих на лімфогранулематоз.
А тепер детальніше.
хіміотерапія
Під хіміотерапією мається на увазі застосування протипухлинних препаратів, що знищують пухлинні клітини. Зазвичай такі препарати призначаються всередину або в вену. Нерідко під час лікування кілька препаратів застосовуються одночасно.
Однак, потрібно знати, що протипухлинні препарати знищуючи пухлинні клітини також пошкоджують і нормальні клітини організму і можуть викликати ускладнення. Ці ускладнення залежать від виду та дози препаратів, а також тривалості лікування. До них відносяться: облисіння, виразки в ротовій порожнині, збільшення частоти інфекційних захворювань, підвищена кровоточивість, кровотечі, стомлюваність, втрата апетиту, нудота і блювота. Але на щастя ці ускладнення тимчасові і минають після припинення лікування, а для попередження нудоти і блювоти існують спеціальні препарати.
Однак, деякі препарати можуть призводити до побічних ефектів і після припинення лікування, навіть через тривалий час. Вони можуть стосуватися серця, легенів, зростання, дітонародження. Не виключається також можливість виникнення другої пухлини. Ці проблеми обов'язково потрібно обговорити з лікарем до початку лікування.
Променева терапія
Під променевою терапією мається на увазі використання рентгенівських променів високих енергій з метою руйнування пухлинних клітин.
Променева терапія зазвичай призначається після проведення 3-6 курсів хіміотерапії. Опромінення також може викликати серйозні ускладнення, наприклад, пошкодження навколишніх здорових тканин у вигляді почервоніння шкіри, стомлюваності, рідкого стільця. У хворих можуть відзначатися, як і в попередньому випадку, і пізні ускладнення.
Високодозової хіміотерапія з трансплантацією кісткового мозку
Іноді стандартна терапія не дозволяє вилікувати хворобу Ходжкіна, в зв'язку з чим хворому пропонується інший вид лікування. В цьому випадку для знищення стійких пухлинних клітин до стандартної хіміотерапії використовуються високі дози хіміопрепаратів, які впливають не тільки на пухлинні клітини, але і на здорові клітини крові і кісткового мозку. Тому заздалегідь заготовлені і збережені клітини кісткового мозку через вену повертаються хворому.
Іншим видом трансплантації є так звана трансплантація периферичних стовбурових клітин. У цьому випадку спеціальний апарат відбирає з крові хворого тільки стовбурові (незрілі) клітини. Інша частина крові повертається назад пацієнтові. Ця процедура займає звичайно декілька годин. Стовбурові клітини потім заморожуються і повертаються хворому після завершення лікування.
Вважають, що проведення вищевказаних процедур краще проводити в більш ранній період хвороби, а не тоді, коли пухлина поширилася занадто далеко. Якщо при первинному лікуванні не вдалося повністю позбутися від пухлини, то лікарі можуть рекомендувати трансплантацію.
Хвороба Ходжкіна у дітей
Хоча, в цілому, лікування хвороби Ходжкіна у дорослих і дітей однаково, проте є і деякі відмінності. У тому випадку, якщо дитина достатньо доросла, то його лікування мало відрізняється від такого у дорослого пацієнта. Якщо ж дитина перебуває в стадії активного росту, то йому частіше призначають хіміотерапію, ніж опромінення, тому що променева терапія може негативно вплинути на зростання кісток і м'язів. Мета лікування дітей більш складна - повне вилікування без віддалених наслідків. І, на щастя, це здійснимо. Повного лікування діти з лімфогранулематозом досягають в 85-100% випадків, включаючи і хворих з поширеним процесом.
Як вже було сказано раніше, лікування лімфогранулематозу зараз, в більшості випадків, ефективно. За даними США відносна виживаність через 1 рік після лікування становить 93%, а 5 і 10-річна виживаність - відповідно 82% і 72%. До 15 років загальна виживаність становить 63%.
Залежить все, звичайно, від ступеня поширення процесу. Так, при I стадії хвороби Ходжкіна відносна виживаність становить 90-95%, при II - 90-95%, при III - 85-90% і при IV - близько 80%. Багато хворих живуть більше 5 років. І результати продовжують поліпшуватися за рахунок постійного вдосконалення лікування.
Лікування закінчено - що попереду
На жаль, кожен вид лікування хвороби Ходжкіна супроводжується ускладненнями. Деякі з них можуть бути постійними, наприклад втрата здатності до запліднення. Але, як то кажуть, попереджений - значить озброєний, і якщо заздалегідь знати про можливі ускладнення, то можна прискорити процес відновлення і зменшення їх вираженості.
Головне пам'ятати про те, що кожен організм унікальний, включаючи неоднакові реакції на лікування і емоції. Так, однакові пухлинні захворювання відрізняються у різних хворих і ніхто не може передбачити, як конкретний хворий відреагує на той чи інший вид лікування. Адже людина може мати сохранную імунну систему, здорову культуру харчування, відмінну підтримку з боку членів сім'ї і сильну віру в себе, що допоможе йому подолати всі перешкоди і подолати хворобу.
Але лікуванням хвороби боротьба з лімогранулематозом не обмежується, потрібно і після лікування бути уважним до себе. Спостереження за хворими з лімфогранулематозом після закінчення лікування є дуже важливим моментом. Лікар пояснить, які дослідження і як часто необхідно проводити, включаючи аналізи крові, рентгенівське дослідження грудної клітини, комп'ютерну томографію та інші методи з метою виявлення віддалених побічних ефектів і ускладнень, а також раннього виявлення рецидиву (повернення) хвороби.
Хорошим фактом є те, що більшість хворих з хворобою Ходжкіна повністю виліковуються. Однак, як вже було сказано раніше, через багато років після завершення терапії у хворих можуть виникати серйозні побічні ефекти і ускладнення різної тяжкості. Найбільш серйозним ускладненням може бути виникнення другої пухлини. А також, деякі хіміопрепарати або їх поєднання з опроміненням підвищують ризик розвитку гострого лейкозу після лікування.
Можуть виникати і інші види пухлин, пов'язаних з променевою терапією. Наприклад, молоді жінки (до 30 років), які отримували променеву терапію на область грудної клітини, мають досить високий ризик розвитку раку молочної залози через кілька років після завершення опромінення. Такі жінки повинні ретельно спостерігатися і обстежитися на предмет раннього виявлення раку молочної залози. Їм рекомендується виконувати мамографію, клінічне обстеження і самообстеження молочних залоз. Як чоловіки, так і жінки, які отримували променеву терапію на область грудної клітини, також мають підвищений ризик розвитку раку легенів і щитовидної залози. І хоча не існує прийнятих програм скринінгу раку легенів і щитовидної залози, ця категорія хворих підлягає частому огляду та обстеження. Потрібно також пам'ятати, що ризик розвитку названих злоякісних пухлин вище у курців хворих, які лікувалися з приводу хвороби Ходжкіна.
Менш серйозною, але важливою проблемою, пов'язаною з побічними ефектами хіміотерапії та опромінення, є безпліддя. Чоловіки нерідко втрачають здатність виробляти сперму. Зазвичай цей процес відновлюється, але не завжди. У жінок після проведеного лікування хіміотерапією також може припинитися процес овуляції і менструації. Після припинення лікування ці процеси можуть відновитися, але можуть і не прийти до норми. А променева терапія на область яєчників взагалі викликає стійку стерилізацію, якщо тільки яєчники були хірургічним шляхом виведені із зони опромінення. сумно.
Ще одна проблема - боротьба з інфекціями. Оскільки імунна система хворих на лімфогранулематоз не функціонує нормально, таким людям слід приділяти увагу профілактиці інфекційних захворювань, доведеться робити вакцинації, включаючи вакцинації проти грипу. Крім того, з приводу будь-якої інфекції вони повинні тут же отримувати відповідне лікування.
В процесі протипухлинного лікування може пошкоджуватися щитовидна залоза і серце. У багатьох людей, які перенесли опромінення на область щитовидної залози, виникає недостатнє вироблення гормонів щитовидної залози. Тому такі хворі потребують замісної терапії. Функція щитовидної залози повинна досліджуватися, щонайменше, щорічно. Опромінення області серця може пошкодити артерії, що постачають киснем серцевий м'яз. У людей, які отримували променеву терапію на грудну клітку, підвищений ризик виникнення проблем з серцем. Цим хворим не рекомендується курити і слід дотримуватися дієти, спрямовану на зниження ризику серцевих проблем.
Всі люди, які перенесли лікування з приводу хвороби Ходжкіна, повинні протягом багатьох років і навіть десятиліть перебувати під ретельним наглядом лікарів, виконувати їх рекомендації і негайно повідомляти про з'явилися симптоми.
Лікування хвороби Ходжкіна, як ми вже знаємо, направлено на знищення всіх ознак пухлини. Однак якщо досягнутий лише частковий ефект, необхідно передбачити можливість застосування іншого виду терапії, наприклад, трансплантації кісткового мозку. Адже ніхто не застрахований від рецидиву (повернення) хвороби.
Якщо рецидив хвороби Ходжкіна все таки проявився (навіть через тривалий період часу), то подальше лікування неминуче. Залежати воно буде від тієї терапії, яку хворий отримав раніше. Наприклад, якщо раніше в лікуванні застосовувалася хіміотерапія, то можна спробувати призначити інші хіміопрепарати. Якщо ж застосовувалася променева терапія на певну область, то повторне опромінення на ту ж область вже не призначається. Потрібно шукати інші рішення.
