Досить рідко зустрічається патологія зовнішнього вуха. При мікротія вушна раковина невеликого розміру, деформована і зміщена зазвичай вперед і вниз. Лікування мікротія поряд з косметичної корекцією включає корекцію будь-яких порушень слуху.
зміст
Поняття про мікротія
Мікротія досить рідко зустрічається патологія вуха. При мікротія вухо змінено більшою мірою - вушна раковина може бути відсутнім або мати невеликий розмір і бути деформованою, і навіть просто складатися з декількох шкірних складок. Вона часто зміщена, зазвичай вперед і вниз. Такі значні аномалії завжди поєднуються з атрезією зовнішнього слухового проходу.
Важливо пам'ятати, що зовнішнє, середнє і внутрішнє вухо розрізняються по локалізації і за термінами ембріональної закладки. Тому їх аномалії можуть бути дуже різними, і при відсутності вушної раковини і зовнішнього слухового проходу зміни будови середнього вуха часто виявляються невеликі, а внутрішнє вухо нормально. З іншого боку, у дітей на тлі вроджених аномалій середнього і внутрішнього вуха зовнішнє вухо може бути мало змінено або нормально. Аномалії можуть бути одно- або двосторонніми і поєднуватися з іншими вродженими аномаліями. Аномалії можуть бути спадковими, зумовленими вірусами або токсичним впливом ліків на ранніх стадіях вагітності. Однак часто причина аномалії залишається невідомою.
Основні прояви мікротія
На підставі зовнішніх проявів виділяють чотири типи мікротія:
- тип I - вушна раковина зменшених розмірів з невеликими структурними змінами, але все її частини присутні, зовнішній слуховий канал нормальний
- тип II - рудиментарний деформована вушна раковина, що нагадує форму гачка або S-подібної форми
- тип III зовнішнє вухо являє собою залишок м'яких тканин без збереження нормальних структур вушної раковини
- тип IV - повна відсутність зовнішнього вуха - Аното
Виражена варіабельність пороку пояснюється різними механізмами виникнення. При синдромі першої зябрової дуги (виникає у внутрішньоутробному розвитку) відсутній тільки передня частина вушної раковини, в той час як задні 2/3 збережені, хоча і можуть бути деформовані і зменшені в розмірах. Поразка зазвичай буває одностороннім, частіше справа. Часто виявляються преаурікулярние папіломи. При цьому спостерігаються одностороннє недорозвинення нижньої і верхньої щелеп, м'яких тканин обличчя, гіпоплазія лицьових м'язів.
При аномалії 1-й і 2-й зябрових дуг основні ознаки ті ж, що і вказані вище. Однак у всіх випадках вушна раковина і зовнішній слуховий прохід практично відсутні. Можуть залишатися лише рудименти мочки або шкірно-хрящової валик. Виявляються преаурікулярние вирости і фістули. Майже у всіх хворих визначається зниження слуху навіть при незмінному слуховому каналі. Глухота при цьому обумовлена патологією середнього, а в деяких випадках і внутрішнього вуха.
Пренатальна діагностика в окремих випадках можлива з використанням методів ультразвукової діагностики вад на пізніх термінах вагітності.
лікування мікротія
Лікування аномалій вушної раковини включає, поряд з косметичної корекцією, діагностику та корекцію будь-яких порушень слуху. Якщо поразка двостороннє, а внутрішнє вухо нормально, розвивається кондуктивна втрата слуху до 60 дБ. Реконструктивні втручання на зовнішньому слуховому проході і середньому вусі - складне завдання, не завжди можна вирішити успішно, і віддалені наслідки оперативного відновлення слуху часто виявляються невтішними. Сформований слуховий прохід часто зміщується і навіть закривається, тому краще слухові апарати, що передають звук через кістку. Їх закріплюють па волоссі або титановим гвинтом - безпосередньо на скроневої кістки.
Хірургічну корекцію косметичного дефекту зазвичай проводять не раніше досягнення шкільного віку. Можлива реконструкція з використанням ребрових хрящів і шкірних трансплантатів або установка вушного протеза, який також можна закріпити на голові за допомогою титанових гвинтів.
