Розвиток синдрому Кушинга в грудному і дитячому віці може бути як наслідком застосування ряду медпрепаратів, так і свідченням наявності у малюка пухлини надниркових залоз або гіпофіза. Детальніше про це небезпечному стані у дітей читайте в даній статті.
зміст
Поговоримо про ендокринній системі
Будь-яка дитина, у якого з'явився певний набір симптомів (втрата апетиту, гострий біль у животі, пронос, блювота) і вони не зникають понад 24 годин, повинен перебувати під медичним контролем для запобігання розвитку загрозливих для життя наслідків зневоднення (гостра втрата солей і рідини організмом). Симптоми і ознаки даної групи захворювань включають в себе озноб, холодний піт, блідість шкірних покривів, запалі очі, сухість мови, байдужість до оточення і прискорений пульс.
Ендокринна система - це сукупність залоз і тканин організму, що контролюють ріст, визначені процеси в організмі і статевий розвиток.
Кожна гормональна залоза виробляє гормональний секрет (хімічна сполука), який потрапляє в кровотік. Щитовидна залоза контролює зміна активності, сон, харчування, підтримання в крові в належних кількостях життєво необхідних компонентів, наприклад глюкози. Ритм добових змін в організмі знаходиться під контролем взаємодіючих між собою певних поживних речовин крові, гормонів, мозку (гіпоталамус і / або гіпофіз - шишковидная заліза).
Ендокринна система складається з гіпоталамо-гіпофізарної системи, щитовидної залози, підшлункової залози, надниркових залоз, статеві залози (яєчники і яєчка). Гормони надниркових залоз беруть участь в обміні речовин (комплексі всіх хімічних, фізичних і енергетичних процесів, що відбуваються в живих тканинах і клітинах), підтримці водного обміну шляхом регулювання вмісту солей, регулюванні росту волосся на лобку, в пахвових западинах і на обличчі (так звана статева рослинність) і функціональної активності вегетативної нервової системи.
Наднирники знаходяться безпосередньо над верхньою частиною кожної нирки і складаються з двох шарів: мозкового і коркового. Кожен шар виробляє певні гормони, активність вироблення яких регулюється гіпоталамусом і гіпофізом. На функцію надниркових залоз впливають також такі фактори, як прийом солей, голодування, стреси, які виникають внаслідок травм або захворювань.
Корковий шар наднирників виробляє такі гормони, як кортизон, альдостерон, кортикостерон, андрогени. Кортизон контролює процес запалення, стимулює активність ферментів в м'язах, кров'яних клітинах і жирової тканини, сприяє відкладенню цукру в печінці. Альдостерон регулює зростання статевої рослинності в підлітковому періоді, а також діяльність гіпоталамо-гіпофізарної і статевої систем. Адреналін і норадреналін, гормони мозкового шару надниркових залоз, беруть участь в регулюванні кров'яного тиску і обмінних функцій, необхідних для підтримки в крові певного рівня вмісту цукру і нейтральних жирних кислот. Надлишок одного з гормонів може призвести до підйому кров'яного тиску.
При порушенні функції надниркових залоз може розвинутися важке, загрозливе життя стан. Однак при правильному і своєчасному лікуванні діти з гострою недостатністю надниркових залоз, як правило, повністю одужують.
Порушення функції кори надниркових залоз включає дві основні форми: гіпокортицизм, коли вироблення гормонів нижче норми, і гиперкортицизм, коли вироблення гормонів перевищує норму. Найбільш частими формами гипокортицизма є хвороба Аддісона і вроджена недостатність кори надниркових залоз. Найбільш частою формою гіперкортицизму є синдром Кушинга. Про це самому синдромі Кушинга у дітей і піде далі мова.
Синдром Кушинга рідко зустрічається в грудному і дитячому віці. Виняток становлять випадки, коли це захворювання викликане застосуванням глюкокортикоїдів, включаючи кортизон (гідрокортизон), преднізон (преднізолон), дексаметазон, для лікування різних захворювань (таких, як нефроз або важка астма).
У тому випадку, якщо синдром Кушинга не є наслідком застосування глюкокортикоїдів, то причиною його виникнення може бути пухлина надниркових залоз або гіпофіза. Ці пухлини зазвичай проявляються вже в перший день життя дитини і мають тенденцію до метастазування.
Для синдрому Кушинга характерні наступні симптоми і ознаки:
- зайва вага,
- уповільнення зростання,
- зниження м'язової маси,
- м'язова слабкість,
- витончення шкіри,
- схильність до появи синців,
- зниження толерантності до глюкози.
Ці ознаки є наслідком надлишку кортизону (або інших синтетичних глюкокортикоїдів). Відзначається також:
- надлишкове відкладення жиру на животі, грудях, спині, плечах,
- так зване «місяцеподібне обличчя»,
- поява червоних або пурпурних смуг на животі, грудях, попереку, стегнах.
Якщо внаслідок надмірної вироблення кортизону відзначається затримка води і натрію, то підвищуються кров'яний тиск і об'єм циркулюючої крові.
Найчастіше первинне збільшення продукції альдостерону і андрогенів пов'язано з доброякісною пухлиною надниркових залоз. Збільшення продукції альдостерону викликає підвищення артеріального тиску.
При збільшенні продукції андрогенів симптоми і ознаки аналогічні вродженої гіперплазії наднирників, проте зрощення великих статевих губ не відзначається, так як пухлини ці з'являються тільки після народження. Злоякісні пухлини надниркових залоз, викликають надлишкову продукцію кортизону, альдостерону, андрогенів, зустрічаються рідко.
При своєчасному хірургічному, медикаментозному або радіологічному лікуванні прогноз для дітей з доброякісними пухлинами гіпофіза і надниркових залоз зазвичай сприятливий, для дітей же з раковими пухлинами прогноз менш сприятливий, так як ракові клітини мають тенденцію до раннього метастазування.
