Атаксія може не тільки бути наслідком травми або захворювання, але і передаватися у спадок. Зазвичай вона входить в комплекс симптомів того чи іншого спадкового захворювання і поступово прогресує. Детальніше про різні спадкових атаксіях читайте в статті.
зміст
Атаксія може розвиватися при деяких спадкових захворюваннях наприклад сімейної атаксії Фридрейха, спадкової атаксії мозочка П'єра Марі, синдромі Луї-Бар та інших захворюваннях.
Сімейна атаксія Фридрейха - хронічне прогресуюче спадкове захворювання, для якого характерне порушення координації рухів, що має риси сенситивной і мозочкової атаксії. Частіше хворіють особи чоловічої статі. Хвороба починається в дитячому або молодому віці (в більшості випадків в 6-15 років). Виражено порушення координації рухів: вони стають розмашистими, різкими, людина не може потрапити рукою в зазначену точку, руки тремтять, особливо при наближенні до мети. При ході людина високо піднімає зігнуту в коліні ногу, різко ставить її на землю (штамп хода). При закриванні очей прояви атаксії посилюються. Майже завжди відзначається сіпання очей. У деяких хворих спостерігається зниження слуху. Нерідко виявляється зниження інтелекту. Поряд з атаксією спостерігається зміна будови стопи, викривлення хребта, порушення роботи серця.
Лікування атаксії Фридрейха проводиться 2-3 рази на рік, включає загальнозміцнюючі засоби; дибазол, препарати, що покращують роботу мозку і м'язів; лікувальну фізкультуру, в тому числі спеціальні вправи на координацію, масаж; ортопедичне лікування.
Спадкова мозочкова атаксія П'єра Марі
Спадкова мозочкова атаксія П'єра Марі - хронічне прогресуюче спадкове захворювання. Воно починається у віці між 20 і 45 роками. Характерними ознаками є статична і динамічна атаксія мозочка. Людина втрачає здатність утримувати позу, порушується координація рухів. Рухи стають розмашистими, різкими, неточними. Руки тремтять при цілеспрямованому русі. Крім того спостерігається зниження сили в м'язах кінцівок, частіше ніг, досить часто відзначають зниження гостроти зору. Інтелект, як правило, знижений. Лікування захворювання таке ж як при атаксії Фридрейха.
Атаксія-телеангіектазії Луї-Бар
Атаксія-телеангіектазії Луї-Бар (синдром Луї-Бар) - захворювання при якому спостерігається поєднання атаксії, порушення імунітету, підвищеною схильністю до інфекційних захворювань. Хвороба проявляється у віці від 5 місяців до 3 років неухильно прогресуючою мозжечковой атаксією. Порушення координації рухів при цьому такі ж як при інших спадкових атаксіях. Потім приєднуються інші ознаки ураження нервової системи: збіднення міміки, мимовільні рухи пальців рук, монотонність мови. Нерідко відзначається відставання в розумовому розвитку і зростанні. Характерні симетричні судинні зірочки на слизовій оболонці очей і шкіри. Різко підвищена чутливість хворих до інфекційних хвороб, переважно верхніх дихальних шляхів і легенів. В умовах порушення імунітету підвищується ризик виникнення злоякісних пухлин.
Діагноз в типових випадках не викликає ускладнень. Він підтверджується результатами дослідження крові і спинномозкової рідини. У лікуванні особлива увага повинна бути спрямована на інтенсивне лікування будь-якої інфекційної хвороби. Застосовують також препарати, що підвищують імунітет, покращують роботу головного мозку і м'язів.
