Як тільки не «обзивають» феохромоцитому: вона і «великий імітатор», і «імпресіоністська пухлина», і «десятивідсоткова пухлина». Що ж являє собою феохромоцитома? Який механізм її розвитку? Про це знає автор даної статті.
зміст
Феохромоцитому в медичних колах образно називають і «великим імітатором», і «істинної фармакологічної бомбою», і «імпресіоністської пухлиною». Що ж ховається за терміном «феохромоцитома»?
Сучасні вчені не знають справжньої причини виникнення цієї пухлини. У них є лише припущення, що ця недуга має генетичну природу. Однак медицина накопичила чимало відомостей про феохромоцитоме. Перерахуємо головні історичні віхи пізнання цієї хвороби:
- У 1886 р. німецький патологоанатом Франкель вперше описав феохромоцитому, знайдену в двох надниркових у 18-річної дівчини, раптово померлої від колапсу.
- У 1893 р. Манассе повідомив про пацієнта з феохромоцитомою і в 1896 р. демонстрував, що подібні пухлини набувають жовто-коричневий колір при фарбуванні солями хрому.
- У 1904 р. Марчетті описав надпочечниковую феохромоцитому, яку можна вважати спадкової, проте перший документований випадок спадкової феохромоцитоми був описаний в 1943 р.
- У 1912 р. Л. Пік запропонував термін «феохромоцитома» (Від грец. phaios - темний колір; chroma - солі хрому; cytoma - пухлина).
- 1926 р. Роукс (Швейцарія) і C.H. Mayo (США) успішно видалили феохромоцитому. Обидва пацієнти мали приховану пухлину з пароксизмальними епізодами гіпертензії, які пройшли після операції.
- 1952 р. Відзначено зростання кількості тиреоїдних карцином, пов'язаних з феохромоцитомою.
поширеність феохромоцитоми
Феохромоцитома зустрічається у 1% хворих з постійно підвищеним діастолічним артеріальним тиском, будучи однією з причин гіпертензії. У популяції феохромоцитоми зустрічаються порівняно рідко, з частотою не перевищує 1: 200 тис. в рік, а захворюваність становить не більше 1 людини на 2 млн населення.
Пухлина може виникнути в осіб будь-якого віку, але найбільш часто спостерігається між 20 і 40 роками. Поширеність феохромоцитом серед дорослих чоловіків і жінок однакова, проте серед дітей зустрічається частіше у хлопчиків - в 60%. Множинні пухлини у дітей виявляються частіше, ніж у дорослих (відповідно в 35 і 8% випадків).
В даний час не представляється можливим говорити про стовідсоткову прижиттєвої діагностики хромафинних пухлин надниркових залоз. Нерідко феохромоцитома залишається невиявленої, в таких випадках високий ризик важких серцево-судинних порушень, аж до смертельного результату. Американські дослідники стверджують, що, незважаючи на досконалість методів діагностики, приблизно у 1/3 хворих діагноз феохромоцитоми за життя встановити не представляється можливим.
Механізм розвитку феохромоцитоми
Механізм розвитку феохромоцитоми обумовлений надлишковим надходженням в кров так званих катехоламінів - природних фізіологічно активних речовин під назвою адреналін і норадреналін. У більшості випадків феохромоцитома виділяє обидва види катехоламінів.
Деякі пухлини продукують тільки один з цих катехоламінів; дуже рідко переважає дофамін.
Крім катехоламінів, феохромоцитома може продукувати серотонін та інші гормони.
Відповідностей між розмірами пухлини, рівнем катехоламінів в крові і клінічною картиною не існує. Дрібні пухлини можуть продукувати і виділяти в кров велику кількість катехоламінів, тоді як великі пухлини метаболізують катехоламіни у власній тканини і виділяють лише невелику їх частину.
Ще одне образне назва феохромоцитоми - «десятивідсоткова пухлина» - пов'язане з тим, що в 10% спостережень вона буває злоякісної, в 10% - локалізується поза надниркових залоз, в 10% - зустрічається двобічне ураження, в 10% - поєднується зі спадковою патологією і в 10% - виявляється у дітей.
У 90% випадків феохромоцитоми виникають в мозковій речовині надниркових залоз. Набагато рідше пухлини локалізуються поза надниркових залоз. Спорадичні поодинокі феохромоцитоми частіше локалізуються в правому наднирнику, в той час як сімейні форми є двосторонніми мультіцентрічнимі. При двосторонніх пухлинах надниркових залоз збільшується ймовірність спадкових синдромів.
При своєчасному радикальному хірургічному лікуванні феохромоцитома повністю виліковується. Ефективність радикального хірургічного лікування феохромоцитоми при доброякісності пухлини висока і становить 95%. У випадках злоякісності п'ятирічне виживання досягає 44%.
При відсутності ускладнень важких гіпертонічних кризів (ішемічна хвороба серця і серцева недостатність, порушення мозкового кровообігу, відшарування сітківки), що відзначаються в запущених випадках захворювання, працездатність хворих після хірургічного лікування повністю зберігається.
