До сих пір медики ламають голову над тим, чому розвивається пухлина під назвою «феохромоцитома». Однак зовсім невивченою цю хворобу не назвеш. Про те, який буває феохромоцитома, читайте у цій статті.
зміст
Феохромоцітомa - це гормонально-активна пухлина. Феохромоцитоми, відомі також під назвою хромафінні пухлини і частіше виникають в мозковому шарі надниркових залоз. Поза наднирників феохромоцитоми утворюються з так званих хромафинних клітин, іменуються вненадпочечніковой феохромоцитоми або парагангліоми.
Феохромоцитома може виникнути в будь-якому віці, але часто в період між юністю і зрілістю, у чоловіків і жінок (трохи частіше).
Причини захворювання поки науці невідомі, але існує думка про генетичну природу феохромоцитоми.
Частим ознакою захворювання є гіпертензія, більш ніж в половині виникають пароксизми гіпертонії або кризи, нерідко яскраві і важкі.
Істотне значення мають порушення обміну речовин, зокрема вуглеводного і білкового, а також функціональний стан підшлункової та щитовидної залоз.
Пухлина частіше локалізується в одному з надниркових залоз, носить доброякісний характер. У дорослих хворих частіше є односторонні пухлини, розвиваються переважно справа. Рідше розвивається двосторонній процес і пухлина, розташована поза надниркових залоз. Феохромоцитоми можуть досягати великих розмірів (більше 3 кг), але більшість з них мають масу менше 100 г, а діаметр менше 10 см. Менше 10% з них злоякісні.
Феохромоцитоми розрізняють по локалізації:
- Сімейна феохромоцитома - часто зустрічаються двосторонні надниркових феохромоцитоми, в поєднання з іншою патологією (як множинна ендокринна неоплазія - МЕН II типу).
- вненадпочечніковой феохромоцитоми. Маса - 20-40 г, діаметр менше 5 см. Більшість їх розташовується в черевній порожнині. При вненадпочечніковой локалізації відзначається переважання вироблення норадреналіну, що проявляється брадикардією, підвищенням систолічного і діастолічного артеріального тиску.
При локалізації в мозковій речовині надниркових залоз феохромоцитоми відзначається надлишок продукції адреналіну, що супроводжується тремором, емоційним збудженням, розширенням зіниць, тахікардією, гіперглікемією, підвищенням систолічного артеріального тиску. Феохромоцитома, локалізована в стінці сечового міхура, викликає типові напади при сечовипусканні.
Існують два виду пухлини: пухлина, що продукує адреналін і пухлина, що продукує норадреналін. За характером гіпертонії діляться на форми: пароксизмальную (70%), постійну, змішану.
Постійна і змішана - в основі захворювання лежить викид фізіологічно активних речовин катехоламінів, що супроводжується тремором, гіпертонією, пітливістю, тахікардією.
Пароксизмальна форма - проявляється виникненням гіпертонічних кризів на тлі нормального або підвищеного артеріального тиску. Пароксизмальний варіант феохромоцитоми - гостра гіпертонія, яка характеризується раптовим підвищенням артеріального тиску і його зниженням. У хворих розвивається гіпертрофія лівого шлуночка з одного боку, з іншого боку - дистрофія міокарда, частим ускладненням є застійна серцева недостатність. Частота гіпертонічних кризів відрізняється від одного разу на місяць до 12-13 разів на добу, наростає з тривалістю захворювання.
Форма феохромоцитоми з постійною гіпертонією (без кризів) зустрічається рідше. Перебіг стабільної форми нагадує злоякісну гіпертонію з притаманними їй ускладненнями - нефросклерозом, склерозом коронарних судин і судин головного мозку, інфарктом міокарда. У хворих цієї форми (10%) може розвиватися цукровий діабет.
Безсимптомна форма захворювання зустрічаються рідко, при цій формі пухлина не володіє вираженою гормональною активністю. У деяких хворих в стресовій ситуації (при пологах, травмах, операції) розвивається шок або гостра надниркова недостатність.
Мікроскопічно розрізняють зрілі і незрілі (злоякісні) феохромоцитоми.
Доброякісні варіанти феохромоцитом відрізняються невеликими розмірами. Діаметр їх не перевищує 5 см, маса - 90-100 г. Для них характерний повільний ріст, пухлинні елементи не проростають капсулу, зазвичай - односторонні. Однак невеликі розміри не виключають злоякісного характеру росту пухлини.
Злоякісні феохромоцитоми (феохромобластоми) значно більше, діаметром від 8 до 30 см і масою до 2 кг і більше, нерідко двосторонні, множинні. Метастази феохромобластом можуть проявляти себе протягом багатьох років. Більшість пухлин надниркових залоз локалізації поєднується з масивним розвитком бурої жирової тканини, найбільші частіше зустрічаються в заочеревинному просторі. Великі пухлини, здавлюють деякі внутрішні органи, викликають зміни, властиві гіпертонічної хвороби.
