Хвороба Педжета: лікування

зміст



Загальні відомості про хвороби Педжета

Хвороба Педжета не відноситься до числа дуже поширених. Захворюваність у дорослих в США, Великобританії та Австралії складає близько 1%; в Індії, Японії, на Близькому Сході і в Скандинавії вона нижче. Ризик хвороби Педжета підвищується з віком: у осіб старше 40 років захворюваність становить 3%, а в осіб старше 70 років досягає 10%. Сімейні випадки зустрічаються дуже рідко.

Хвороба часто протікає безсимптомно, особливо при ураженні однієї або двох кісток, і в таких випадках виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні, наприклад, хребта або тазу. Многоочаговое і генералізовані форми можуть супроводжуватися сильними болями, деформаціями кісток, неврологічними симптомами і викликати обездвиженность і інвалідизацію. Варіанти перебігу хвороби Педжета різноманітні: вона може довго залишатися локалізованої і виявлятися рідкими загостреннями; в інших випадках вона протікає хвилеподібно або швидко прогресує. Клінічні прояви залежать від локалізації, характеру і тяжкості уражень кісткової тканини.

Лікування хвороби Педжета


Хвороба Педжета: лікуванняПоказаннями до лікування хвороби Педжета є: біль в кістках і суглобах, радикуліт, викривлення ніг, порушення постави і ходи, ураження опорних суглобів (особливо тазостегнового), слухові порушення, серцева недостатність з високим серцевим викидом, множинні осередки остеолізу на рентгенограмах, підвищена екскреція кальцію і гіперкальціємія. Особливо енергійне лікування потрібно при ураженні кісток черепа через ризик важких ускладнень.

Лікування безсимптомної хвороби Педжета є спірним. Проте, нелікована хвороба Педжета, мабуть, з часом прогресує, і не всі хворі з відсутністю симптомів залишаться такими і надалі. Таким чином, багато лікарів лікують хворих з, головним чином, остеолітичної формою захворювання або безсимптомним перебігом, але активною фазою, з поразкою опорних кісток, тіл хребців, черепа і ділянок, прилеглих до великих суглобів.

Всі хворі повинні отримувати достатню кількість рідини і якомога більше рухатися. При строгому постільному режимі призначають рясне пиття для запобігання гіперкальціємії і гіперкальціурії. При першій можливості розширюють руховий режим.

При легкому перебігу хвороби (маються тільки симптоми ураження кісток і суглобів) призначають анальгетики та нестероїдні протизапальні засоби.

При тяжкому перебігу хвороби застосовують кальцитонін і дифосфонати. Ці кошти пригнічують резорбцію кісткової тканини і викликають вторинне зниження активності остеобластів - росткових клітин кісткової тканини.

Тривале лікування значно полегшує симптоми здавлення нервів, але не дозволяє домогтися зворотного розвитку кісткових деформацій.

Комбінована терапія кальцитонином і дифосфонати показана при важкому перебігу захворювання. Чергують 5-місячні курси лікування цими препаратами.

Препарат плікаміцін швидко пригнічує резорбцію кісткової тканини, діючи на остеокласти. Через нефро- і гепатотоксичности плікаміцін застосовують в двох випадках:
  • при розвитку у пацієнтів невідкладних станів, наприклад, при гострому здавленні нервів або при гіперкальціеміческого криза у знерухомлених хворих;
  • при неефективності застосування кальцитоніну і дифосфонатів.

При важких ураженнях кульшових і колінних суглобів, що не піддаються лікуванню кальцитонином і дифосфонати, показано протезування цих суглобів. При сильному викривленні великогомілкової кісток іноді вдаються до остеотомії.