Антифосфоліпідний синдром являє собою захворювання, в основі якого лежить утворення антитіл до фосфоліпідних компонентів. Захворювання проявляється тромбозом, акушерською патологією і зниженням кількості тромбоцитів в крові.
зміст
Поняття про антифосфоліпідним синдромі
Антифосфоліпідний синдром - це захворювання, в основі якого лежить розвиток аутоімунних реакцій на широко поширені фосфоліпідні компоненти, присутні на поверхні тромбоцитів, клітин судин і нервової тканини. Характеризується антифосфоліпідний синдром тріадою ознак:
- венозний або артеріальний тромбоз
- супутня акушерська патологія
- тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів в крові)
Тромбози при антифосфоліпідним синдромі обумовлені взаємодією антифосфоліпідних антитіл з клітинами судинної стінки і зниженням їх активності по руйнуванню тромбів. Крім того, ці антитіла пригнічують синтез простацикліну - речовини, який розширює просвіт кровоносних судин і перешкоджає склеюванню тромбоцитів. Придушення синтезу простацикліну викликає підвищення склеювання тромбоцитів і сприяє тромбозу. Тромбоцитопенія (зниження концентрації тромбоцитів) розвивається в результаті взаємодії антитіл до фосфоліпідів з тромбоцитами і їх руйнування.
Антифосфоліпідний синдром частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, у віці 20-40 років особливо часто розвивається при системний червоний вовчак. Збільшення кількості антитіл до фосфоліпідів може зустрічатися у хворих на ревматоїдний артрит, системну склеродермію, синдромом Шегрена, а також при злоякісних новоутвореннях, лімфопроліферативних захворюваннях, аутоімунної тромбоцитопенічна пурпура, на тлі вірусних, бактеріальних і паразитарних інфекцій, при ряді захворювань центральної нервової системи, прийомі препаратів , що викликають розвиток волчаночноподобного синдрому, і в осіб похилого віку. Первинним антифосфоліпідний синдром вважається в відсутності ознак дифузних захворювань сполучної тканини.
Симптоми антифосфоліпідного синдрому
Повторюваний тромбоз може локалізуватися в будь-якій посудині (як правило, рідко спостерігається одномоментне тромбоутворення в судинах венозного і артеріального русла). Найбільш часто відзначається тромбофлебіт глибоких вен гомілок. Може розвиватися тромбоемболія легеневої артерії. Тромбоз судин центральної нервової системи призводить до виникнення гострого порушення мозкового кровообігу, що приходять ішемічним атакам, іноді до поперечного мієліту, описано розвиток судомного синдрому, хореї і мігрені.
З тромбозом дрібних шкірних судин пов'язаний розвиток сітчастого ливедо (судинної сітки у вигляді синюватих плям, особливо добре виявляється при охолодженні), яке часто поєднується з нестабільною артеріальною гіпертензією. Можливий розвиток недостатності надниркових залоз, легеневої гіпертензії, інфаркту міокарда, асептичного некрозу головки стегнової кістки, тромботического неінфекційного ендокардиту з ураженням клапанів серця (недостатністю або стенозом). Акушерська патологія пов'язана з тромбозом судин плаценти, що викликає внутрішньоутробну загибель плода і повторювані спонтанні аборти.
Діагностика та лікування антифосфоліпідного синдрому
При лабораторному обстеженні визначається зниження кількості тромбоцитів у крові, в сироватці крові виявляють антитіла до кардіоліпіну, вовчаковий антикоагулянт, рідше - наголошується хибнопозитивна реакція Вассермана, виявляються порушення ліпідного обміну.
Хворому антифосфоліпідним синдромом необхідно активне лікування основного захворювання. Лікування спрямоване на зниження підвищеного тромбоутворення, для чого використовуються низькі дози аспірину, дипіридамол, тиклопідин. Для зниження кількості антитіл до антіфосфоліпідов низькі дози кортикостероїдів, плазмаферез, Амінохінол-нові похідні. При антифосфоліпідним синдромі слід уникати прийому оральних контрацептивів і куріння, так як ці фактори значно обтяжують перебіг захворювання.
