Гипогонадизм жіночий в дітородному віці відзначається недорозвиненням статевих залоз, порушенням менструального циклу і аменореєю. Синдром Шерешевського-Тернера представляє один з варіантів первинного гіпогонадизму з підвищеною секрецією гонадотропінів - сьогодні тема для обговорення.
зміст
У сучасній
ендокринологічної практиці синдром з недоліком функцій статевих
залоз розцінюється як патологічний стан, обумовлений
порушенням вироблення гонадотропних і статевих гормонів. Як правило, цей
гормональний дисбаланс супроводжується недорозвиненням внутрішніх,
зовнішніх статевих органів і всіх ознак, які обумовлюють статевий
належність.
Відповідно до класифікації жіночого гіпогонадизму, виділяють два гормональних варіанти:
- гіпергонадотропний — розвивається при підвищеній активності стероідопродуцірующей клітин гіпофіза;
- гіпогонадотропний — характеризується вираженим зниженням синтезу фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормону.
Крім цього, в залежності від моменту виникнення патологічного процесу розрізняють:
- первинний варіант — формується у внутрішньоутробному періоді життя немовляти;
- вторинний — виникає при впливі несприятливих факторів вже після народження, при сформованих геніталіях.
Клінічна картина гіпергонадотропний гипогонадизма: лікування і симптоми
Недостатність функції яєчників, що поєднується
з первинною аменореєю, коли у віці статевого дозрівання
починається не менструація — головні ознаки гіпогонадизму жіночого.
Які патологічні симптоми повинні насторожити уважну маму
дівчинки-підлітка у віці 12-14 років? Перш за все, це повне
відсутність менструального циклу, навіть після настання періоду статевого
дозрівання, молочні залози дівчинки не розвинені, на лобку
і в пахвових западинах практично відсутня оволосіння. фігура
дівчинки, її хода, високий зріст, евнухоідний пропорції тіла на перший
погляд нагадують юнака чи підлітка.
гіпергонадотропний
гіпогонадизм, лікування якого починається з моменту виявлення
захворювання, зазвичай виникає при вродженої гіпоплазії яєчників.
Синдром Шерешевського-Тернера є прикладом гіпергонадотропний
стану, при цьому хромосомні зміни обумовлюють типову
клінічну картину захворювання. Пацієнткам з таким синдромом
властиві низький зріст, коротка шия з характерними крилоподібними
складками, викривлення ліктьових суглобів, множинні кісткові
деформації, вади розвитку серця та судин. При загальному огляді
відзначається, що молочні залози не розвинені, сосок повністю втягнутий,
відсутня типове оволосіння, вагінальне дослідження підтверджує
недорозвинення внутрішніх органів, є «інфантильна» матка і яєчники
у вигляді млинцевих тяжістих утворень. Генетичне і лабораторне
обстеження підтверджує відсутність статевого хроматину і високий
рівень гонадотропних гормонів.
Гіпергонадотропний гипогонадизм, лікування при синдромі
Шерешевського-Тернера передбачає циклічну гормональну терапію при
допомоги естрогенів і гестагенів, підлягає обов'язковому диспансерному
спостереженню. Подібне медикаментозне лікування допомагає сформувати
вторинні статеві ознаки, почуття статевого потягу і лібідо.
гіпогонадотропний гипогонадизм
Гіпогонадотропний гипогонадизм найчастіше обумовлений ураженням
гіпоталамо-гіпофізарної системи або тестикулярной тканини. недостатність
яєчників може бути викликана аутоімунним процесом, впливом
критичної дози іонізуючого опромінення, хірургічним видаленням
яєчників, андрогенсінтезірующімі пухлинами яєчника. такі ендокринні
захворювання, як синдром Іценко-Кушинга, акромегалія, гіпотиреоз,
дифузний токсичний зоб, хвороба Аддісона, адреногенітальний синдром
також можуть бути причиною зниження функції гіпофіза.
До основних проявів гіпогонадотропного гипогонадизма слід віднести
порушення менструального циклу і безпліддя. жінку турбують
нерегулярні менструації, які в залежності від рівня гормональної
недостатності можуть приходити із затримками до 2-3-х і більше місяців.
При прогресуванні гипогонадизма спостерігається аменорея або повне
відсутність менструацій і безпліддя.
Лікування вторинної форми гіпогонадизму починається з виявлення причинного
фактора, що послужив основою розвитку синдрому. корекція гормональних
змін допомагає відновити менструальний цикл і подолати
безпліддя.
