Поразка травної системи зустрічається практично при будь-якій формі амілоїдозу і являє собою одну з багатьох локалізацій процесу. Симптоми амілоїдозу залежать від органу, який піддався поразки. Лікування спрямоване на боротьбу з основним захворюванням, застосування специфічної і симптоматичної терапії.
зміст
Амілоїдоз - системне захворювання з ураженням багатьох органів і різних тканинних структур, що характеризується порушенням білкового обміну і позаклітинним відкладенням в них складного білково-полісахаридного комплексу.
Симптоми амілоїдозу шлунково-кишкового тракту
Поразка травної системи зустрічається при будь-якій формі амілоїдозу, особливо деяких її відділів (мови - макроглоссия, кишечника, печінки). У більшості випадків ураження травної системи представляє лише одну з багатьох локалізацій процесу (одночасно має місце амілоїдоз нирок, шкіри, скелетної мускулатури, нервової системи та інших органів і тканин).
При амілоїдозі стравоходу характерні дисфагія (порушення ковтання) при ковтанні щільною і сухої їжі, особливо при їжі лежачи, поява відрижки. При рентгенологічному дослідженні стравохід гіпотонічен, перистальтика ослаблена, при дослідженні хворого в горизонтальному положенні барій завись довго затримується в стравоході. Ускладнення: амілоїдні виразки стравоходу і стравоходу кровотечі.
Амілоїдоз шлунка зазвичай поєднується з амілоїдозом кишечника та інших органів. Прояви амілоїдозу шлунка:
- відчуття тяжкості в епігастральній ділянці після їжі
- диспепсичні розлади
- при рентгенологічному дослідженні - сглаженість складок слизової оболонки, ослаблення перистальтики і евакуації вмісту зі шлунка
Ускладненнями захворювання є амілоїдні виразки шлунка, шлункові кровотечі, перфорація виразок. Диференціальний діагноз проводять з хронічним гастритом, виразковою хворобою шлунка, рідше - пухлиною. Вирішальне значення мають дані біопсії (виявлення амілоїдозу).
Амілоїдоз кишечника - часта локалізація цього захворювання. Проявляється відчуттям дискомфорту, тяжкості, рідше помірними тупими або спастичними болями в животі, порушеннями стільця - запорами або завзятими проносами.
При дослідженні калу виявляється виражена стеаторею, амілорею, креаторів - речовини, які в нормі всмоктуються в кишечнику. У крові відзначається анемія, лейкоцитоз (збільшення кількості лейкоцитів), підвищення ШОЕ, гіпопротеїнемія (зниження концентрації білків), гіпонатріємія (зниження концентрації натрію), гіпокальціємія (зниження концентрації кальцію).
Спеціальні методи дослідження виявляють порушення пристінкового травлення і всмоктування в кишечнику. При рентгенологічному дослідженні характерна розгорнення («вздибпенность») Кишкових петель, потовщення складок і згладжена рельєфу слизової кишки, уповільнення або прискорення пасажу барієвої суспензії по кишечнику.
Біопсія слизової оболонки тонкої і товстої кишок підтверджує діагноз і дозволяє провести диференціальну діагностику з ентеритами і колітом, особливо з неспецифічним виразковим колітом. Ізольований пухлиноподібні амілоїдоз кишечника протікає під маскою пухлини (біль, непрохідність кишечника) і зазвичай виявляється вже на операційному столі. Ускладнення - важка гіпопротеїнемія внаслідок порушення процесів всмоктування в кишечнику, полігіповітамінозу, звуження просвіту кишечника, амілоїдні виразки, кишкові кровотечі, перфорації.
Амілоїдоз печінки зустрічається порівняно часто. Характерні збільшення і ущільнення печінки, при пальпації край її рівний, безболісний. Нерідко розвивається асцит - скупчення рідини в черевній порожнині. Рідше зустрічаються біль в правому підребер'ї, диспепсичні явища, спленомегалія, жовтяниця, геморагічний синдром.
Лабораторні дослідження визначають зміна білково-осадових проб, гіперхолестеринемію (збільшення рівня холестерину в крові), в ряді випадків - гіпербіліру-бінемія (підвищення рівня білірубіну), підвищення активності лужної фосфатази, амінотрансфераз (АЛТ, АСТ) сироватки крові, позитивна проба з бромсульфалеіном. Вирішальне значення в діагностиці має пункційна біопсія печінки. Ускладнення - печінкова недостатність.
Амілоїдоз підшлункової залози діагностується рідко (протікає під маскою хронічного панкреатиту). Для захворювання характерні тупий біль в лівому підребер'ї, диспепсичні явища, панкреатогенние проноси, стеаторея. Дослідження дуоденального вмісту виявляє внешнесекреторную недостатність підшлункової залози. У важких випадках розвивається вторинний цукровий діабет.
Діагноз амілоїдозу органів системи травлення. Велике значення має виявлення ураження інших органів і систем - нирок, серця, шкіри, селезінки. Найбільш достовірним методом діагностики амілоїдозу є біопсія органів, в пунктатах, яких виявляють грудочки амілоїду при фарбуванні зрізів конго червоним, метиленовим або генціановий фіолетовим. При вторинної формі цієї хвороби важливо виявлення хронічного захворювання, яке зазвичай ускладнюється амілоїдозом (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, емпієма плеври і т. д.).
Застосовують також функціональні клінічні проби: з конго червоним і метиленовим синім (швидке зникнення фарб при внутрішньовенному введенні з сироватки крові внаслідок фіксації амілоїд і різке зниження виділення їх нирками з сечею). Однак при первинному амілоїдозі вони дають непостійний результат. Діагноз первинного амілоїдозу заснований на ретельному генетичному аналізі (виявлення амілоїдозу у родичів).
Лабораторні дослідження крові виявляють підвищення ШОЕ, підвищення вмісту холестерину і ліпідів крові. Однак ці зміни неспецифічні для амілоїдозу. Перебіг захворювання прогресуюче. У міру прогресування захворювання хворі отримують інвалідність. Прогноз при амілоїдозі несприятливий. Смерть хворих настає від виснаження, ниркової, серцевої недостатності.
Лікування амілоїдозу травної системи
При вторинному амілоїдозі в першу чергу необхідно лікування основного захворювання (туберкульоз, остеомієліт, хронічна емпієма плеври та ін.) Після лікування, якого нерідко зникають і симптоми амілоїдозу. З специфічних засобів лікування амілоїдозу використовують імунодепресанти, кортикостероїди. При ранньому лікуванні можливо зворотний розвиток амілоїдозу.
Симптоматична терапія спрямована на прийом полівітамінів (внутрішньовенно або внутрішньом'язово), діуретичні засоби (при виражених набряках), переливання плазми. При печінковій недостатності - відповідна симптоматична терапія. При амілоїдозі кишечника, що протікає з наполегливими проносами, в'яжучі засоби (нітрат вісмуту основного, адсорбенти). При ізольованому пухлиноподібний амілоїдозі шлунково-кишкового тракту - хірургічне лікування.
