Кому небезпечний бічний аміотрофічний склероз? Як протікає ця недуга? Відповіді на ці питання знає автор даної статті.
зміст
Бічний аміотрофічний склероз: поширеність і чинники ризику
Бічний аміотрофічний склероз (також відомий як хвороба моторних нейронів, хвороба Шарко, в англомовних країнах - хвороба Лу Геріга) - повільно прогресуюче, невиліковне дегенеративне захворювання нервової системи невідомої досі етіології.
Хвороба характеризується прогресуючим ураженням рухових нейронів, що супроводжується паралічем (парезом) кінцівок і атрофією м'язів. В кінці шляху хворі вмирають від відмови дихальної мускулатури. Бічний аміотрофічний склероз слід відрізняти від так званого синдрому БАС, який може супроводжувати такі захворювання, як кліщовий енцефаліт.
Бічний аміотрофічний склероз вперше описаний в 1869 Жан-Мартеном Шарко.
Причини розвитку бічного аміотрофічного склерозу на сьогоднішній день точно не визначені.
Абсолютна більшість випадків не пов'язані зі спадковістю і не можуть бути позитивно пояснені якими-небудь зовнішніми факторами (перенесеними захворюваннями, травмами, екологією і т. п.).
Щорічно, 1-2 людини з 100000 хворіють на бічний аміотрофічний склероз. Як правило, хвороба вражає людей у віці від 40 до 60 років. Від 5 до 10% хворих - носії спадкової форми бокового аміотрофічного склерозу; на тихоокеанському острові Гуам виявлена особлива, ендемічна форма захворювання.
Як протікає бічний аміотрофічний склероз
Ранні симптоми хвороби: посмикування, судоми, оніміння м'язів, слабкість у кінцівках, утруднення мови - також властиві багатьом більш поширеним захворюванням, тому діагностика бокового аміотрофічного склерозу затруднена - до тих пір, поки хвороба не розвивається до стадії м'язової атрофії.
Залежно від того, які частини тіла вражені в першу чергу, розрізняють:
-
Бічний аміотрофічний склероз кінцівок (до трьох чвертей хворих) починається, як правило, з ураження однієї або обох ніг. Хворі відчувають незручність при ходьбі, негнучкість в гомілкостопі, спотикаються. Рідше зустрічаються ураження верхніх кінцівок, при цьому ускладнюється виконання звичайних дій, що вимагають гнучкості пальців або зусилля кисті.
-
Бульбарний бічний аміотрофічний склероз проявляється з труднощів мови (хворий говорить «в ніс», гугнявить, погано керує гучністю мови, надалі зазнає труднощів з ковтанням).
У всіх випадках, м'язова слабкість поступово охоплює все більше частин тіла (хворі бульбарной формою бічного аміотрофічного склерозу можуть не доживати до повного парезу кінцівок).
Симптоми бокового аміотрофічного склерозу включають ознаки ураження як нижніх, так і верхніх рухових нервів:
- ураження верхніх рухових нервів: гіпертонус м'язів, гіперрефлексія, так званий аномальний рефлекс Бабинського;
- ураження нижніх рухових нервів: слабкість і атрофію м'язів, судоми, мимовільні посмикування м'язів (посмикування) м'язів.
Рано чи пізно, хворий втрачає здатність самостійно пересуватися. Хвороба не впливає на розумові здібності, але призводить до важкої депресії в очікуванні повільної смерті. На пізніх етапах хвороби уражається дихальна мускулатура, хворі відчувають перебої в диханні, рано чи пізно їх життя може підтримуватися тільки штучною вентиляцією легень і штучним харчуванням. Зазвичай від виявлення перших ознак бокового аміотрофічного склерозу до смерті проходить від півроку до декількох років. Однак широко відомий астрофізик Стівен Хокінг (народився в 1942) - єдиний відомий хворий, з однозначно діагностованим бічний аміотрофічний склероз (в 1960-і роки), у якого стан з часом стабілізувався.
