Міастенія: симптоми і прояв

зміст

  • Що таке міастенія
  • На що потрібно звертати увагу
  • Те, що лікар прописав
  • небезпечний момент


  • Що таке міастенія

    Міастенія: симптоми і прояв

    Міастенія (грец. «mys» - «м'яз» і «asthenes» - «слабкий») - це захворювання, нервів і м'язів (поперечно-смугаста мускулатура), для якого характерна м'язова слабкість і патологічна стомлюваність. Вона розвивається при утрудненою передачу сигналу «про рух» від нервів до м'язів через порушення обміну ацетилхоліну (в основі хвороби лежить аутоімунна реакція).

    У людському організмі, який являє собою складну електрохімічну машину, рух здійснюється за допомогою м'язів: в кінцівках працюють поперечно-смугасті м'язи (скелетна мускулатура), у внутрішніх органах і судинах - гладка мускулатура. Сигнал для перших подається через рухові нерви, в місці приєднання нерва до м'яза (кінцева платівка) електричний імпульс передається за допомогою хімічної речовини (медіатора) - ацетилхоліну, який переходить з нерва в щілину між нервом і м'язом (синаптична щілину), його поява в щілини викликає електричний розряд і скорочення (роботу) м'язи. Далі ацетилхолін розщеплюється спеціальним ферментом (холінестеразу) на дві частини, вони назад всмоктуються в нерв, там з'єднуються і можуть бути використані знову.

    При міастенії складна система синтезу, накопичення, викиду ацетилхоліну, руйнування його, нового всмоктування - порушується, і тоді наступного імпульсу все складніше пройти до м'яза, а значить кожне наступне рух дається важко і, нарешті, зовсім припиняється.

    Такий стан називається синдромом патологічної (тобто ненормальною) м'язової стомлюваності. Вона наростає до вечора, і хворі спочатку пояснюють свій стан звичайною втомою після напруженого трудового дня: в очах двоїться, повіки злипаються, руки-ноги ватяні - від землі не відірвати. Чи не приносить полегшення навіть чашка кави такої фортеці, що в інших обставинах мертвого з могили підняла б, і теплий душ не змиває втоми, а робить досконалої руїною. Адже все тепле - вода, повітря або сонячні промені - при міастенії протипоказано!


    На що потрібно звертати увагу

    Отже, найчастіше захворювання починається з опускання століття (спочатку у 40%, а в подальшому у 85% хворих) і двоїння в очах до вечора, потім приєднується зміна голосу ввечері або після тривалої мовної навантаження (бульбарні симптоми). Далі хворі відзначають, що вранці почуваються добре, а ось вставши і виконавши ранковий туалет, вже втомилися так, як ніби непомірно працювали. У холодну пору самопочуття поліпшується, в теплі погіршується. Сили після відпочинку відновлюються так само швидко, як і пропадають. Хвороба може протікати роками нерозпізнаної, але вона прогресує, і рано чи пізно дає про себе знати, але, можливо, занадто пізно, щоб щось проти неї зробити.

    Справа в тому, що дихальні м'язи теж працюють «на ацетилхолін», і можливо таке грізне ускладнення перебігу міастенії, як порушення (зупинення) дихання, коли хворий може померти.

    Дитяча (неонатальна) міастенія (у 12% новонароджених) вимагає особливого до себе уваги. Батьки не повинні нехтувати скаргами дітей, наприклад, на те, що вони не можуть увійти в автобус або тим фактом, що дитина, яка нормально ходить, не може обертати педалі велосипеда. Такі діти часто стають предметом невдоволення і звинувачень дорослих в «ліні», замикаються, перестають скаржитися, поки розлади руху не стануть явними для всіх. І найнебезпечніше в тому, що у дітей генералізація процесу - різке наростання дихальної недостатності, розвивається раптово.

    Стреси, інфекції, інтоксикації (від зловживання алкоголем до шкідливих викидів в атмосферу), фізичні перевантаження і пристрасть посмажитися на сонці в буквальному сенсі до упаду грають при міастенії роль спускового гачка, особливо якщо в родині вже були випадки цієї хвороби. А почуття міри і здоровий спосіб життя знижують ризик знайомства з міастенією.


    Те, що лікар прописав

    Міастенія зазвичай вибирає своїх жертв серед людей молодого віку - від 20 до 40 років, причому жінок в 2-3 рази частіше, ніж чоловіків. А ось після 50 років шанси сильної і слабкої статі «заробити» псевдопаралич зрівнюються.

    Хворому міастенією жодні ліки не можна давати, не порадившись з лікарем! А ось душевний спокій, розумні фізичні навантаження, загартовування і відмова від шкідливих звичок (від алкоголю в першу чергу, з огляду на, що в джин і тонік міститься хінін) - як раз те, що доктор прописав.

    Дієта, багата вітамінами свіжих овочів і фруктів, щедрими на калій курагою і родзинками і традиційним джерелом кальцію - сиром, теж важлива, оскільки зменшує вираженість м'язової слабкості (парезу), яка підсилює при серійних рухах, причому проявлятися вона може в м'язах, які не брали участі в них: наприклад, після стискання і розтиснення кисті раптом змикаються налівшіеся свинцевою вагою повіки. Це характерна ознака міастенії.


    небезпечний момент

    Приблизно у 10% хворих на міастенію виникає небезпечне для життя ураження дихальних м'язів (міастенічні криз) - напад загальної м'язової слабкості, коли людина падає, як підкошений, порушуються дихання і серцева діяльність. Ніяке штучне дихання «рот в рот» і масаж серця не допоможуть. Не втрачайте часу! викликайте «швидку»! Запустити в хід ослаблі м'язи під силу лише лікаря, який повинен ввести в вену 1 мл 0,05% -ного розчину прозерину і через чверть години зробити той же укол підшкірно. Не виключено, що буде потрібно апаратне дихання, тому близькі повинні наполягати на госпіталізації хворого в реанімаційне відділення багатопрофільної лікарні, де йому буде забезпечено цілодобове спостереження невропатолога і хірурга.