Коркова дисплазія включає в себе кілька варіантів порушення організації нервових клітин в головному мозку. Ліссенцефалія є недорозвинення мозкових звивин з гладкою поверхнею мозкових півкуль.
зміст
кортикальна дисплазія
Поняття кортикальної дисплазії об'єднує такі варіанти порушення організації нервових клітин:
- ліссенцефалія (Агірія)
- пахігірія
- мікрополігірія
- шізенцефалія
- трансмантійная дисплазія
Всі ці варіанти аномалії головного мозку можуть носити вогнищевий і генералізований характер.
Ліссенцефалія і пахігірія
Ліссенцефалія (Агірія) і пахігірія - недорозвинення мозкових звивин з гладкою поверхнею мозкових півкуль, може бути тотальною і осередкової. В цілому для ліссенцефаліі характерна розумова відсталість, ранній початок епілепсії. Зустрічається однаково часто як у дівчаток, так і у хлопчиків. Часто реєструється на ехоенцефалограмі. Тотальна Агірія супроводжується стрічкової гетеротопій, відомої як синдром «подвійний кори».
Описано два морфологічних типу ліссенцефаліі.
1-й - тип Bilschowski, для якого характерна 4-шарова кора. Четвертий шар сформований з гетеротопічних нейронів. Цей тип часто асоціюється з іншими аномаліями - гетеротопія, макро- і мікрогірія, шізенцефаліей і ін.
У хворих відзначається гіпотонія, розумова відсталість, епілептичні припадки. Даний тип має генетичну і хромосомну спадковість. Він є основним морфологічним ознакою синдромів Варбурга і Секкеля (карликовість з птіцеголовостью), синдромів Miller-Dilker і Norman-Roberts (епілепсія, розумова відсталість, лицьової дісморфізм і інші стигми), пов'язані з делецией (подвоєнням) 17-ої хромосоми.
2-й тип - Walker's ліссенцефалія з повною відсутністю кортикального шару. Поєднується з гіпоплазією (недорозвиненням) мозочка, аномалією очей і іншими змінами мозку.
особливості мікрогеріі
Мікрогірія (мікрополігірія) - захворювання, при якому мозок являє собою безліч дрібних, коротких, неглибоких звивин. Найчастіше зустрічається фокальна (локалізована) мікрогірія різної площі. Вона може бути структурною основою багатьох генетичних і хромосомних синдромів (Денді-Уокера, Арнольда-Чіарі, Цельвегера, неонатальної адренолейкодистрофії і ін.). Мікрогірія є морфологічним дефектом при синдромі Foix-Chavany-Marie (розумова відсталість і псевдобульбарний параліч).
Мікрогірія (полімікрогірія) - ще один варіант корковою дисплазії, що позначає ділянку безлічі дрібних, неглибоких звивин з порушенням будови сірої речовини. Полімікрогірія отримала назву «вроджений двосторонній перісільвіев синдром». Симптомами її є: вроджена центральна диплегия (параліч) лицьової, глоточной і жувальної мускулатури, 100% -ве порушення руху мови в поєднанні з розумовою відсталістю та епілепсією. Судоми дебютують, як правило, на першому році життя. За своїм характером вони можуть бути як фокальними (локальними), так і генералізованими, не піддаються протисудомну терапію.
Фокальна кіркова дисплазія
Фокальна кіркова дисплазія - часткове порушення процесів розвитку нервової системи, результатом чого є утворення патологічних кіркових ділянок. Область переважної локалізації фокальній корковою дисплазії - лобові і скроневі відділи мозку.
Для фокальній корковою дисплазії характерні виражені, демонстративні і часом незвичайні рухові феномени (жестові автоматизми (de novo), педалювання по типу тупцювання на місці), які супроводжують напади.
