Що таке саркома Юінга? Які фактори впливають на розвиток саркоми? Як проявляється саркома Юінга? Які методи обстеження використовують при цьому захворюванні? Прочитайте в цій статті.
зміст
саркома Юінга
Саркома Юінга займає друге місце по частоті серед злоякісних пухлин кісток у дітей (після остеогенної саркоми) була вперше описана Д. Юїнгом в 1921 році і отримала назву по імені автора.
Ця пухлина рідко зустрічається у дітей молодше 5 років і у дорослих старше 30 років. Найбільш часто ця пухлина виникає у підлітків у віці від 10 до 15 років. Зустрічаються випадки внекостного саркоми Юінга з ураженням м'яких тканин.
Інша пухлина дитячого віку - примітивна нейроектодермальна пухлина (пнеться) має багато спільних рис з кісткової і внекостного саркомою Юінга, яка може первинно вражати як кістки, так і м'які тканини.
Всі ці пухлини розвиваються з одного і того ж типу клітин. Кісткова саркома Юінга становить 87%, внекостного саркома Юінга - 8% і пнеться -5%. Зазвичай такі пухлини розвиваються в центральній частині довгих трубчастих кісток верхніх і нижніх кінцівок, проте можуть виявлятися також в тазових кістках і в кістках і м'яких тканинах, утворюють грудну клітку.
Частота виникнення саркоми Юінга
Серед злоякісних пухлин у дітей саркома Юінга становить 1,8% і є другою за частотою серед злоякісних пухлин кісток у дітей (10-15%). Щорічно в США ця пухлина виявляється у 150 дітей та підлітків. Найчастіше захворювання схильні особи чоловічої статі. Існує певний зв'язок між виникненням саркоми Юінга і наявністю аномалій кісток скелета і сечостатевої системи. У 30% випадків в момент діагностики вже є метастатичне ураження легень і кісток.
Фактори ризику розвитку саркоми Юінга
В даний час відомо кілька факторів ризику, пов'язаних з виникненням саркоми Юінга.
Стать. Саркома Юінга дещо частіше зустрічається серед хлопчиків у порівнянні з дівчатками.
вік. У 64% випадків саркома Юінга зустрічається у віці від 10 до 20 років.
раса. Найбільш часто саркома Юінга спостерігається у білого населення.
Профілактика саркоми Юінга, як і більшості інших пухлин дитячого віку, в даний час неможлива, так як спосіб життя дітей та їх батьків не впливає на частоту виникнення даної пухлини.
Прояви саркоми Юінга
Ознаки та симптоми саркоми Юінга
Найбільш частим симптомом саркоми Юінга є біль, яка зустрічається у 85% дітей з ураженням кістки. Біль може бути викликана як поширенням процесу на окістя, так і переломом ураженої кістки.
У 60% хворих з кістковою саркомою Юінга і майже у всіх пацієнтів з внекостного пухлиною з'являється припухлість або ущільнення. У 30% випадків пухлина буває м'якою і теплою на дотик. У хворих є підвищена температура тіла.
Дані ознаки і симптоми можуть спостерігатися також при ударах і запаленні кісткової тканини, проте вони проходять після лікування антибіотиками.
При поширеною (метастатичної) саркомі Юінга хворі можуть скаржитися на підвищену стомлюваність і схуднення. У рідкісних випадках, наприклад, при ураженні хребта можлива різка слабкість в нижніх кінцівках і навіть параліч.
Методи обстеження при саркомі Юінга
Аналіз периферичної крові. Виявлення пухлинних клітин в крові хворого вказує на ураження кісткового мозку при саркомі Юінга.
Біохімічний аналіз крові. Підвищення рівня ЛДГ (лактатдегідрогенази) дає право запідозрити метастатический процес у хворого на саркому Юінга.
Рентгенологічне дослідження кісток дозволяє з впевненістю діагностувати саркому Юінга. Рентгенологічне дослідження грудної клітки дає можливість виявити метастази саркоми Юінга в легких.
Комп'ютерна томографія (КТ) (Іноді з додатковим контрастуванням) кісток грудної та черевної порожнини дозволяє уточнити локалізацію і розмір пухлини, виявити наявність метастазів в легенях, лімфатичних вузлах і печінки.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) дає додаткову інформацію щодо стану кісткового мозку, м'язів і сполучної тканини навколо уражених кісток і допомагає визначити ступінь поширення пухлини.
Радіонуклідне сканування (сцинтиграфія) за допомогою техніці-99 виявляє ураження інших кісток і м'яких тканин.
Пункція і біопсія кісткового мозку необхідні для виявлення його поразки при саркомі Юінга.
біопсія пухлини (Взяття шматочка пухлини для дослідження) є остаточним і обов'язковим методом для уточнення діагнозу саркоми Юінга
Визначення стадії (поширеності) саркоми Юінга
Уточнення стадії саркоми Юінга важливо як для визначення прогнозу (результату) захворювання, так і для планування лікування. При саркомі Юінга виділяють дві стадії захворювання - локалізовану і метастатичну. При локалізованої стадії пухлина обмежена тканиною, з якої вона виникла, але може також поширюватися на навколишні м'язи та сухожилля. Відсутність видимих метастазів не виключає наявність дрібних вогнищ (мікрометастазів) пухлини, які можна виявити тільки при мікроскопічному дослідженні. Метастатична стадія означає поширення пухлини в легені, кістки, кістковий мозок, лімфатичні вузли, печінку.
