Множинна мієлома - це пухлинне захворювання кісткового мозку, субстратом якого є злоякісні плазматичніклітини (мієломні клітини). На сьогоднішній день ефективне лікування здатне зупинити прогресування хвороби і успішно боротися з її симптомами.
зміст
Множинна мієлома (ММ) - це пухлинне захворювання кісткового мозку, субстратом якого є злоякісні плазматичніклітини (мієломні клітини).
Кістковий мозок-це орган, розташований в плоских кістках, таких як ребра, хребці, череп, кістки тазу. Одна з головних функцій кісткового мозку - вироблення клітин крові. Кістковий мозок виробляє різні клітини крові: еритроцити, що переносять кисень до тканин, лейкоцити, що утворюють імунну систему, тромбоцити, що забезпечують згортання крові і зупинку кровотеч.
Імунна система складається з різних клітин, основне завдання імунної системи - боротьба з інфекціями. Лімфоцити - одні з клітин, складових складний комплекс імунної системи. Лімфоцити поділяються на два класи - Т-лімфоцити і В-лімфоцити. Плазматичні клітини - це найзріліші В-лімфоцити. Нормальні плазматичні клітини секретують і виділяють різні імуноглобуліни, які здійснюють гуморальний імунітет і захист організму від інфекцій.
Здорові клітини крові розмножуються впорядковано і підконтрольний, підкоряючись певним процесам в організмі.
При множинної мієломі плазматична клітина стає аномальною, злоякісної, безконтрольно розмножується, в результаті прогресії пухлини в кістковому мозку різко збільшується число злоякісних плазматичних клітин одного виду. Вони заповнюють кістковий мозок і заважають виробництву нормальних клітин крові всіх трьох типів. Як правило, ці клітини синтезують один вид патологічного імуноглобуліну, вироблення нормальних імуноглобулінів при цьому зменшується, що викликає розвиток імунодефіциту і високу частоту інфекційних ускладнень. Патологічний білок, який виробляють клітини мієломи, вражає нирки.
Миелому зазвичай називають «множинної», т. до. , як правило, в кістках виявляються відразу кілька вогнищ новоутворень, які можуть призводити до переломів. А саме: в кістках хребта, тазу, грудної клітки, плечового і тазостегнового пояса і навіть - черепа, при цьому не характерне ураження кісток кистей рук і стоп, передпліч і гомілок.
Іноді змінені плазматичні клітини виявляються тільки в одній, окремо взятій частині тіла (зазвичай в одній з кісток). Ця хвороба носить назву солітарна плазмоцитома. Тактика лікування в цих випадках відрізняється. Пацієнтам в якості терапії призначається опромінення і, при можливості, оперативне лікування з подальшим регулярним контролем за аналізами крові, що має на меті своєчасно виявити подальший розвиток мієломи.
Поширеність множинної мієломи - 7,5 випадків на 100 000 чоловік, частота захворювання збільшується з віком. Як правило, хворіють люди старше 50 років.
Точна причина захворювання невідома.
Симптоми множинної мієломи
Найчастіше хвороба починається з болю в хребті, ребрах, кістках тазу. У деяких пацієнтом першим симптомом, який змушує почати обстеження, є різко збільшеною ШОЕ. Нерідко хворі скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, в аналізах крові виявляється зниження гемоглобіну (анемія) або підвищення рівня креатиніну (ниркова недостатність). У пацієнтів з вираженими змінами кісткової тканини можуть з'являтися симптоми, пов'язані зі збільшенням рівня кальцію в крові: втрата апетиту, нудота, запори, депресія і сонливість.
У багатьох пацієнтів першими проявами хвороби стають часті повторювані простудні захворювання, кашель та інші інфекції, особливо запалення легенів.
діагностика мієломи
Як правило, першим пацієнта оглядає лікар-терапевт, він же направляє хворого миеломной хворобою на аналіз крові для дослідження. Якщо результати цього аналізу насторожують, то він рекомендує консультацію фахівця-гематолога.
Лікар-гематолог ще на амбулаторному прийомі призначає розширений аналіз крові і сечі, результати якого надходять з лабораторії через один-два тижні. Кров і сеча досліджуються методом електрофорезу на присутність в них парапротеинов - патологічних білків, секретується клітинами мієломи. У деяких лабораторіях доступний ще більш точний метод дослідження – іммунофіксація. Крім цього, для постановки діагнозу у пацієнта повинен бути взятий на дослідження зразок кісткового мозку.
Найчастіше для обстеження пацієнта направляють в гематологічне відділення стаціонару.
Дослідження кісткового мозку. Забір кісткового мозку проводиться з задньої поверхні тазової кістки або з грудини. Отриманий матеріал досліджується під мікроскопом для виявлення клітин мієломи.
Забір кісткового мозку проводиться під місцевим знеболенням. Спеціальна голка вводиться в кістку, і за допомогою шприца набирається зразок кісткового мозку. Вся маніпуляція займає 15 хвилин. Пацієнт відчуває неприємне відчуття, тому в багатьох медичних центрах цей аналіз проводять під місцевою анестезією. Якщо після взяття аналізу хворий відчуває біль в місці уколу і скаржиться на дискомфорт, можна приймати болезаспокійливі засоби.
рентгенівські знімки. Рентгенівське зображення дозволяє побачити зміни кісток, характерні для множинної мієломи, а саме - осередки розрідження кісткової тканини і переломи. Зазвичай роблять знімки черепа, хребта, грудної клітки, ребер, таза, плечових і стегнових кісток. У деяких випадках виконується комп'ютерний томографія (KT) або магнітно-резонансне дослідження (MRI).
аналізи сечі. В аналізах сечі (методом електрофорезу або іммунофіксаціі) визначають особливий вид парапротеина, який називається білок Бенс-Джонса. Для дослідження необхідно добове кількість сечі.
аналізи крові. Якщо пацієнту поставлений діагноз мієломи, лікар-гематолог призначає регулярне обстеження крові, для того, щоб стежити за рівнем парапротеина в крові, а також контролювати такі явища як анемія, гіперкальціємія і спостерігати за функцією нирок.
Методи лікування мієломи
Лікування множинної мієломи переслідує кілька цілей:
Сучасне медикаментозне лікування множинної мієломи включає:
- патогенетичний підхід - вплив на механізми розвитку пухлини і на саму злоякісну тканину - протівоміеломние кошти;
- симптоматичний підхід - лікування проявів прояви хвороби: поліпшують стан кісткової тканини - бісфосфонати; препарати, що зменшують ступінь тяжкості анемії - еритропоетин; протиінфекційні засоби - антибіотики.
У патогенетичному лікуванні хворих множинною мієломою в даний час існують дві різних стратегії: інтенсивна хіміотерапія з подальшою трансплантацією аутологичного кісткового мозку і тільки медикаментозна протівоміеломная терапія («стандартна» хіміотерапія цитостатическими засобами, лікування інноватівнимі лікарськими препаратами).
Інтенсивна хіміотерапія з подальшою трансплантацією аутологичного кісткового мозку. Інтенсивна хіміотерапія проводиться із застосуванням високих доз лікарських засобів, спрямованих на боротьбу з пухлиною, які, до того ж, не повинні пошкоджувати клітини власного кісткового мозку. Потім, після того, як пухлина зменшиться у відповідь на курс інтенсивної хіміотерапії (досягнення відповіді), у хворого роблять забір клітин власного кісткового мозку для подальшої їх аутотрансплантации (пацієнту трансплантують його ж клітини) .
За даними результатів багатьох досліджень трансплантація аутологичного кісткового мозку у нових хворих пацієнтів має ряд переваг в порівнянні з «стандартної» терапією: збільшується як число повних ремісій, так і тривалість життя пацієнтів у тих пацієнтів, у яких трансплантація пройшла успішно (була отримана відповідь на терапію, небажані явища були усунені). Однак цей метод терапії має ряд протипоказань, включаючи, в першу чергу, вік пацієнта та наявність супутніх захворювань. При прийнятті рішення про метод лікування також враховується згода пацієнта на лікування.
«стандартна» хіміотерапія, як правило, застосовується в поєднанні із стероїдними гормонами (преднізолон, дексаметазон) і включає застосування різних хіміотерапевтичних засобів: мелфалан, циклофосфамід, вінкристин і деякі інші.
Медикаментозна терапія інноватівнимі лікарськими засобами. Значних успіхів досягнуто в лікуванні хворих множинною мієломою за останнє десятиліття завдяки введенню в клінічну практику лікарських засобів нового покоління - з принципово іншим механізмом дії, ніж традиційна («стандартна») хіміотерапія. До них відносяться зареєстровані в РФ інгібітор протеосом - бортезоміб (Велкейд) і імуномодулятор - леналідомід (Ревлімід). Застосування цих препаратів призводить до збільшення числа повних ремісій і безрецидивной тривалості життя пацієнтів. Як Велкейд, так і Ревлімід можуть застосовуватися у пацієнтів в якості протівоміеломной терапії при рецидив (загострення) хвороби, так і індукційної терапії з наступною трансплантацією кісткового мозку.
Додатково до перерахованих вище методів лікування використовуються радіотерапія, яка ефективна для опромінення больових ділянок і кісткових деструкцій. А також іноді є необхідність в хірургічній операції для зміцнення ослаблених кісток, попередження переломів, для видалення пухлини, що давить на життєво важливі центри, наприклад, в хребті.
Вибір конкретної схеми лікування залежить, в першу чергу, від індивідуальних особливостей захворювання у кожного конкретного хворого, а також від поглядів і підходів у того чи іншого лікаря. Як сам хворий, так і члени його сім'ї завжди можуть задавати лікаря будь-які питання, які їх цікавлять щодо стану здоров'я пацієнта, методів його лікування і будь-яких проблем, пов'язаних з хворобою. Багато пацієнтів перед прийняттям рішення про те, чи погоджуватися на запропонований варіант лікування, бажають проконсультуватися в іншого фахівця, щоб вислухати кілька точок зору.
Повне лікування мієломи - це справа майбутнього, але вже сьогодні ефективне лікування здатне на багато років зупинити прогресування хвороби і успішно боротися з її симптомами.
