Синдром Кліппеля-Фейля-Шпренгеля - це вроджена аномалія розвитку скелета, при якій коротшає шия за рахунок порушення розвитку хребців. Ця аномалія може призвести до викривлення хребта, стати причиною болів. Детальніше про захворювання читайте в статті.
зміст
Синдром Кліппеля-Фейля-Шпренгеля - вроджена вада розвитку хребта, що характеризується деформацією (укорочением) шиї, зумовленої зменшенням числа шийних хребців, їх зрощенням або меншими розмірами. Розрізняють два типи деформації: перший тип - зменшення загального числа шийних хребців; другий тип - зрощення всього спаяного в єдину кістку шийного відділу хребта з потиличної кісткою і грудними хребцями. Найчастіше при цьому захворюванні відзначається також високе стояння лопаток.
Прояви синдрому Кліппеля-Фейля-Шпренгеля і його діагностика
Шия хворого різко вкорочена, в результаті чого голова сидить як би на плечах, нахилена в сторону. Обсяг рухів у шийному відділі хребта обмежений. Підборіддя опущений до грудей, відзначається асиметрія особи, рідко - косоокість.
У частини хворих можуть бути крилоподібні складки шиї, пороки розвитку м'язів спини. Лопатки широко розведені, часто вкорочені і підняті вгору. Зовні добре помітно, що лопатка стоїть вище своєї нормальної позиції, вона вкорочена, розширена, нерідко її внутрішній край виступає назад, а нижній кут наближається до хребта, верхня частина лопатки вигнута наперед. У більшості випадків деформація безболісна, але іноді супроводжується ознаками радикуліту. Згодом при зростанні хребта може розвинутися його викривлення.
Діагностика синдрому Кліппеля-Фейля-Шпренгеля заснована на поєднанні симптомів: вкорочення шиї, спостерігається з народження, низька межа росту волосся на шиї і обмеження рухливості голови. Для уточнення типу деформації проводять рентгенологічне дослідження шийного і грудного відділів хребта. На знімках частіше виявляють зрощення 4-6 хребців в суцільну кісткову масу. Диференціальний діагноз проводять з туберкульозним спондиліт верхніх шийних хребців, двосторонній і односторонній формами м'язової і іншими типами кривошиї (особливо при відсутності ефекту від консервативного лікування).
Лікування синдрому Кліппеля-Фейля-Шпренгеля
Лікування, як правило, консервативне (лікувальна фізкультура, масаж), направлено на поліпшення постави і попередження подальших деформацій. При болях людина носить спеціальний корсет, що підтримує шию в потрібному положенні. Використовується також фізіотерапія. Операція проводиться лише в разі, коли стискаються нерви, що йдуть від спинного мозку.
