З даної статті Ви дізнаєтесь про процес розвитку і діагностиці хвороби Педжета.
зміст
Педжета хвороба (J. Paget англ. хірург, 1814-1899; синонім: деформуючий остоз, деформуючий остит, деформує остеодистрофія) - захворювання скелета, при якому спостерігається ураження однієї або декількох кісток в результаті патологічної перебудови кісткової тканини.
Що стосується точної причини розвитку хвороби Педжета, то вона не з'ясована. Існує теорія судинних аутоімунних гормональних порушень, теорія порушення біосинтезу сполучної тканини. Найбільш поширена думка про вірусну природу захворювання.
При хворобі Педжета відбуваються глибокі порушення метаболізму кісткової тканини, що підтверджується зміною деяких біохімічних показників крові і сечі.
Сутність процесу полягає в різко вираженою патологічної перебудови кістки, яка характеризується безперервною зміною процесів розсмоктування і побудови нових мас кісткової речовини в одних і тих же кісткових структурах.
Кожна генерація новоствореного кісткової речовини відділяється від сусідньої так званої лінією склеювання, що створює мозаїчність будови кісткових структур.
Прийнято розрізняти три фази розвитку хвороби Педжета:
- вогнищева інтенсивна резорбція кістки (остеолітичного, або деструктивна, фаза);
- змішана фаза, коли поряд з розсмоктуванням кістки йдуть процеси новоутворення її;
- остеобластичні (або склеротичних) фаза з утворенням типових музичних структур.
Хвороба Педжета розвивається переважно у віці 40-50 років, проте зустрічається і так звана юнацька форма. Клінічні прояви залежать від локалізації процесу і ступеня його поширення. Першими ознаками захворювання є болі в кістках і суглобах. Надалі настає деформація кісток. Довгі трубчасті кістки поступово товщають, розвивається їх дугоподібне викривлення. Характерна місцева гіпертермія (над ураженої кісткою). Обмеження рухливості в суглобах, кульгавість, як правило, розвиваються в далеко зайшли стадіях патологічного процесу. При ураженні черепа він збільшується в розмірах за рахунок потовщення кісток склепіння та основи. В цьому випадку може відзначатися здавлення головного мозку, яке проявляється головними болями, розладом зору і слуху, внутрішньочерепної гіпертензією. При ураженні хребта хворих турбують болі, може розвинутися компресія корінців або спинного мозку. При залученні в процес таза і кісток, що утворюють тазостегнові суглоби, розвивається коксартроз. При ураженні довгих трубчастих кісток нерідкі патологічні переломи. Найбільш грізне ускладнення хвороби Педжета - малігнізація з розвитком саркоми (в 3-15% спостережень).
Діагноз встановлюють переважно на підставі даних рентгенологічного дослідження. Ранні етапи хвороби рентгенологічно характеризуються змінами внутрішньої архітектоніки кістки, потім до них приєднуються потовщення і деформація кістки.
Найбільш типова для хвороби Педжета видима на знімках специфічна перебудова кісткової тканини. Кісткові перекладини товщають, групуються в пучки, внаслідок чого вся структура кістки набуває грубий вид, осередки між кістковими перекладинами стають великими, неправильної форми, кісткові перекладини в основному зберігають свою функціональну спрямованість.
В процес перебудови втягується і кіркова речовина, яке набуває волокнистий вигляд; в подальшому межа між кірковим і губчастої речовини втрачається, кістка на рівні ураження потовщується, деформується. Цілість контурів кістки завжди зберігається. Перебудовувати довгі трубчасті кістки поступово викривляються, з опуклою боку нерідко розвиваються зони патологічної функціональної перебудови - так звані зони Лоозера.
Рентгенологічні ознаки що розвивається на грунті хвороби Педжета остеогенних саркоми і інших пухлин такі ж, як і при розвитку їх в непораженной кістки.
Диференціальний діагноз проводять з паратиреоїдного остеодистрофії, хронічний остеомієліт, остеомаляцією, мармурової хворобою, гіперостоз, акромегалией, метастазами злоякісних пухлин у кістки, мієломної хворобою, зі зміною кісток при третинному сифілісі і ін.
Прогноз за відсутності ускладнень сприятливий. Пацієнти з хворобою Педжета повинні перебувати на диспансерному спостереженні у ортопеда.
