Все ще таємнича хвороба Педжета

зміст



Чому розвивається хвороба Педжета

Хоча причина хвороби Педжета невідома, первинним дефектом є, мабуть, аномалія остеокластів (клітин, що руйнують кісткову тканину при її перебудовах).

Повідомлення про вірусоподібних включених всередині остеокластів в кістках, уражених хворобою Педжета, наводять на думку про вірусної етіології. Припускали, що етіологічними факторами є вірус кору, респіраторно-синцитіальних вірус і вірус чуми собак.

Виявлення вірусоподібних включень, однак, може просто відображати той факт, що кістка, уражена хворобою Педжета, ймовірно, більш сприйнятлива до інфікування такими вірусами.

Хвороба Педжета: локалізація поразки


Все ще таємнича хвороба ПеджетаПри хворобі Педжета може спостерігатися вибіркове ураження однієї кістки, тільки в одному місці скелета (приблизно у 20% хворих) або множинне ураження кісток з залученням декількох різних місць скелета.
Зазвичай локалізація ураження при цьому захворюванні характерна для:
  • таза;
  • стегна;
  • черепа;
  • великогомілкової кістки;
  • плеча.
Рідше залучаються (менше 20% випадків) кістки передпліччя, ключиці, лопатки і ребра.

Хто більше за інших ризикує отримати хвороба Педжета


Частота випадків хвороби Педжета змінюється з віком, статтю та географічної ситуацією.
Хоча хвороба Педжета може бути і у більш молодих людей, найчастіше вона зустрічається у пацієнтів у віці понад 50 років. Чоловіків це захворювання вражає частіше, ніж жінок (у співвідношенні приблизно 3: 2).
Хоча і не відзначено жодного певного спадкового характеру захворювання, значне число хворих з цим розладом (12% в одному великому дослідженні) повідомляють про поразку і членів сім'ї.
Хвороба Педжета більш поширена серед населення східної і північної Європи і в областях, куди іммігрували європейці (наприклад, Сполучені Штати Америки, Австралія, Нова Зеландія і Південна Африка). Це захворювання рідко зустрічається в Скандинавії, Азії та Африці і серед афроамериканців.

Принципи терапії хвороби Педжета


В даний час певного курсу лікування хвороби Педжета поки не існує, але деякі лікарські препарати використовуються для зниження підвищеної швидкості резорбції кістки клітинами, які руйнують кісткову тканину при її перебудовах.

Симптоматичне лікування також має включати такі терапевтичні способи впливу, такі як аналгетики, нестероїдні протизапальні засоби, тростини, слухові апарати та хірургічне втручання.

Головним показанням до лікування є наявність симптомів. Однак не всі симптоми піддаються усуненню. Зазвичай вдається впливати на біль в кістки і певні неврологічні компресійні синдроми. Малоймовірно, щоб при лікуванні поліпшувався слух, ліквідовувалися кісткові деформації і механічні порушення функції суглобів.

Додатковими показаннями до лікування хвороби Педжета є запобігання місцевого прогресування хвороби та її ускладнень, планове хірургічне втручання в місці ураження і велика поразка, викликане хворобою Педжета у хворих з передбачуваною тривалою іммобілізацією (іммобілізація збільшує ризик гіперкальціємії).