Як проявляється склеродермія? Які симптоми захворювання? Як діагностують і лікують склеродермію? Відповіді на питання Ви знайдете в статті.
зміст
Що таке склеродермія
Склеродермия - хронічне запальне захворювання сполучної тканини, яке в класичних випадках вражає шкіру, але може захоплювати також шлунково-кишковий тракт, серце, легені, нирки і синовіальні тканини. Шкірні ураження, які є кардинальним ознакою хвороби, можуть бути вогнищевими, лінійними або генералізованими, з симетричним розподілом шкірних елементів. Остання форма зазвичай супроводжується системними ураженнями (прогресуючий системний склероз) і типова для дорослих хворих. У дітей склеродермія зазвичай має осередкову форму; системні ураження спостерігаються рідко.
Склеродермия - рідкісна хвороба невідомої етіології. Вона може виникнути у дітей будь-якого віку; частіше хворіють хлопчики. Сімейна схильність не відзначена.
симптоми склеродермії
Першими ранніми симптомами хвороби є вогнищеві ураження шкіри і підшкірних тканин. Ці елементи часто розташовуються в лінійному порядку, аналогічно ходу периферичних нервів, і можуть локалізуватися переважно на одному боці тіла. На ранніх стадіях ділянки ураження шкіри мають злегка еритематозний вид (почервоніння шкіри), набряклі або виглядають атрофічною (потонченні) і блискучими.
Хворий може скаржитися на біль або відчуття поколювання. У міру прогресування хвороби ділянки ураження піддаються ущільненню, їхні краї набувають ліловий відтінок і іноді піднімаються, а центральна частина набуває блідого воскоподібні вид. Шкірні елементи збільшуються в периферичному напрямку і можуть зливатися між собою, захоплюючи всю кінцівку або великі ділянки тулуба. У ділянках ураження розвиваються виражені рубцеві зміни і фіброз, шкірні тканини щільно згуртовуються з підлеглими структурами. Цей процес іноді настільки виражений, що призводить до обмеження зростання ураженої кінцівки і виникнення спотворюють контрактур. Зони хронічного ураження можуть бути гіперпігментовані і депігментованих.
Активний патологічний процес може припинитися через кілька місяців або років, або ж мляво тягнутися довгі роки. При відсутності системних уражень прогноз для життя сприятливий. Прогресуючий системний склероз - прогноз несприятливий. Шкірні ураження носять симетричний характер. Вони локалізуються на кистях рук, стопах і дистальних відділах кінцівок, іноді на тулубі і обличчі. Як і при вогнищевих формах хвороби, можуть мати місце ущільнення, пігментні зміни і споювання уражених шкірних тканин. У ряді випадків спостерігаються феномен Рейно і шкірні виразки. Синовит, особливо суглобів кисті, може нагадувати картину ревматоїдного артриту (диференційний діагноз); іноді спостерігаються теносіновіт (запалення синовіальноїпіхви сухожилля) і вузлики по ходу сухожильних піхв.
Патологічний процес може захоплювати шлунково-кишковий тракт, серце, легені та нирки. Системні прояви хвороби, особливо ураження нирок, серця і легенів, іноді призводять до летального результату. Дисфункція стравоходу може бути причиною хронічної аспіраційної пневмонії. У ряді випадків виникає важка гіпертензія.
діагностика склеродермії
Специфічних лабораторних тестів склеродермії не існує. ШОЕ часто не змінена. Як при осередкової, так і при диссеминированной формах хвороби виявляються ревматоїдні фактори і антинуклеарні антитіла. За допомогою рентгенологічних досліджень можуть виявлятися порушення моторики стравоходу і тонкої кишки. Функціональні дослідження легких, електрокардіографія і рентгенографія грудної клітини виявляють ураження серцевої і дихальної систем. При ураженні нирок відзначаються зміни в сечі і порушення функції нирок.
лікування склеродермії
Специфічного лікування не існує. Були спроби лікувати склеродермію самими різними засобами, включаючи кортикостероїди, саліцилати, хелатні агенти, хлорохін, радіацію, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеніциламін і цитостатики. Скільки-небудь помітного ефекту домогтися не вдалося. Хірургічне висічення уражених ділянок шкіри при осередкової склеродермії не приводить до зупинки патологічного процесу. При важких системних ураженнях можна спробувати застосувати кортикостероїди, пеніциламін або цитостатики. Для лікування вогнищевих уражень місцево застосовували кортикостероїди. Для уникнення або зведення до мінімуму обездвіжущіх контрактур вже на ранніх стадіях осередкової склеродермії показана інтенсивна лікувальна фізкультура.
