Аномалії розвитку нирок зустрічаються відносно рідко. Розглянемо в цій статті аномалії кількості та величини нирок.
зміст
Аномалії розвитку нирок зустрічаються відносно рідко. Всі наявні аномалії нирок можна розділити на:
- Аномалії кількості нирок
- Аномалії розташування нирок
- Аномалії величини нирок
- Аномалії структури нирок.
Аномалії кількості нирок
аплазія нирки
Це патологія, при якій наголошується повна відсутність однієї або обох нирок. Аплазія обох нирок — патологія, несумісна з життям, тому такі новонароджені нежиттєздатні. Це досить рідкісне захворювання. У той же час аплазія однієї з нирок зустрічається відносно частіше — в 4 — 8% випадків серед усіх аномалій нирок. Відзначимо, що аплазія нирки часто може супроводжуватися й іншими вродженими дефектами розвитку. Проявів аплазія нирки не має. Діагностика цієї аномалії буває в основному випадкової находной. Головним чином для цього використовується УЗД нирок і ексекреторная урографія, а також ангіографія. Дуже важливо зрозуміти, що людина з аплазією нирки — це т. н. хворий з єдиною ниркою, тому при її захворюванні лікування повинно проводитися максимально в щадному режимі, щоб зберегти функцію цієї нирки. Частина, що залишилася нирка збільшується в розмірах, тому що їй доводиться виконувати подвійне навантаження. Небезпека цього стану полягає в тому, що при захворюванні єдиної нирки видалити її не можна.
подвоєння нирки
Ця патологія у дітей зустрічається частіше. Якщо аплазія частіше зустрічається у хлопчиків, то подвоєна нирка — у дівчаток. Подвоєння нирок може бути як одно-, так і двостороннім. Крім того, подвоєння нирок може бути як повним, так і неповним. При повному подвоєнні є дві нирки з двома сечоводами, які відкриваються в сечовий міхур окремими гирлами.
При неповному ж подвоєнні наголошується зазвичай злиття сечоводів на будь-якому рівні. При подвоєнні нирки дуже часто може зустрічатися і інша патологія — уретероцелє (грижеподобноє випинання стінки сечоводу в сечовий міхур). Проявами подвоєної нирки може бути:
- пієлонефрит,
- камені нирок,
- гідронефроз,
- опущення нирки.
Розвитку пієлонефриту при даній аномалії найчастіше сприяє порушення відтоку сечі, так як ця патологія поєднується, як ми вже сказали, з уретероцелє (розширення сечоводу в тому його ділянці, який входить в стінку сечового міхура), що проявляється у вигляді міхурово-сечовідного рефлюксу ( ПМР). Та ж причина грає роль і у виникненні каменів в нирках.
Діагностують подвоєння нирки за допомогою цистоскопії (знаходиться третина гирлі сечоводу замість двох), екскреторної урографії (виявляють збільшення розмірів нирки, третю миску і сечовід), ультразвукового дослідження. Подвоєння нирки ніяк не проявляється і саме по собі не потребує лікування. Однак в аномально розвиненою нирці, особливо при повному подвоєнні, часто розвиваються будь-які захворювання. Найчастіше виникають сечокам'яна хвороба в одній з половин подвоєною нирки, гідронефроз, пієлонефрит. Іноді повне подвоєння нирки супроводжується ектопією сечоводу. В цьому випадку сечовід впадає не в сечовий міхур, а в інший орган. Устя сечоводу може впадати в пряму кишку, шийку матки, піхву, сечовий канал. При цьому можливо постійне підтікання сечі з сечоводу.
Хірургічне лікування подвоєння нирки проводять при наявності ускладнень. Воно спрямоване на виправлення причини викликала ускладнення. Проводять різні ендоскопічні та відкриті оперативні втручання. Нирку завжди намагаються зберегти. Видаляють нирку (нефректомія) тільки при практично повної втрати її функції. Іноді проводять гемінефректомію – видалення половини, або частини нирки.
додаткова нирка
Додаткова нирка це рідко зустрічається аномалія розвитку. Зазвичай додаткова нирка знаходиться нижче нормальної в поперековій області або ще нижче в малому тазу або клубової області. Найчастіше, розміри додаткової нирки менше нормальних розмірів. Додаткова нирка має своє окреме кровопостачання (ниркова артерія і вена) і свій сечовід. Сечовід додаткової нирки може впадати в сечовід нормальної нирки або відкриватися власним гирлом в сечовий міхур.
Додаткова нирка не проявляється, і у пацієнта немає скарг, поки в додаткової нирці не виникає будь-якого захворювання. Проявами додаткової нирки можуть бути в основному постійні тупі болі в животі.
Діагностують додаткову нирку за допомогою ультразвукового дослідження, екскреторної урографії, комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії.
Хірургічне лікування додаткової нирки проводиться, якщо виникають захворювання цієї нирки: гідронефроз, сечокам'яна хвороба, пухлина, хронічний пієлонефрит. Видалення нирки виконують при втраті її функції або якщо виникли ускладнення небезпечні для життя пацієнта. У дітей, при хорошому самопочутті проводиться консервативне лікування і постійний контроль за станом цієї нирки і загальним станом дитини. По можливості, нирку намагаються зберегти
Аномалії величини нирок
Гіпоплазія (недорозвинення) нирки
Гіпоплазія (недорозвинення). При цій аномалії розвитку нирка нормальної форми і структури, але меншого розміру. Функція нирки нормальна. Прояви гіпоплазії нирки зазвичай зустрічаються при приєднанні до неї інфекції, коли розвивається пієлонефрит.
Гіпоплазія може бути односторонньою і двосторонньою. Виявити гіпоплазію нирки допомагає ультразвукове дослідження, дані екскреторної урографії і радіоізотопного дослідження. Вже на звичайній рентгенограмі можна побачити нирку зменшених розмірів. При екскреторної урографії виявляють зменшену миску і чашки нирки. При проведенні ниркової артеріографії уточнюють розміри нирки. Це ж дослідження допомагає відрізнити гіпоплазію нирки від захворювань, що супроводжуються вторинним зменшенням розмірів нирки (нефросклероз).
При односторонній гіпоплазії нирки лікування звичайно не потрібно.
Необхідність в лікуванні гіпоплазії виникає, коли в цій нирці розвивається певне захворювання. Часто в гипоплазирована нирці виникає пієлонефрит. Якщо він ускладнюється сморщиванием нирки і стійкою ниркової артеріальною гіпертензією. У дорослих в цьому випадку вдаються до видалення нирки (нефректомія). У дітей якщо збережено понад 30% функції нирки, нирку намагаються врятувати. Але у важких випадках нирку видаляють.
