У чому полягає порок серця при тетраде Фалло, транспозиції магістральних артерій, аномальному дренажі легеневих вен, які операції необхідні і будь слід очікувати результатів? Прочитайте в цій статті.
зміст
При пороках супроводжуються ціанозом артеріальна кров, що йде по тілу, містить менше кисню, ніж в нормі. При цьому шкіра набуває синюшного відтінку, тобто виникає ціаноз. Якщо ціаноз помірний, то він виглядає як «рум'яні щоки». Якщо ж ціаноз важкий, шкіра забарвлюється в темно-синій колір. Ступінь тяжкості цианоза може змінюватися з віком, з фізичною активністю.
тетрада Фалло
Тетрада Фалло включає в себе 4 компонента.
Перший і найголовніший — дефект міжшлуночкової перегородки. Це великий отвір між двома шлуночками, що дозволяє синьою венозної крові потрапляти з правого шлуночка в лівий. Звідти вона надходить в аорту і далі розходиться по тілу, не потрапляючи в легені, щоб насититися киснем.Другий важливий компонент тетради Фалло — стеноз (звуження) клапана легеневої артерії або подклапанного простору. Звуження обмежує кровотік в легенях. Виразність цього стенозу різниться у різних дітей.Два інших компоненти тетради такі: стінки правого шлуночка значно товщі, ніж в нормі, а аорта розташована прямо над дефектом міжшлуночкової перегородки.
Всі разом це викликає ціаноз відразу після народження, або пізніше в дитинстві. У таких цианотичних дітей можуть іноді виникати напади з прискореним диханням, або з втратою свідомості. У старших дітей при фізичному навантаженні може не вистачати дихання, що призводить до непритомних станів. Це відбувається через те, що в результаті обмеження надходження крові в легені зрослі потреби організму в кисні задовольняються в повному обсязі.
хірургічне лікування.Деяким дітям з важкою формою тетради Фалло необхідна операція, яка приносить їм тимчасове полегшення (паліативна операція), збільшуючи кровотік в легенях. Ця процедура полягає в створенні сполучення між аортою і легеневою артерією. Таким чином, частина крові з аорти надходить у легені і, отже, збільшується кількість крові, насиченої киснем. Це зменшує ціаноз і дозволяє дитині рости і розвиватися доти, поки не зможе бути зроблена радикальна корекція вади.
Радикальна операція включає в себе закриття дефекту міжшлуночкової перегородки і видалення ділянок міокарда, що звужують устя легеневої артерії. Якщо легеневий клапан звужений, його відкривають, а якщо він недорозвинений, вшивається протез або накладається латка для завершення корекції. Віддалений прогноз після операції істотно відрізняється від пацієнта до пацієнта. Зазвичай він непоганий, але в значній мірі залежить від тяжкості пороку до операції, особливо від вираженості звуження легеневої артерії. Для того, щоб бути впевненим, що порок серця усунутий повністю і акуратно, необхідно тривалий післяопераційний спостереження.
Транспозиція магістральних артерій (ТМА)
У нормі по легеневої артерії протікає венозна кров з правого шлуночка в легені для газообміну. За аорті насичена киснем червона кров з лівого шлуночка розноситься по тілу. При транспозиції магістральних артерій вони міняються місцями. Аорта з'єднана з правим шлуночком, тому по тілу розноситься венозна кров. Легенева артерія ж з'єднана з лівим шлуночком, тобто в легені знову надходить червона, збагачена киснем кров.
Діти з транспозицією можуть жити тільки якщо у них є один або кілька шляхів змішування крові між двома колами кровообігу. Такими шляхами можуть бути отвори між передсердями (дефект міжпередсердної перегородки), між шлуночками (дефект міжшлуночкової перегородки), або судина, що з'єднує легеневу артерію з аортою (відкрита артеріальна протока). Більшість дітей з транспозицією магістральних артерій незабаром після народження стають синюшними, тому що ці шляхи змішування червоної та синьої крові не адекватні.
Лікування тільки хірургічне.Для того, щоб дитина вижила, потрібно поліпшити постачання організму киснем. Проводять балонну предсердную септостомію. Ця процедура збільшує отвір в міжпередсердної перегородці і полегшує стан дітей, зменшуючи ціаноз, дозволяє дорости до радикальної корекції вади.
Два основних типи операцій можуть бути запропоновані для виправлення цього складного пороку.
перший тип — створення тунелів всередині передсердя, які направляють артеріальну червону кров в правий шлуночок і аорту, а венозну, синю — в лівий шлуночок і легеневу артерію. Ця операція називається венозним перемиканням або внутрипредсердной процедурою зі зміни напрямку течії крові. По іменах хірургів, вперше виконали її, вона може бути названа процедурою Мастарда, або процедурою Сеннінга. Терміни операції залежать від багатьох чинників: наприклад, від вираженості ціанозу.
Під час операції іншого типу міняються місцями артерії. Аорту з'єднують з лівим шлуночком, після чого по ній протікає червона кров до органів тіла, а легеневу артерію — з правим шлуночком, що дозволяє їй переносити венозну синю кров в легені. Ця процедура перестановки може бути здійснена протягом перших тижнів життя або, в залежності від умов, трохи пізніше. Якщо розміри дефекту межжелудоч-кової перегородки великі або є інші серйозні дефекти, пов'язані з транспозицією, то корекція пороку помітно ускладнюється. Є кілька варіантів віддаленого прогнозу після операцій. Вони залежать від тяжкості пороку до операції. Необхідно ретельне спостереження за дитиною у віддалені терміни після операції, так як лікарі повинні бути впевнені, що залишилися після операції проблеми вирішуються правильно.
Аномальний дренаж легеневих вен
При аномальному дренажі (впадінні) легеневих вен останні, що несуть яскраво-червону кров, збагачену киснем, з легенів до серця, пов'язані з лівим передсердям. Замість цього в зв'язку з аномальним з'єднанням легеневі вени несуть кров в праве передсердя. Аномальний дренаж може бути повним-коли все легеневі вени впадають неправильно, і частковим-коли одна або кілька (але не всі) вен впадають аномально.
У правому передсерді червона кров з легеневих вен змішується з синьою, венозної з тіла. Частина змішаної крові проходить через дефект міжпередсердної перегородки в ліве передсердя. Звідти вона надходить в лівий шлуночок, потім в аорту і розноситься по тілу. Частина змішаної крові потрапляє в правий шлуночок, потім в легеневу артерію і в легені. Кров, яку розносить аорта по тілу, містить недостатньо кисню, що викликає синюшність дитини. Симптоми можуть з'явитися незабаром після народження.
хірургічне лікування.Тотальний (повний) аномальний дренаж легеневих вен необхідно виправляти в ранньому дитинстві. При частковому дренажі операція може бути відкладена. В процесі операції легеневі вени з'єднують з лівим передсердям і закривають дефект міжпередсердної перегородки. Віддалений прогноз після операції може бути дуже хорошим. Проте, необхідно постійне спостереження за дитиною, щоб бути впевненим, що можливі ускладнення, такі як звуження легеневих вен або порушення ритму, будуть усунені точно і своєчасно.
Інші складні аномалії
Існують також інші складні пороки серця, що зустрічаються досить рідко. Один з них — відсутність одного з двох шлуночків (єдиний шлуночок). При іншому пороці легенева артерія і аорта відходять від одного шлуночка (подвійне відходження артерій від шлуночка), а не від двох різних. Іноді ліва або права половина серця може бути недостатньо розвинена (гіпоплазія шлуночка і передсердя). У деяких випадках у дитини може бути відразу декілька важких пороків серця — комплексна серцева аномалія.
Часто складні серцеві вади не можуть бути виправлені в результаті однієї операції. Тому їх усунення виробляють в кілька етапів. Якщо у Вашої дитини складний порок серця, кардіохірург пояснить, в чому він полягає і які існують способи можливого усунення.
