Часто захворювання не виявляється у дітей, до тих пір, поки вони не починають повзати і ходити. Неминучі в цей період розвитку дитини падіння і зіткнення з предметами можуть викликати синці на шкірі і кровотечі з губ і мови. Не пропустіть кровотеча!
зміст
Сліди крові можуть відзначатися в сечі і в калі
Необхідно пам'ятати, що хворий на гемофілію так само, як і інші люди, може придбати різні захворювання крім свого основного. Отже, якщо людина, що страждає на гемофілію, захворів, то це може бути з кількох причин: у нього відкрилася кровотеча, у нього якесь інше захворювання або і те, і інше. У будь-якому випадку необхідно звертатися до лікаря. Якщо є якісь питання або сумніви, проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою.
У випадку з гемофілією необхідно дотримуватися одне гарне загальне правило, яке свідчить: «Якщо сумніваєтеся, починайте вводити препарати крові». Своєчасним лікуванням гемофілії можна назвати те лікування, яке розпочато, як можна раніше, т.е. в межах декількох годин. Якщо ви збираєтеся почекати і подивитися, що вийде з ситуації, що склалася, кровотеча буде продовжуватися і потім ви будете змушені довше лікуватися, у вас довше буде триматися пухлина, біль та інші симптоми крововиливу.
Можливі місця крововиливів
Інтенсивні кровотечі, як спонтанні (без видимої причини), так і в результаті травми, можуть відбутися в будь-якій частині тіла. Однак, деякі місця уражаються частіше, ніж інші.
Крововиливи в суглоби (гемартрози)
Крім синців, найчастішим проявом гемофілії є крововиливи в суглоби. До цих крововиливів треба ставитися серйозно, так як з часом, якщо їх не лікувати, вони ведуть до артриту, і як слідству, деформації суглоба та інвалідності. Гемартрози можуть бути викликані травмою, а можуть бути спонтанними. Якщо лікування не є більш ніж протягом чотирьох годин, біль може стати нестерпним, суглоб розпухне, і буде потрібно лікування протягом декількох днів. У міру зростання дитина вчиться розпізнавати ознаки кровотечі навіть до того, як з'явиться біль і припухлість. Вони можуть відзначати «відчуття смішного поколювання», що є найбільш раннім ознакою кровотечі в суглоб. Щоб запобігти деформування суглоба і хронічний біль, необхідно починати лікування, як можна раніше.
Крововиливи в м'язи
Крововиливи в м'язи теж відбуваються досить часто, і можуть проявлятися після травми або спонтанно. Найчастіше це відбувається в області литкового, стегнової, пахової м'язів і передпліччя. В результаті крововиливу в м'язи може виникати біль і пухлина тканин, які можуть триматися протягом декількох днів, а пухлина може викликати здавлювання і поразки нервових і судинних закінчень. В області передпліччя, наприклад, це може привести до деформації руки. Важливими ознаками крововиливу в м'язи є їх напруженість, біль, зміна температури прилеглих тканин, поколювання й оніміння.
Несвоєчасне лікування може призвести до хронічної травми м'яза і паралічу.
Травми в області голови (внутрішньочерепні кровотечі)
Такі травми є найбільш поширеною причиною смерті серед хворих на гемофілію. Кровотеча може відбуватися спонтанно або як результат навіть незначних травм, наприклад, в результаті легкого падіння або удару в голову. Симптоми крововиливу в мозок можуть не проявлятися протягом кількох днів після травмування, однак, до них відноситься дратівливість, сонливість, головний біль, сплутаність свідомості, нудота, блювота і роздвоєння зору.
Всі травми голови дуже серйозні для хворих на гемофілію, і їх лікування необхідно починати якомога раніше, щоб уникнути крововиливів в мозок і їх наслідків.
Крововиливи в області обличчя і шиї
Крововилив в області обличчя, шиї та горла може мати серйозні наслідки для страждає на гемофілію, так як виникає в результаті крововиливу пухлина може закрити дихальні шляхи. Пухлини утворюються також в результаті будь-яких інфекцій, в таких випадках іноді буває складно вирішити - є пухлина наслідком інфекції або кровотечі.
Всі пухлини в області шиї треба розглядати як результат можливого кровотечі і лікувати.
Інші види кровотеч
У людей, які страждають на гемофілію, дуже легко виникають синці, проте синці на шкірі рідко представляють проблему. Кровотечі з глибоких порізів і саден може бути тривалими відновлюватися протягом декількох днів, якщо при цьому не проводити лікування.
Ступінь тяжкості захворювання на гемофілію
Гемофілія виявляється різним ступенем тяжкості, і ці відмінності визначаються кількістю фактора згортання в крові. Зазвичай, якщо хворі на гемофілію відносяться до однієї сім'ї, у них виявляється майже одне і теж кількості фактора згортання в крові.
Нормальним рівнем вважається 50% -200% VIII і IX факторів в крові при цьому в середньому у здорової людини ця цифра становить 100% .
Важка форма гемофілії: В даному випадку рівень факторів VIII і IX становить менше 1%. Крововиливи в суглоби, м'язи та інші тканини відбуваються навіть при відсутності видимих травм (спонтанні кровотечі), а також після операцій і видалення зубів.
Гемофілія середньої тяжкості: Рівень факторів VIII і IX становить 1-5%. Кровотечі виникають при незначних, до певної міри, травмах, а також після операцій і видалення зубів.
Легка форма гемофілії: Рівень факторів FVIII і FIX становить 6-50%. Кровотечі виникає після значних травм, оперативним втручанням і видаленням зубів. Іноді діагноз підтверджується тільки, коли людина стає дорослою і в результаті травми, операції або видаленні зуба у нього виникає надмірне кровотеча.
