Гемолітичні анемії являють собою велику групу захворювань, що розрізняються за причинами виникнення, механізмів розвитку, основних симптомів і методів лікування. Основною ознакою гемолітичних анемій є підвищений розпад еритроцитів і вкорочення тривалості їх життя.
зміст
Поняття про гемолітичну анемію
Гемолітичні анемії являють собою групу захворювань, основною ознакою якої є підвищений розпад еритроцитів. У фізіологічних умовах тривалість життя еритроцитів становить 100-120 днів. Старіючі еритроцити піддаються руйнуванню в синусах селезінки, а також в кістковому мозку.
Утворився в результаті фізіологічного розпаду еритроцитів пігмент білірубін циркулює в крові у вигляді вільного (непрямого) білірубіну, який транспортується в печінкову клітку, де за участю ферментів проникає з печінкових клітин у жовчні ходи і виділяється разом з жовчю в кишечник.
При гемолітичних анеміях внаслідок посиленого руйнування еритроцитів тривалість їх життя коротшає до 12-14 днів. Прискорений гемоліз (руйнування еритроцитів) може бути переважно внутрішньоклітинним або внутрішньосудинним. Внутрішньоклітинний розпад еритроцитів відбувається в клітинах ретикулогистиоцитарной системи, головним чином в селезінці, і супроводжується підвищенням непрямого білірубіну, який виділяється з сечею та калом. При гемолізі гемоглобін надходить в підвищеній кількості в плазму крові і виділяється з сечею в незміненому вигляді або у вигляді гемосидерину, який може відкладатися у внутрішніх органах і викликати гемосидероз.
Варіанти гемолітичної анемії
Гемолітична анемія за течією може носити гострий або хронічний характер. Всі гемолітичні анемії діляться на вроджені (спадкові) та набуті.
Спадкові гемолітичні анемії є наслідком різних генетичних дефектів в еритроцитах, які стають функціонально неповноцінними і нестійкими.
Придбані гемолітичні анемії пов'язані з впливом різних факторів, що сприяють руйнуванню еритроцитів (утворення антитіл, гемолітичні отрути, механічні дії та ін.).
До групи спадкових гемолітичних анемій відносяться:
- гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
- гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів в еритроцитах
- гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням структури або синтезу ланцюгів глобіну (таласемія, серповидно-клітинна анемія, носійство аномального гемоглобіну)
До групи придбаних гемолітичних анемій відносяться:
- гемолітичні анемії, пов'язані з впливом антитіл (ізоімунні, аутоімунні)
- гемолітичні анемії, пов'язані зі зміною структури мембрани еритроцитів внаслідок осмотичної мутації
- гемолітичні анемії, пов'язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцита (протези клапанів серця, маршова гемоглобінурія)
- гемолітичні анемії, пов'язані з хімічними ушкодженнями еритроцитів (гемолітичні отрути, свинець, важкі метали, органічні кислоти)
- гемолітичні анемії, пов'язані з нестачею вітаміну Е
- гемолітичні анемії, пов'язані з впливом паразитів (малярія)
Спадкові гемолітичні анемії поділяються залежно від розташування генетичного дефекту в еритроциті (мембрана, ферменти, структура глобина). Найбільш поширеним спадковим захворюванням першої групи є микросфероцитоз (хвороба Маньківського-Шоффара). Значно рідше зустрічається овалоцитоз і стоматоцитоз. Більшість захворювань цієї групи можуть бути розпізнані вже за формою еритроцитів.
Інша група спадкових анемій зумовлена дефіцитом в еритроцитах різних ферментів. Гемоліз (розпад) часто провокується прийомом деяких лікарських препаратів. Третя група спадкових гемолітичних анемій пов'язана з порушенням гемоглобінообразованія, що відбивається на еритроцитах і їх стійкість до різних впливів. Типовим представником цієї групи є серповидноклеточная і мішеневідноклеточная анемія (таласемія).
Велика частина придбаних гемолітичних анемій пов'язані з впливом на еритроцити антитіл. Особливу форму серед придбаних гемолітичних анемій представляє хвороба Маркіафави-Мікеле (перманетний внутрішньосудинний гемоліз).
Основні симптоми і лікування гемолітичних анемій
Основні симптоми захворювання залежать від вираженості гемолізу. У більшості випадків перші ознаки виявляються в юнацькому або зрілому віці. У дітей хвороба виявляється зазвичай при обстеженні з приводу захворювання їх родичів. Скарги поза загостренням захворювання можуть бути відсутні.
У період загострення відзначаються слабкість, запаморочення, підвищення температури. Одним з основних симптомів є жовтяниця, яка довгий час може залишатися єдиною ознакою захворювання. Виразність жовтяниці залежить, з одного боку, від інтенсивності гемолізу, а з іншого - від здатності печінки до зв'язування вільного білірубіну. У сечі білірубін не виявляється, тому що вільний білірубін не проходить через нирки. Кал інтенсивно забарвлений в темно-коричневий колір.
Кардинальним симптомом спадкового микросфероцитоза є збільшення селезінки, яка виступає з-під реберної дуги на 2-3 см. При довгостроково протікає гемолізі спостерігається значне збільшення селезінки, в зв'язку, з чим хворі скаржаться на важкість у лівому підребер'ї. Печінка зазвичай нормальних розмірів, іноді виявляється її збільшення. Виразність анемічного синдрому різна. Часто відзначається помірне зниження гемоглобіну. У деяких хворих анемія взагалі відсутня. Найбільш різке зниження кількості червоних кров'яних клітин і гемоглобіну спостерігається в період гемолітичних кризів.
У осіб середнього та похилого віку іноді зустрічаються погано піддаються лікуванню трофічні виразки гомілки, пов'язані з розпадом еритроцитів в дрібних капілярах кінцівок. Перебіг захворювання характеризується так званими гемолітичними кризами, що проявляються різким посиленням симптомів на тлі безперервного поточного гемолізу. Гемолітичні кризи виникають зазвичай після інфекцій, при переохолодженні, у жінок - в зв'язку з вагітністю.
Єдиним методом лікування хворих спадковим мікросфероцітозом є видалення селезінки, яка виявляється ефективною в 100% випадків. Після видалення селезінки у хворих настає практичне лікування, незважаючи на те, що еритроцити зберігають свої патологічні властивості (мікросфероцітоз, зниження осмотичної резистентності). Видалення селезінки показане при частих гемолітичних кризах, різкою анемії, інфарктах селезінки, нападах ниркової коліки.
В якості передопераційної підготовки хворим показані переливання еритроцитарної маси.
Придбана аутоімунна гемолітична анемія пов'язана з підвищенням в організмі хворого антитіл до власних еритроцитів, які склеюються і розпадаються в селезінці. Найбільш часто зустрічаються при хронічному лімфолейкозі, лімфогранульоматозі, гострому лейкозі, системний червоний вовчак, ревматоїдному артриті, хронічних гепатитах і цирозах печінки.
За перебігом виділяють гостру і хронічну аутоіммунну гемолітична анемія. При гострих формах у хворих раптово з'являється різка слабкість, серцебиття, задишка, лихоманка, жовтяниця. При хронічних формах захворювання розвивається поступово. Об'єктивно виявляється збільшення селезінки, рідше - печінки.
Засобом вибору при лікуванні аутоімунної гемолітичної анемії є глюкокортикоїдних гормони (преднізолон), які практично завжди припиняють або зменшують гемоліз. Необхідною умовою є достатня дозування і тривалість.
У гострій фазі необхідно 60-80 мг / сут (з розрахунку 1 мг / кг маси) преднізолону. У міру поліпшення стану доза преднізолону поступово зменшується до підтримуючої. Підтримуюча доза - 5-10 мг / сут. Лікування проводиться протягом 2-3 місяців до зникнення всіх ознак гемолізу.
