Згідно з науковими дослідженнями, дана хвороба спостерігається в основному у жінок (в 10-25 разів частіше, ніж у чоловіків) у віці від 30 до 60 років. Дуже рідко вона зустрічається у дітей. На сьогоднішній день фактично відсутні будь-які відомості про поширення хвороби в ранньому віці. Наприклад, згідно з даними японських вчених, в 1997 році на 100 тисяч дитячого населення захворюваність становила 0,04.
На жаль, точні причини хвороби Шегрена до кінця не вивчені. Відомо тільки, що ще в 1933 р. відомий офтальмолог Шегрен зі Швеції описав симптоми, які супроводжують недуга - сухість слизових оболонок і очей, що викликають дискомфорт у людини.
Більшість же вчених стверджують, що дана хвороба з'являється внаслідок патологічних реакцій імунної системи людини на ретровірусну інфекцію.
прояви хвороби
На сьогоднішній день відомі два види симптомів:
- залізисті.
- Внежелезістие.
Саме вони дозволяють визначити присутність хвороби Шегрена. Розглянемо більш детально кожен з них.
Варто відзначити, що при залозистому вигляді уражаються секретуючі залози, через що знижується їх функціональна діяльність. Іншими словами, починають боліти очі через зменшення кількості слізної рідини, а в результаті виникає печіння і сухість. Хворі розповідають, що з'являється таке відчуття, ніби в очі потрапив пісок. У деяких випадках спостерігається свербіж і почервоніння повік, а в куточках може збиратися біла в'язка рідина. При збільшенні захворювання знижується навіть гострота зору, виникає світлобоязнь, а також звуження очних щілин.
Крім очей при даному захворюванні уражаються ще слинні залози, викликаючи запалення, які можуть перерости в хронічні. При цьому кількість слинних залоз стає більше, з'являється сухість у роті.
Часто до подібних ускладнень у людини з'являються заїди на губах, збільшуються лімфатичні вузли, сохне облямівка губ. Іноді у людей змінюється навіть овал обличчя. Це пов'язано з привушні залозами, які починають рости. Дані ознаки в літературі описані як «мордочка бурундука» або «мордочка хом'яка».
Варто відзначити, що сухість у роті при початковій стадії захворювання іноді може з'являтися у людини при виконанні фізичних навантажень або хвилюванні.
Але в уже прогресуючій стадії даний симптом стає більш регулярним. Тобто хворому постійно хочеться під час обіду запити їжу, а в процесі розмови змочити рот. Це пов'язано з сухістю мови і дуже мізерним кількістю вільної слини, яка до того ж ще піниться і має в'язке стан.
Слизова оболонка стає настільки вразливою, що її дуже легко травмувати. Також змінюється її колір - з блідо-рожевого стає яскраво-рожевим. В даному випадку губи пацієнта можуть запалюватися і покриватися скоринкою.
При останній стадії сухість порожнини рота настільки збільшена, що людина не здатна ковтати їжу, ковтайте слину, а іноді навіть розмовляти. Губи при цьому покриваються тріщинами, мова стає складчастим, порожнину рота може ороговіти, оскільки в ній абсолютно не залишається вільної слини.
У носі з'являються характерні кірки, а в слухових трубах - просвіт, який може привести до розвитку отиту і глухоти. Голос при цьому стає хрипким, що пов'язано з сухістю глотки.
Такі інфекції як пневмонія, синусити і рецидивні трахеобронхіти часто з'являються при ускладненнях хвороби Шегрена. Також у третини хворих спостерігаються поразки залоз зовнішніх статевих органів. Проявляється це почервонінням, сверблячкою, печіння, а також сухістю піхви у жінок.
У деяких випадках хворі скаржаться на надмірну сухість шкіри, хтось помічає зниження потовиділення.
У багатьох хвороба може перерости в хронічний атрофічний гастрит з вираженою секреторною недостатністю. Так хворий може відчувати дискомфорт після їжі, що супроводжується нудотою, відрижкою, іноді блювотою, болями в надчеревній ділянці.
У більшості пацієнтів розвивається холецистит і гепатит. Також можуть з'явитися гіркота в роті, болі в правому підребер'ї. У цьому випадку бажано виключити з раціону жирну і важку їжу.
Якщо у людини до появи захворювання були помічені ознаки панкреатиту (Захворювання підшлункової залози), то існує ймовірність того, що буде порушена система травлення в цілому.
Другий вид прояви захворювання - внежелезістий - досить різноманітний і носить системний характер. Практично у 10% хворих може з'явитися скутість вранці, помірна м'язова слабкість, запалення м'язів і біль в суглобах.
У деяких збільшуються надключичні, потиличні, шийні і підщелепні вузли. Розмір печінки в рази стає більше.
У половини пацієнтів спостерігаються ураження дихальних шляхів. Вони скаржаться в основному на першіння і сухість в горлі, задишку і кашель.
Хвороба Шегрена також вражає судини. На шкірі гомілок, стегон, а також сідницях і животі можуть з'явитися кров'янисті висипання. Вони супроводжуються підвищеною температурою, свербінням і палінням.
Третина хворих страждає порушенням чутливості, а також ураженням трійчастого і лицьового нервів. на антибіотики, препарати групи В, новокаїн, а також хімічні засоби і сульфаніламіди може з'явитися алергія. На деякі продукти також може бути реакція, тому варто бути обережним, особливо в дегустації нових страв.
діагностичні заходи
При лікуванні хвороби Шегрена в першу чергу варто звернути увагу на гормони і цитостатичні імунодепресанти (цитостатики - речовини, які блокують поділ клітин).
Якщо дослідження визначили у людини помірні порушення лабораторних показників і повна відсутність системних проявів, то це, безумовно, початкова стадія захворювання, яку слід лікувати Преднізолоном (5-10 мг / день).
Якщо ж стадія більш виражена (пізня), але системні прояви все ще відсутні, то до преднізолон такий же дозування додають Хлорбутин (2-4 мг / день). Після цього можливе призначення цих препаратів з подальшим і тривалим (кілька років) прийомом.
Що стосується важких системних проявів хвороби Шегрена, то найбільш ефективним методом лікування вважається так звана пульс-терапія з застосуванням великих доз Преднізолону і Циклофосфану (1000 мг 6-Метилпреднізолону внутрішньовенно щодня протягом трьох днів поспіль) і одноразове внутрішньовенне введення 1000 мг Циклофосфану. Потім пацієнта переводять на помірні дози Преднізолону (30-40 мг / день) і циклофосфамід (200 мг внутрішньом'язово 1-2 рази на тиждень) при відсутності впливу на печінку. Дане лікування добре переноситься хворими і, що найголовніше, допомагає уникнути більшості ускладнень.
При лікуванні хворих з виразково-некротичним васкулітом, гломерулонефрит, поліневритом, мієлополірадикулоневрити, цереброваскулітом, зумовленими кріоглобулінеміей ефективна пульс-терапія в комбінації з екстракорпоральних методів. Наприклад, такими як гемосорбція (висновок токсичних продуктів з крові), плазмаферез (видалення частини плазми крові з організму).
При ураженні очей рекомендована місцева терапія, яка спрямована на усунення сухості, а також запобігання появи вторинної інфекції. При цьому пацієнту призначають штучні сльози. І в залежності від тяжкості ураження ока залежить дозування - від 3 до 10 разів на день.
Щоб подолати сухість у роті, зміцнити стінки слинних залоз, а також поліпшити і відновити епітелій слизової оболонки, призначають терапію хронічного запалення слинних залоз.
Новокаїнові блокади використовують для нормалізації секреції і харчування.
При розвитку гнійного паротиту, після того як введуть антибіотики, призначають протигрибкові препарати для місцевого використання.
В даному випадку внутрішньом'язово або внутрішньовенно вводять кальцій, щоб зменшити проникність проток.
Масло обліпихи і шипшини дуже допомагає при почервонінні облямівки губ і сухості слизової оболонки. Добре, якщо ви придбаєте препарат Енкад (активні деривати нуклеїнових кислот), який володіє антибактеріальними властивостями.
Аплікації ізотонічного розчину натрію хлориду застосовують при сухості слизової оболонки носа.
Калієво-йодисте желе допоможе зменшити відчуття сухості в піхві.
При наявності хронічного гастриту призначають замісну терапію (наприклад, соляну кислоту або натуральний шлунковий сік).
Якщо ви хочете радіти життю, намагайтеся завжди стежити за своїм здоров'ям. І при наявності будь-яких ознак захворювання негайно звертайтеся до лікаря. Адже при своєчасному лікуванні вдасться не тільки сповільнити розвиток хвороби, але і позбутися від неї. І пам'ятайте, ваше здоров'я у ваших руках!
