Що таке гипогонадизм? Які форми гіпогонадизму існують? Як проводиться діагностика і лікування гіпогонадизму? Відповіді на ці питання ви знайдете в статті.
зміст
Гипогонадизм, форми гіпогонадизму
Гипогонадизм (Hypogonadismus; грец. hypo- + позднелат. gonas, gonadis статева
заліза, від грец. gone народження, насіння + aden заліза; синонім:
гипогенитализм, гонадна недостатність) - патологічний стан,
причинами якого є функціональна недостатність статевих
залоз і зменшення продукції статевих гормонів; характеризується
недорозвиненням внутрішніх і зовнішніх статевих органів і нечіткої
виразністю вторинних статевих ознак.
розрізняють первинний
і вторинний гіпогонадизм. Первинний гіпогонадизм виникає при безпосередньому
ураженні гонад, яке може бути генетично зумовленим,
статися в процесі ембріогенезу, після інфекційно-запального
процесу або травми, а також бути наслідком кастрації,
гормонально-неактивних пухлин статевих залоз, у чоловіків - крипторхізму.
Вторинний гіпогонадизм розвивається в результаті слабкої стимуляції статевих
залоз гонадотропними гормонами гіпофіза при
їх недостатньому синтезі внаслідок руйнування аденогипофиза пухлиною,
інфекційно-запальним процесом або його травматичного ураження.
У жінок однією з найбільш частих причин зниження продукції
гонадотропних гормонів є некроз гіпофіза після масивної
крововтрати під час пологів. У
деяких хворих відзначається вроджене порушення освіти
гонадотропних гормонів або відповідних гіпоталамічних
нейрогормонов або синтез цих гормонів у вигляді біологічно неактивних
форм. Вторинний гіпогонадизм може виникнути при акромегалії (аболеваніе, обумовлене надлишковою виробленням гормону росту), гипофизарном нанізмі (карликовість) і ін.
Особливою формою вторинного гіпогонадизму є так званий гіперпролактинемічні гипогонадизм, при якому надлишкове вироблення
пролактину гормонально-активною пухлиною гіпофіза або його
гіперплазованого клітинами призводить до порушення циклічності викиду в
кров гонадотропних гормонів.
Залежно від термінів
появи клінічних ознак гипогонадизма розрізняють його ембріональні,
допубертатного і Постпубертатние форми. При ембріональних формах гіпогонадизму
спостерігається або відсутність (агенезія), або неправильне формування
(Дисгенезия) гонад, у чоловіків - крипторхізм. Для допубертатного форм гіпогонадизму
характерно недорозвинення статевих органів, наявність нечітко виражених
вторинних статевих ознак або їх відсутність, синдром,
що виражається поєднанням недорозвинення статевих органів, майже повного
відсутність вторинних статевих ознак з диспропорційні
статурою (довгі кінцівки при відносно короткому тулуб) і
часто - з ожирінням у дівчаток з гіпогонадизмом, розвинувся в допубертатном
періоді, відсутні менструації. Хворі з допубертатного формами гіпогонадизму
відрізняються так званим статевим інфантилізмом, вони мають інфантильну
зовнішність і виглядають набагато молодше за свої роки. при постпубертатная
формах гіпогонадизму у чоловіків відзначають зникнення вторинних статевих ознак,
розвиток імпотенції, у жінок - припинення менструацій,
прогресуючу атрофію внутрішніх і зовнішніх статевих органів.
гипогонадизм
часто супроводжується розладами білкового та жирового обміну -
ожирінням або кахексією (крайня ступінь
виснаження організму), серцево-судинними порушеннями. змінами
кістково-суглобової системи. Первинний гіпогонадизм, який розвинувся в ранньому дитячому
віці, призводить до психічного інфантилізм), вторинний гіпогонадизм часто
супроводжується психічними розладами.
Діагностика і лікування гіпогонадизму
Діагноз встановлюють на підставі ознак,
свідчать про недорозвиненні зовнішніх і внутрішніх статевих органів,
різко виражених вторинних статевих ознак або їх відсутності,
результатів цитогенетичного (визначення каріотипу і статевого
хроматину) і рентгенологічного (визначення стану турецького сідла
і ступеня окостеніння кістяка) дослідження. Первинний гіпогонадизм
диференціюють з вторинним гіпогонадизмом за змістом гонадотропних гормонів в
сироватці крові. Збільшення секреції статевих гормонів після ін'єкції
лХГ також вказує на вторинний гіпогонадизм. внаслідок
зменшення гормонпродуцірующей активності гіпофіза у деяких хворих
з вторинним гіпогонадизмом знижено функція щитовидної залози і кори надниркових залоз.
Лікування гіпогонадизму починають зазвичай в спеціалізованих клініках і потім продовжують
амбулаторно, під наглядом ендокринолога, уролога, гінеколога. В
щодо первинного гіпогонадизму лікування полягає в замісної терапії
статевими гормонами. При вторинному гіпогонадизмі хворим вводять препарати
гонадотропних гормонів (при необхідності - в комбінації з статевими
гормонами). Препарати і їх дози підбирають індивідуально.
Систематичне лікування сприяє розвитку вторинних статевих
ознак, у жінок з'являються менструації, у чоловіків частково
відновлюється потенція, зменшується вираженість явищ,
супутніх гіпогонадизм (остеопороз, відставання в формуванні
скелета і ін.).
Оперативне лікування включає трансплантацію
яєчка або яєчника, зведення яєчка при крипторхізмі, пластичну
корекцію недорозвиненого статевого члена (фаллопластіку). З косметичної
метою виробляють імплантацію синтетичного яєчка (при відсутності в
черевної порожнини неспустівшегося яєчка). Перераховані операції при
об'єктивних свідченнях і відповідних технічних можливостях,
включають використання мікрохірургічної техніки та контроль за
імунологічних та гормональним статусом хворого і пересадженого
органу, практично не мають протипоказань. алотрансплантація
яєчника в клінічній практиці лікування гіпогонадизму застосовується рідко і ще не
має однозначної оцінки. Для трансплантації яєчок використовують яєчка,
взяті від трупів людей, які загинули у віці 17-20 років. найкращий
результат отриманий при пересадці яєчка з накладенням анастомозу між його
судинами і нижніми надчеревній артерією і веною; трансплантат яєчка
поміщають під шкіру передньої черевної стінки або в мошонку. стійке
відновлення гормонального гомеостазу після цієї операції простежено
протягом 5-10 років, проте репродуктивну функцію у хворих
відновити не вдавалося. Можливим ускладненням може бути тромбоз
судинних анастомозів або відторгнення трасплантатов.
