Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність являє собою патологічний стан, який розвивається в результаті поразки гіпофіза і гіпоталамуса, яке призводить до зниження продукції основних гормонів. Ці гормони регулюють роботу багатьох органів і систем.
зміст
Поняття про гіпоталамо-гіпофізарної недостатності
Синдром гіпоталамо-гіпофізарної недостатності (гіпопітуїтаризму) - це захворювання характеризується зниженням і випаданням функції гіпофіза і гіпоталамуса. Гіпофіз складається з двох частин передньої і задньої. В передній долі гіпофіза відбувається продукція шести гормонів (адренокортикотропіну, пролактин, соматотропін, фоллітропін, лютропін і тіротропін). При гіпопітуїтаризмі продукція всіх гормонів гіпофіза різко знижується або зникає. В результаті різко знижується функція периферичних ендокринних залоз, роботу яких контролюють гормони гіпофіза.
Гипопитуитаризм може бути первинним, коли зруйновані або відсутні гормонпродуцирующая клітини самого гіпофіза, і вторинним, якщо до недостатності функції гіпофіза призводять захворювання гіпоталамуса або центральної нервової системи. Іноді зустрічається недостатність продукції одного з гормонів гіпофіза.
Причинами гіпопітуітарного синдрому можуть бути:
- аденоми гіпофіза
- пухлини гіпофіза і гіпоталамуса або інших відділів центральної нервової системи
- саркоїдоз
- хвороба Шюллера
- туберкульоз
- сифіліс
- хвороби крові
- запальні захворювання головного мозку
- судинні порушення в артеріях які живлять гіпофіз і гіпоталамус
- аутоімунні захворювання
- травми головного мозку
- порушення обміну речовин при цукровому діабеті
- тривалому голодуванні
- нервової анорексії
- хронічної ниркової і печінкової недостатності
До недостатності функції гіпофіза можуть привести аномалії розвитку гіпофіза. У післяпологовому періоді при патологічних пологах може відбутися некроз (загибель) передньої долі гіпофіза. При повному некрозі передньої долі цей стан називається синдромом Симмондса, при частковому - синдромом Шиена. При гіпопітуітарном синдромі відбувається руйнування гормонпродуцирующих клітин передньої долі гіпофіза.
Основні симптоми захворювання
Прояви гіпопітуїтаризму виникають, коли функціонуючих клітин залишається менше 10%. Зазвичай хвороба розвивається поступово протягом багатьох років. Самим раннім ознакою захворювання зазвичай буває недостатність з боку функції гіпофіза - зниження кількості гормонів гіпофіза регулюють функцію статевих залоз.
Якщо гіпопітуїтаризм виник в дитинстві або має спадкову природу, порушується розвиток в період статевого дозрівання. Статеве дозрівання затримується, формуються евнухоідний пропорції тіла, затримується кістковий зростання скелета.
У підлітковому віці вторинні статеві ознаки поступово стираються:
- зменшується оволосіння в пахвових западинах і на лобку
- сповільнюється зростання бороди і вусів
- зменшуються в розмірах яєчка і передміхурової залози
- м'язова тканина атрофується і замінюється на жирову
У дівчаток порушується менструальний цикл, зменшуються молочні залози, стоншуються тканини статевих органів.
Один з ранніх ознак гіпопітуїтаризму - порушення нюху.
Недостатність продукції соматотропного гормону (гормону росту) в дитячому віці проявляється затримкою росту.
Зниження продукції тіротропного гормону призводить в дитячому віці до недостатності функції щитовидної залози і затримки психічного і фізичного розвитку, виникає гіпотиреоз. Хворі зазвичай нормального харчування, зрідка буває схуднення. Виникають скарги на слабкість. У них знижений артеріальний тиск, рідкісний серцевий ритм, часто виникають шлунково-кишкові розлади.
При пухлинах гіпофіза виникають скарги з боку центральної нервової системи - головний біль, порушення зору. Виявляються звуження полів зору і зміни на очному дні.
Дуже рідко зустрічається синдром гострого гіпопітуїтаризму, коли відбувається крововилив в гіпофіз і виникають:
- різкий головний біль
- раптове падіння зору
- падіння артеріального тиску
- втрата свідомості
Методи лікування гіпопітуїтаризму
Лікування синдрому гіпопітуїтаризму проводиться з урахуванням захворювання, яке призвело до недостатності функції гіпофіза. При пухлинах лікування зазвичай оперативне або променеве.
Для корекції недостатності функції гормонів гіпофіза призначаються різні медикаментозні препарати з урахуванням переважання недостатності певних гормонів. При недостатності адренокортикотропного гормону призначають синтетичні гормони кори надниркових залоз - глюкокортикоїди:
- кортизол
- дексаметазон
- бетаметазон
У підлітків чоловічої статі при статевому дозріванні призначається хоріонічний гонадотропін.
При недостатності функції щитовидної залози проводять лікування гормонами щитовидної залози.
Іноді виникає необхідність в призначенні препаратів гормону росту.
При своєчасному виявлення хвороби і призначення лікування хворі можуть вести нормальний спосіб життя і зберігати працездатність тривалий час.
