Хвороба Аддісона: симптоми, діагностика та лікування

зміст

  • Що таке хвороба Аддісона
  • Які симптоми хвороби Аддісона
  • Діагностика Аддісона
  • Лікування хвороби Аддісона



  • Що таке хвороба Аддісона

    хвороба Аддісона вражає в середньому 4 з
    кожних 100 000 чоловік. Вона може початися в будь-якому віці і
    зустрічається у чоловіків і жінок приблизно з однаковою частотою. У 30%
    випадків хвороба Аддісона - вторинне захворювання і виникає як
    наслідок злоякісної пухлини, амілоїд-за, туберкульозу та ін. У 70%
    випадків причина цього стану точно не відома, але вчені
    припускають, що наднирники руйнуються в результаті аутоімунної
    реакції.

    Функція надниркових залоз пригнічена також у людей, які отримують
    кортикостероїди, наприклад преднізолон. Скасування кортикостероїдів повинна
    відбуватися поступово, з повільним зменшенням дози. коли прийом
    кортикостероїдів припиняють раптово після тривалої (місяць або більше)
    терапії, наднирники протягом декількох тижнів або навіть місяців
    виявляються нездатні виробляти кортикостероїди в достатній
    кількості.

    Хвороба Аддісона: симптоми, діагностика та лікування
    Деякі інші ліки, наприклад протигрибковий препарат
    кетоконазол (низорал, ороназол), також можуть блокувати природну
    вироблення кортикостероїдів, приводячи до їх дефіциту.
    Дефіцит кортикостероїдів призводить до багатьох порушень. Одне з
    них полягає в тому, що організм виводить занадто багато натрію і
    занадто мало калію, в результаті чого вміст натрію в крові
    знижується, а вміст калію, відповідно, зростає. нирки не
    здатні концентрувати сечу, тому, коли людина з дефіцитом
    кортикостероїдів п'є занадто багато води або втрачає надто велике
    кількість натрію, рівень натрію в крові знижується. нездатність
    концентрувати сечу в кінцевому рахунку викликає рясне сечовиділення і
    зневоднення.

    При сильному зневодненні і низькому рівні натрію зменшується обсяг крові, і в тяжких випадках може розвиватися шок.

    Дефіцит кортикостероїдів також підвищує чутливість до
    інсуліну - гормону, в нормі циркулюючому в крові, тому зміст
    цукру в крові може різко падати. При дефіциті кортикостероїдів в
    організмі порушується утворення вуглеводів з білків, підвищується
    сприйнятливість до інфекцій і сповільнюється загоєння ран. падає
    м'язовий тонус, в тому числі і тонус серцевого м'яза, і сила серцевих
    скорочень знижується.

    Щоб компенсувати дефіцит кортикостероїдів, гіпофіз виробляє
    більшу кількість адренокортікотроп-ного гормону, який в нормі
    стимулює наднирники. Таккакадренокортікотропний гормон
    впливає і на вироблення меланіну, у людей з хворобою Аддісона часто
    розвивається надмірна пігментація шкіри і слизової оболонки рота,
    зазвичай у вигляді плям. Це відбувається і у людей зі смаглявою шкірою, хоча в
    цьому випадку зміна забарвлення буває важко розпізнати. надмірна
    пігментація не зустрічається при надниркової недостатності,
    викликаної поразкою гіпофіза або гіпоталамуса, коли основні
    порушення пов'язані з дефіцитом адренокортикотропного гормону.

    Які симптоми хвороби Аддісона

    Найбільш ранні симптоми хвороби Аддісона - слабкість, стомлюваність і
    запаморочення при вставанні з положення лежачи або сидячи. Шкіра темніє і
    стає як би дубленої, причому темне забарвлення з'являється і на
    відкритих, і на закритих ділянках тіла. На шкірі чола, обличчя і плечей можуть
    проступати чорні веснянки; характерно синьо-чорне забарвлення шкіри
    навколо сосків, губ, рота, прямої кишки, мошонки або піхви. хворі
    худнуть і втрачають апетит; розвивається зневоднення. З'являються болі в
    м'язах, нудота, блювота і пронос. Багато стають дуже чутливими
    до холоду. Якщо хвороба протікає не в дуже важкій формі, симптоми
    проявляються лише під час стресу.

    Якщо хворобу не лікувати, можуть виникати сильні болі в животі,
    з'являється виражена слабкість, значно знижується артеріальний
    тиск, розвивається ниркова недостатність і шок, особливо в
    стресових ситуаціях - при травмі, операції або тяжкої інфекції. В
    дуже незабаром може настати смерть.

    Діагностика Аддісона

    Оскільки симптоми розвиваються повільно і спочатку малопомітні, до того
    ж жоден лабораторний аналіз не дозволяє з упевненістю поставити
    діагноз, лікарі часто вже не розпізнають хвороба Аддісона в початковій стадії.
    Іноді сильний стрес, наприклад нещасний випадок, операція або
    серйозна хвороба, робить симптоми більш очевидними і провокує
    криза.

    Аналізи крові можуть виявити недолік кортикостероїдів, особливо
    кортизолу, а також низький вміст натрію і високе - калію.
    Результати аналізу крові на рівень азоту сечовини і креатиніну зазвичай
    свідчать про зниження функції нирок. визначення змісту
    кортикостероїдів проводиться після введення адренокортикотропного
    гормону (стимуляційна проба), що допомагає лікареві відрізнити
    недостатність функції надниркових залоз від недостатності функції
    гіпофіза. В останньому випадку потрібно ще один аналіз - після ін'єкції
    рилізинг-фактора адренокортикотропного гормону, щоб подивитися, чи не
    пов'язане стан хворого з недостатньою функцією гіпоталамуса.

    Лікування хвороби Аддісона

    Незалежно від причини хвороба Аддісона становить загрозу життю, і в
    першу чергу хворому призначають корти-костероіди. лікування зазвичай
    починають з прийому преднізо-лона всередину. Якщо стан хворого
    важке, то спочатку вводять внутрішньовенно гідрокортизон (солу-КОРТЕФ,
    гідрокортизону натрію сукцинат), а потім вже переходять на таблетки
    преднізолону.

    Як правило, люди з хворобою Аддісона потребують також в
    прийомі 1 або 2 таблеток флудрокортизону (кортинефа, флорінеф) щодня,
    щоб відновити нормальне виведення з організму натрію і калію.
    Дозу флудрокортизону поступово зменшують, згодом деяким людям
    можна взагалі скасувати цей препарат, але преднізолон вони повинні
    приймати щодня довічно. Коли організм піддається стресу,
    особливо в разі тяжкої хвороби, можуть бути необхідні великі дози
    преднізолону. Хоча хворі змушені продовжувати лікування протягом всієї
    життя, на тривалості життя це зазвичай не позначається.