Що таке хвороба Аддісона

зміст

  • Причини і прояви хвороби Аддісона
  • Діагностика та лікування хвороби Аддісона



  • Причини і прояви хвороби Аддісона

    Хвороба Аддісона (бронзова хвороба, хронічна недостатність кори надниркових залоз) - це хворобливий стан кори надниркових залоз, що виникає при їх двосторонній поразці, що приводить до зменшення (або повного припинення) секреції гормонів залозами.

    Хвороба Аддісона виникає при ураженні більше 90% тканини наднирників. У переважній більшості випадків причина захворювання - аутоімунний процес (напад власної імунної системи), за ним по частоті слід туберкульоз. Як синдром хронічна недостатність кори надниркових залоз присутня при безлічі успадкованих захворювань.

    Причини хвороби Аддісона:

    • аутоімунне ураження кори надниркових залоз (атака власною імунною системою)
    • туберкульоз надниркових залоз.
    • видалення надниркових залоз
    • наслідки тривалої терапії гормонами
    • грибкові захворювання (гістоплазмоз, бластомікоз, кокцидіоїдомікоз)
    • саркоїдоз
    • крововиливи в наднирники
    • пухлини
    • амілоїдоз
    • синдром набутого імунодефіциту (СНІД)
    • сифіліс
    • адренолейкодистрофія.

    Хвороба Аддісона супроводжується підвищенням рівня адренокортикотропного гормону (АКТГ), разом з альфа-меланоцітостімулірующего гормоном, що обумовлює потемніння шкірних покривів і слизових оболонок, - відмітна ознака хвороби Аддісона, в зв'язку з чим її також називають бронзової.

    Вторинна недостатність кори надниркових залоз обумовлена ​​недостатністю залози головного мозку - гіпофіза; на відміну від первинної, ніколи не супроводжується потемніння шкіри.

    Прояви хвороби Адисона складаються з ознак недостатнього виділення гормонів залозами. Переважання тих чи інших проявів визначається тривалістю захворювання.

    • Що таке хвороба Аддісона Потемніння шкіри та слизових оболонок (при первинній недостатності) часто на місяці або роки випереджає інші прояви. Можливо одночасне наявність вітіліго внаслідок аутоімунного руйнування меланоцитів - клітин, що відповідають за забарвлення шкіри.
    • Виражена слабкість (в першу чергу м'язова), стомлюваність, зниження маси тіла, поганий апетит.
    • Знижений артеріальний тиск, що супроводжується запамороченням. Також в зв'язку зі зниженим артеріальним тиском пацієнти відзначають погану переносимість холоду.
    • Ознаки ураження шлунково-кишкового тракту: нудота, блювання, епізодична діарея.
    • Можливі психічні розлади (депресія, психоз).
    • Посилення смакової, нюхової, слухової чутливості; можлива поява непереборного бажання солоної їжі.

    Адреналової (надниркові) кризи: в їх основі лежить раптовий дефіцит гормонів надниркових залоз внаслідок підвищення потреби в них або раптового зниження їх вироблення на тлі вже існуючої хронічної надниркової недостатності.

    Причини адреналової криза:

    • Стрес: гостре інфекційне захворювання, травми, оперативне втручання, емоційне перенапруження і інші стресові впливу; адреналової кризи в цих ситуаціях провокує відсутність адекватного підвищення доз гормональної замісної терапії.
    • Двостороння крововилив у наднирники.
    • Двостороння емболія надниркових артерій або тромбоз надниркових вен (наприклад, при проведенні рентгеноконтрастних досліджень).
    • Видалення наднирників без адекватної замісної терапії.

    Прояви адреналової криза: зниження артеріального тиску, болі в животі, блювота і порушення свідомості.



    Діагностика та лікування хвороби Аддісона

    Діагностика Аддісона проводиться лікарем-ендокринологом і зводиться до виявлення недостатніх функціональних можливостей кори надниркових залоз (збільшувати синтез гормону кортизолу у відповідь на стимулюючі впливу).

    Лікування хвороби Аддісона:

    • Дієта при хворобі Аддісона: достатня кількість білків, жирів, вуглеводів і вітамінів, особливо С і В (рекомендують відвар шипшини, чорну смородину, пивні дріжджі). Кухонну сіль споживають в підвищеній кількості (20 г / добу). У раціоні знижують вміст картоплі, гороху, квасолі, бобів, сухофруктів, кава, какао, шоколаду, горіхів, грибів. Овочі, м'ясо, рибу необхідно вживати у вареному вигляді. Режим харчування дробовий, перед сном рекомендують легку вечерю (склянка молока).
    • Лікування хвороби Аддісона - замісна терапія гормонами наднирників. Застосовують гідрокортизон і флудрокортизон. Гідрокортизон по 10 мг вранці і 5 мг всередину щодня після обіду (дорослим до 20-30 мг / добу). Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг всередину 1 раз в день. При підвищенні артеріального тиску його дозу слід знизити. При гострому захворюванні (наприклад, застуда) або після незначної травми дозу гормонів подвоюють аж до поліпшення самопочуття. При оперативному лікуванні перед і (при необхідності) після операції дозу гормонів коригують. При захворюваннях печінки, а також хворим похилого віку дози препаратів слід знизити.
    • Лікування адреналової криза: показана термінова госпіталізація. Внутрішньовенно вводять 0,9% розчину натрію хлориду до усунення зневоднення, гідрокортизон. Клінічне поліпшення (оцінюється в першу чергу по відновленню артеріального тиску) зазвичай настає через 4-6 годин після внутрішньовенної терапії.
    • При підвищенні температури (на фоні нормального артеріального тиску) призначають жарознижуючі засоби, наприклад парацетамол.
    • При хірургічних втручаннях необхідно коригувати дозу стероїдних гормонів.
    • Слід уникати інфекційних захворювань.

    При адекватної терапії хвороби Аддісона прогноз сприятливий. Очікувана тривалість життя близька до звичайної.