Чи існують обмеження харчування людей з синдромом Хантера? Дана стаття відповість на це питання.
зміст
харчування
Немає ніяких наукових доказів, що будь-яка специфічна дієта покращує стан людей з синдромом Хантера. Такі прояви, як діарея, на жаль, не можна пом'якшити за допомогою будь-якої дієти для всіх хворих синдромом Хантера. Однак деякі батьки знаходять, що певна дієта їхньої дитини може послаблювати такі прояви, як підвищена слизеобразование, діарея або гіперактивність (дитина надзвичайно рухливий, непосидючий). Справа тут полягає, швидше за все, в індивідуальних особливостях організму і індивідуальної переносимості тих чи інших продуктів, і ніяк не пов'язане з проявами синдрому Хантера. Однак було відмічено, що скорочення споживання молока, молочних продуктів і цукру, а також зведення до мінімуму харчових продуктів зі штучними добавками і барвниками допомагає деяким хворим. У цьому теж немає нічого дивного, адже непереносимість молочних продуктів досить поширена серед здорових людей, а споживання продуктів з великим вмістом штучних харчових добавок і барвників нікому ще на користь не пішло.
Якщо Ви плануєте якісь зміни в раціоні Вашої дитини, будь ласка, проконсультуйтеся з вашим лікарем або дієтологом, щоб упевнитися, що планована дієта враховує всі основні потреби дитини. Якщо проблеми вашої дитини виражені несильно, Ви можете спробувати вводити сумнівні харчові продукти по одному, щоб перевірити, чи дійсно цей продукт не підходить для вашої дитини.
Важливо звернути увагу, що не існує ніякої дієти, яка може запобігти накопиченню мукополісахаридів. Так, скорочення споживання цукру або інших дієтичних компонентів не може зменшити їх накопичення, тому що мукополісахариди не споживаються організмом ззовні, вони виробляються самим організмом.
зондове харчування
Це метод годування дітей і дорослих, коли вони не можуть отримувати їжу звичайним шляхом. Багато страждають синдромом Хантера на останній стадії їх хвороби мають серйозні неврологічні і фізіологічні проблеми, що не дозволяють приймати їжу звичайним шляхом. Жування і ковтання займають дається їм все складніше і складніше, час, необхідний для прийому їжі може стати неприпустимим. Якщо це відбувається, хворий може страждати задухою або говорити з придихом, так як через утрудненого дихання продукти харчування або рідини можуть потрапляти в легені. Годування через зонд може запобігати втрату ваги і покращувати якість життя хворого синдромом Хантера і його оточуючих.
Рішення перейти на зондове харчування дуже важке і повинно бути зроблено тільки після консультації з педіатром, генетиком, гастроентерологом і дієтологом. Контролюючи споживання їжі, час її прийняття, зміни ваги, напади задухи і епізоди пневмонії, фахівці зроблять висновок про доцільність переходу на зондове харчування.
При зондовом харчуванні їжа може бути отримана або через гастрономічну трубку (г-трубку) або через еюностоміческую трубку (J-трубку). Г-трубка входить в живіт через хірургічне відкриття в черевній стінці. Трубка спеціального виду може бути вставлена за допомогою процедури, званої підшкірної ендоскопічної гастростоми. J-трубка також може бути вставлена хірургічним шляхом через черевну стінку в частину маленького кишечника, званого худою кишкою. Що виходить назовні гнучкий силіконовий катетер між подачами їжі затиснутий, щоб запобігти витоку змісту живота. Подача їжі через Г-трубку може проводитися порціями в певний час або повільно самопливом, через крапельницю або за допомогою спеціальної помпи подається протягом декількох годин. Кожен з цих методів має свої переваги й недоліки, тому рішення повинне прийматися лікарем з урахуванням великої кількості факторів. Подача їжі через J-трубку повинна бути безперервною, так як худа кишка чутлива до тиску.
Отвір, через яку вводиться трубка, називається стомою. Вона може довго гоїтися після операції. Уникнути інфекції або подразнення від шлунково-кишкової секреції допоможе правильна гігієна ділянки шкіри навколо стоми. Ця ділянка має бути закритий пов'язкою, яка повинна своєчасно мінятися, щоб залишатися сухою. Шкіра навколо стоми повинна залишатися чистої. Плавання в водоймах має бути виключено через імовірність можливого зараження.
Г-трубка всередині живота закріплюється за допомогою маленького повітряної кульки на наконечнику. Повітряна куля може зруйнуватися або луснути, і трубка може випадати. Її можна поміняти на запасну, слідуючи інструкціям, даним Вашим лікарем. J-труба може бути повторно вставлена тільки лікарем. Крім того, заміна трубки може знадобитися при засмітті. Доглядають за хворим повинні мати відповідний комплект і бути готовими до процедур заміни (для Г-трубок) і прочищення трубок заздалегідь. Якщо хворий користується Г-трубкою, повинен бути спеціальний комплект для заміни трубки. Так як цей пристрій не стирчить назовні, малоймовірно, що воно випаде. Стома може бути легко закрита одягом. Спеціальний з'єднувач дозволяє взагалі видаляти Г-трубку між подачами їжі.
Після рішення вставити трубку доктор повинен зробити рентген шлунково-кишкового тракту, щоб визначитися в тому, яка трубка краще підходить пацієнту. пацієнт повинен бути обстежений на предмет шлунково-стравохідний рефлюксу, тому що використання Г-трубки може дати ускладнення. В цьому випадку краще буде використання J-трубки. J-трубка може бути обрана в разі, якщо є дуже поганий рухливості стінок кишечника. Так як операція установки трубки пов'язана з анестезією, перед нею необхідна консультація з анестезіологом.
Оптимальний графік подачі їжі дозволить хворому підтримувати нормальну вагу, зробить процес годування більш комфортним у зручний час. Доглядають за хворим повинні регулярно обговорювати з дієтологом раціон хворого. Спеціально розроблені продукти для зондового харчування типу Pediasure, Resource, або Kindercal достатні для задоволення потреб більшості хворих. Спеціальні добавки можуть допомогти з хронічною діареєю, яка дуже часто зустрічається у хворих усіма типами мукополисахаридоза.
Зручна поза хворого особливо важлива при зондовом харчуванні. При незручній позі хворий може мати неприємні відчуття або утруднене дихання при прийомі їжі. Хворий не повинен сидіти дуже низько, так як при цьому зростає навантаження на живіт. Якщо хворий не може підтримувати вертикальне положення, для його розміщення треба використовувати спеціальне крісло.
При виникненні труднощів важливо почати контролювати кількість споживаної їжі і вага хворого. Це допоможе вибрати оптимальний метод подачі їжі. Рішення перейти на зондове харчування - не легка, але багатьом хворим воно здатне допомогти.
