Синдром Марфана - вважається хворобою «умовно смертельної», але це не означає, що нічого не можна зробити. Пошуки ефективних методів лікування тривають і донині, а поки використовуються випробувані методи - медикаментозні і оперативні.
зміст
На жаль, поки що не знайдено засобів для нормалізації обміну в сполучній тканині у хворих з синдромом Марфана. Хоча деяке поліпшення спостерігається при тривалому застосуванні анаболічних стероїдів і великих доз вітаміну С. Основою медикаментозного лікування є призначення b-адреноблокаторів. У разі розширення аорти, і особливо при наявності регургітації (зворотного потоку крові) вони зменшують викид в аорту і відповідно навантаження на її стінки, коригують супутню артеріальну гіпертензію. Доза пропранололу може бути від 40 до 200 мг / добу. Як показує досвід вигідніше використовувати длітельнодействующіе b-адреноблокатори, наприклад, атенолол в дозі від 25 до 150 мг / добу.
Регургітація при пролапсі мітрального клапана, аритмії також вимагає призначення b-адреноблокаторів. Вважається, що b-адреноблокатори запобігають ризик раптової смерті у хворих синдромом Марфана. Однак також потрібно знати, що b-адреноблокатори можуть сприяти погіршенню стану хворого людини, що проявляється посиленням запаморочення, слабкості, зниженням працездатності, особливо у молодих осіб з гіпотонією.
Паталогії скелета при синдромі Марфана зазвичай виявляються до віку 5 років і іноді прогресують з неймовірною швидкістю, хоча подовжені розміри кінцівок і пальців - так звана доліхостеномелія і арахнодактилія помітні вже у новонародженого. Вважається, що в подібних випадках винен дефіцит деяких макроелементів (кальцій, магній, цинк, мідь) і білків, що беруть участь в «будівництві» сполучної тканини, тому починають говорити про ефективність харчових добавок, що містять перераховані вище макроелементи, а також гіалуронову кислоту, вікасол, колекальциферол.
У крові хворих синдромом Марфана нерідко відзначається підвищений рівень соматотропного гормону, тому для «придушення надлишкового зростання» рекомендується використовувати високожирові енпіти в харчуванні з раннього дитинства для зменшення секреції соматотропного гормону.
Дієта хворих з синдромом Марфана повинна містити достатню кількість магнію (дослідження, проведені на лабораторних тваринах, показали, що при штучному пошкодженні аорти при подальшій дієті з високим вмістом магнію йде більш швидке відновлення дефекту, ніж при дієтах з нормальним і низьким його вмістом). Тому що застосування препаратів магнію веде до медикаментозної корекції магнієвого дефіциту при пролапсі мітрального клапана.
Орієнтовна схема терапії (лікування) з впливом на сполучну тканину при синдромі Марфана обов'язково повинна включати аскорбінову кислоту (при відсутності оксалурии і сечокам'яної патології) у вигляді коктейлів з молоком, йогуртом; доза - від 1,0 до 4,0 г в день в залежності від віку. Рекомендуються препарати, що містять глюкозамінсульфат; доза у віці 12 років і дорослих - по 1,5 г 1 раз на день під час їжі, запивати великою кількістю води; курс - 1,5 місяці. У наступному курсі можна використовувати препарати, що містять хондроитинсульфат. Доза: дітям у віці до 1 року - 250 мг, від 1 року до 5 років - 500 мг, від 6 до 12 років - 500-750 мг, дорослим - 1,5-2,0 г під час їжі; запивати великою кількістю води; курс - 2 місяці. Також в курс лікування можна включити бурштинову кислоту (в капсулі 100 мг); по 1-2 капсули 2 рази на день, курс - 3 тижні. Широко використовуються препарати магнію.
Ще один рекомендований препарат - карнітину хлорид, 20% розчин; доза дітям у віці 1 рік - по 5-10 крапель, від 1 року до 6 років - по 15 крапель, від 6 до 12 років - по 30-40 крапель, старше 12 років - по 1 чайній ложці 3 рази на день, після їжі; курс - 1 місяць. Також часто рекомендуються вітамінно-мінеральні комплекси курс - 1 місяць; добавки, що містять L-лізин; доза - залежно від віку; кратність прийому - 2 рази на день; курс - 1 місяць; токоферол; доза у віці 12 років і дорослим від 400 до 800 МЕ в добу.; курс - 3 тижні.
Оперативне лікування деформацій грудної клітки і хребта є травматичною процедурою, нерідко ускладнюється плевриту, перикардитами, пневмоніями в ранньому та пізньому післяопераційних періодах. Питання про доцільність торакопластікі при деформаціях грудної клітини багаторазово обговорювалося на симпозіумах, присвячених патологій сполучної тканини, і на сьогоднішній день фахівці різних регіонів прийняли позицію, що заперечує доцільність торакопластікі при синдромі Марфана.
За останніми даними, післяопераційна смертність у хворих з синдромом Марфана постійно знижується (що не може не радувати). Після проведених операцій з використанням протезування хворі цілком працездатні.
А тепер кілька слів про активність хворих. Фізичні навантаження не ісключаються, але потрібно пам'ятати, що все добре в міру. Однозначно негативно вирішене питання про контактних, а також групових, ігрових видах спорту, роботі з вагами. вітається плавання.
