Що таке вульгарний іхтіоз? Як ставиться діагноз вульгарного іхтіозу? Відповіді на ці питання ви знайдете в статті.
зміст
аутосомно-домінантно з високою пенетрантностью (частота, з якою дана ознака контролюється тим чи іншим геном) гена. початкові ознаки
хвороби виявляються в перші місяці життя дитини. максимального
розвитку процес досягає до 10-річного віку і триває всю
життя з поліпшеннями в літній період і під час статевого дозрівання.
Хвороба може протікати з різною інтенсивністю. захворювання
поширене, характеризується сухістю, потовщенням шкіри, але без запальних змін, без
еритеми (сильне почервоніння шкіри). Особливо виражені сухість та лущення на розгинальних
поверхнях кінцівок, в області ліктьових і колінних суглобів. шкіра
пахвових, ліктьових, підколінних ямок, промежини, долонь і підошов
не змінена. У дітей до 4-5 років в процес втягується і шкіра обличчя. В
лобової і щічної областях можна бачити пластинчасті або висівкоподібний
лусочки сірувато-брудного забарвлення.
Залежно від кольору лусочок, їх зовнішнього вигляду, вираженості
сухості шкіри розрізняють кілька клінічних різновидів вульгарного
іхтіозу.
Ксеродермія (xerodermia) - початкова, найбільш легка
різновид іхтіозу, при якій спостерігаються сухість шкіри, лущення
отрубевидного характеру, переважно на передніх поверхнях
верхніх і нижніх кінцівок і частково на шкірі тулуба.
Простий іхтіоз (ichthyosis simplex) - друга більш
інтенсивно виражена різновид. Сухість шкіри виражена
значніше, є рясне кількість пластинчастих лусочок, щільно
прилеглих до потовщеною, сухий, жорсткою і шорсткою шкірі.
Блискучий іхтіоз (ichthyosis nitida) маніфестує (проявляється)
значним скупченням рогових лусочок, що відрізняються перламутровим
блиском або мають злегка блискучу, як би лаковану, поверхня.
При наявності белесоватих перламутрових лусочок вживають термін «білий
іхтіоз». Іноді лусочки стають товщі, щільніше, набувають
темно-сірого забарвлення і розташовуються смуговидних, щільно прилягаючи до шкіри
і розмежовуючи глибокими борознами. Такий варіант клінічної форми
іхтіозу називається змієподібним (ichthyosis serpentina). найбільш важкою
різновидом є шиловидний іхтіоз (ichthyosis hystrix), при
якому на передніх поверхнях кінцівок розташовуються скупчення
товстих рогових мас у вигляді шипів, які виступають на 1 - 10 мм над
поверхнею шкіри, що нагадують голки дикобраза.
Волосся і нігті при легких формах іхтіозу не змінені і загальне
стан хворих залишається цілком задовільним. Однак у дітей з
важкими формами іхтіозу волосся сухе, витончення, розріджені.
Спостерігаються різні ониходистрофии. Хворі іхтіозом внаслідок
зниженого пото- і салоотделения і порушення терморегуляції
астенізіровани, відстають у фізичному та інтелектуальному розвитку. У них
відзначаються імунодефіцитні стани, схильність до розвитку
піодермітів, пневмоній, отитів, виникнення екземи, нейродерміту,
псоріазу. Імбеціллопатія і недоліки формування фенотипу властиві
дітям з важкими формами іхтіозу.
Діагностика вульгарнго іхтіозу
Клінічні та морфологічні прояви всіх різновидів
вульгарного іхтіозу відрізняються сталістю. Всі форми захворювання
виникають в дитячому віці. Тому діагностика процесу не
становить труднощів. Диференціальний діагноз з придбаним
іхтіозом грунтується на наявності при придбаному іхтіозі
авітамінозних стану, особливо дефіциту вітаміну А, хвороби крові
типу лейкозу або лімфогранулематозу.
