Амілоїдоз являє собою групу захворювання, основна причина виникнення, яких пов'язана з відкладенням білка в тканинах організму. Залежно від ураження розрізняють локалізовану і загальну форми амілоїдозу.
зміст
Форми ураження організму при амілоїдозі
Амілоїдоз - це група захворювань, які виникають унаслідок відкладення певних протеїнів (білків), званих амілоїдних, в різних тканинах організму. Амілоїдних протеїн може відкладатися в локалізованих місцях і не завдавати шкоди тканинам організму. Така форма амілоїдозу називається локалізованим амілоїдозом.
Амілоїдоз, який впливає на тканини всього організму, називається загальним амілоїдозом. Загальний амілоїдоз може стати причиною серйозних змін, які можуть відбуватися в дійсності в будь-якому органі тіла.
Амілоїдоз може виникнути самостійно або «вдруге» в результаті іншого захворювання, включаючи складні мієломи, хронічні інфекції (такі як туберкульоз або остеомієліт), або хронічні запальні захворювання (такі як ревматоїдний артрит і анкілозуючийспондиліт). Згодом амілоїдоз також може поширитися на певні частини тіла. Така локалізована форма амілоїдозу не дає загальних ускладнень на інші частини тіла. Протеїн, який відкладається в мозку пацієнтів з хворобою Альцгеймера, є формою амілоїду.
Загальний амілоїдоз класифікується за трьома основними типами, які значно відрізняються один від одного. Існує код, що складається з двох літер, який починається з букви А (амілоїдоз). Друга буква коду позначає протеїн, який відкладається в тканинах цього певного типу амілоїдозу. В даний час розрізняють первинний амілоїдоз (АЛ), вторинний амілоїдоз (АА) і спадковий (АТТР).
Крім цього, інші форми амілоїдозу включають бета-2 мікроглобуліновий амілоїдоз і локалізований амілоїдоз.
Особливості первинного амілоїдозу
Первинний амілоїдоз, або АЛ, виникає тоді, коли спеціальна клітка кісткового мозку (плазматична клітка) раптово виробляє підвищену порцію протеїну, який називається легкої ланцюгом. Відкладення в тканинах людей з первинним амілоїдозом є АЛ протеїни. Первинний амілоїдоз може виникнути разом з раком плазматичних клітин кісткового мозку, який називається складною мієломою. Первинний амілоїдоз не асоціюється з іншими захворюваннями, але це - захворювання, яке зазвичай вимагає хіміотерапії. Деякі дослідники довели користь пересадки стовбурових клітин в якості одного з методів лікування первинного амілоїдозу.
Особливості вторинного амілоїдозу
Коли амілоїдоз виникає вдруге в результаті іншого захворювання, такого як, наприклад, складна мієлома, хронічні інфекції (наприклад, туберкульоз або остеомієліт) або хронічних запальних захворювань (наприклад, ревматоїдного артриту і анкилозирующего спондилита), такий стан називається вторинним амілоїдозом або АА. Тканина амілоїду, яка відкладається при вторинному амілоїдозі, називається протеїнами АА. Лікування людей з вторинним амілоїдозом направлено на лікування першопричини захворювання кожного окремо взятого пацієнта.
сімейний амілоїдоз
Сімейний амілоїдоз, або АТТР, є рідкісною формою спадкового амілоїдозу. Амілоїд освіти в спадковому амілоїдозі складаються з протеїну транстиретин, або ТТР, який утворюється в печінці. Сімейний амілоїдоз називається аутосомно домінантою в генетичній термінології. Це означає, що у дітей, народжених від батьків з амілоїдозом, існує 50% шанс на успадкування цього захворювання.
Бета-2 мікроглобуліновий амілоїдоз
Бета-2 мікроглобуліновий амілоїдоз виникає, коли у пацієнтів, що проходять процедури діалізу, починаються амілоїдні відкладення. Амілоїдні відкладення складаються з бета-2 мікроглобулінового протеїну і часто знаходяться біля суглобів.
локальний амілоїдоз
Багато форм локального амілоїдозу є результатом амілоїдних відкладень в особливих зонах організму, і відрізняються від загальних форм амілоїдозу, які можна знайти у всьому організмі. Локальні амілоідозние відкладення можна виявити в мозку через хворобу Альцгеймера. З віком амілоїд може локально вироблятися і відкладатися в різних тканинах організму.
