Процедура діагностики амілоїдозу дуже складна, оскільки специфічних лабораторних змін немає. Існують спеціальні проби на визначення амілоїду в аналізах. Лікування амілоїду залежить від форми захворювання.
зміст
Методи діагностики амілоїдозу
Діагностика первинного амілоїдозу складна і вимагає використання всіх можливих методів. Вторинний амілоїдоз органів розпізнається дещо легше, оскільки відомо захворювання, здатне привести до його розвитку.
Специфічних лабораторних змін при амілоїдозі немає. Однак для хворих характерна наявність значно підвищеною ШОЕ (50-70 мм / год) і анемії (в ряді випадків відзначаються тромбоцитоз - зниження рівня тромбоцитів, збільшення рівня фібриногену в крові). Застосовують також спеціальні проби на амілоїд (з конгорот, метиленової синню, які в нормі змінюють забарвлення сечі, тоді як у хворих вони фіксуються амилоидом і виводяться із сечею в мінімальних кількостях), і електрофоретичної дослідження білків сечі.
При амілоїдозі серця на ЕКГ реєструється низький вольтаж зубців. При проведенні ультразвукового дослідження серця (ЕхоКГ) відзначається поєднання підвищеноїехогенності (проникності) міокарда і потовщення стінок передсердь, що в 60-90% випадків вказує на амілоїдоз.
У протеинурической стадії амілоїдозу нирок виявляється незначна кількість білка в сечі і періодична поява еритроцитів, яке іноді виявляється лише при дослідженні осаду сечі за методом Каковского-Аддиса. Крім того, в сечі визначаються одиничні циліндри (гіалінові, зернисті, воскоподібні) і лейкоцити. У ряді випадків незначно знижуються нирковий кровообіг і фільтрація.
У нефротической стадії наростає кількість альбуміну (низькомолекулярного білка плазми крові), серед білків сечі переважають глобуліни, особливо їх великі частки. Відзначається високий вміст гаммаглікопротеідов і альфа-ліпопротеїдів в сечі. В осаді сечі виявляють невелику кількість еритроцитів, циліндрів і нерідко лейкоцитів.
Спостерігається зниження рівня білків крові з порушенням їх співвідношення (альбуміноглобулінового коефіцієнт зменшується до 1,0 і нижче), серед глобулінів переважають альфа-2 і гамма-фракції. Може спостерігатися підвищений рівень холестерину крові. Іноді в крові виявляється помірне підвищення вмісту креатиніну, сечовини і залишкового азоту - продуктів обміну сечової кислоти. Можуть спостерігатися невеликі зміни очного дна. Велике значення в діагностиці належить біопсії нирок. Крім того, уточнити діагноз допомагають результати рентгенологічних і радіоіндікаціонних методів дослідження.
При амілоїдозі печінки лабораторне дослідження виявляє характерні білкові зрушення, особливо альфа-2-глобулінемія, імунні порушення, часто підвищена активність лужної фосфатази сироватки, інші функціональні проби мало змінені. Найбільше діагностичне значення має пункційна біопсія печінки.
лікування амілоїдозу
Лікування первинного амілоїдозу пов'язане з великими труднощами. На успіх в лікуванні вторинного амілоїдозу можна розраховувати лише в тому випадку, якщо в органах відсутні грубі зміни, а також, якщо усунути викликали його розвиток причини. Лікування включає дієту, щадний режим, по можливості - радикальне усунення основного захворювання (остеомієліт, пухлина), призначення патогенетичних і симптоматичних засобів.
До патогенетичної терапії відносять призначення хінгаміна по 0,25 г на добу, 5% -ного унітіолу по 5-10 мл внутрішньом'язово курсами по 20-30 ін'єкцій, колхіцину (ефективний при спадкових формах) по 2 мг на добу, імунодепресантів при амілоїдозі, обумовленому миеломной хворобою, і первинних формах захворювання.
Симптоматичні засоби використовуються за показаннями (гіпотензивні, діуретичні, десенсибілізуючі засоби, препарати заліза, вітаміни групи В, серцеві глікозиди, переливання цільної крові та її компонентів, гепатопротектори і т. д.). При розвитку хронічної ниркової недостатності має вирішуватися питання про гемодіалізі та трансплантації нирки.
