В основі розвитку амілоїдозу лежить порушення білкового обміну, яке призводить до відкладення в тканинах певного речовини. Основними симптомами амілоїдозу залежать від локалізації амілоїдних відкладень і ступеня порушення функції ураженого органу.
зміст
Поняття про амілоїдозі
Амілоїдоз являє собою захворювання, в основі якого лежать різнорідні за походженням порушення білкового обміну, при яких в тканинах різних органів відкладається речовина білкової природи - амілоїд. Розрізняють системний і локальний амілоїдоз. При останньому відкладення амілоїду локалізуються тільки в певному органі.
Причини і механізм розвитку амілоїдозу
Природа і механізми розвитку амілоїдозу до кінця не ясні. Вважають, що в основі розвитку захворювання лежить продукція білка - попередника амілоїду. Це відбувається під впливом специфічного амілоїд - вивільняє фактора, вироблення якого здійснюється клітинами крові внаслідок генетичного дефекту або під впливом провокуючих агентів. Накопичення в крові білка-попередника спільно з порушеннями його катаболізму і (або) розсмоктування призводить до вироблення амілоїдного білка, з якого на 96-98% складається амілоїд.
Через нестачу знань про чинники, що впливають на розвиток системного амілоїдозу, і механізму його розвитку захворювання прийнято розділяти на генетичний (спадковий), первинний, вторинний і старечий. Генетичний амілоїдоз розвивається в результаті спадкових дефектів ферментних систем, що беруть участь в синтезі білка. Він зустрічається в декількох формах (сімейні, нейропатичні тощо.), Серед яких на території країн СНД найбільше значення має амілоїдоз при періодичної хвороби.
Первинний амілоїдоз зустрічається одинично, причина його не встановлена. Попередник амілоїду і амілоїдні фібрили є похідними легких ланцюгів імуноглобулінів.
Вторинний амілоїдоз виникає на тлі виражених порушень білкового обміну, частіше - в результаті хронічних інфекцій туберкульоз, сифіліс, малярія, тривалі нагноїтельниє процеси в легенях, остеомієліт. Рідше спостерігається розвиток амілоїдозу при ревматоїдному поліартриті, лімфогранулематозі, актиномикозе, мієломної хвороби. При вторинному амілоїдозі амілоїдних білок представлений аномальним протеїном, амілоідвисвобождающій фактор - інтерлейкін-1.
Особливе місце займає так званий старечий амілоїдоз, який характеризується ураженням серця, головного мозку і підшлункової залози. Більшість локальних форм амілоїдозу не мають встановленого причинного фактора і позначаються як ідіопатичний амілоїдоз.
Первинний амілоїдоз характеризується відкладенням амілоїду навколо колагенових волокон, вторинний - навколосудинної локалізацією. Внаслідок цього первинний амілоїдоз частіше вражає травний тракт, мигдалини, шкіру, серце, нерви і великі судини, а вторинний - внутрішні органи, а в них, перш за все дрібні судини. При цьому амілоїдна субстанція спочатку відкладається в стінці, а потім поширюється на периферію судини, переходячи в подальшому на сусідню сполучну тканину.
За частотою відкладення амілоїду органи і системи можна розташувати в наступному порядку:
- селезінка
- нирки
- наднирники
- печінку
- шлунково-кишковий тракт
- лімфатичні вузли
- підшлункова залоза
- передміхурова залоза
- серце
- головний мозок
- шкіра
Основні симптоми захворювання
Симптоми амілоїдозу залежать від переважної локалізації амілоїдних відкладень і ступеня порушення функції ураженого органу.
Амілоїдоз серця частіше буває первинним. Він характеризується симптомами прогресуючої серцевої недостатності, паралельно з якими (або трохи раніше) спостерігаються різні порушення провідності і ритму серця.
Амілоїдоз шлунково-кишкового тракту зазвичай проявляється діарейним синдромом, рідше розвивається синдромоммальабсорбції. При ураженні стравоходу характерна дисфагія. В цілому порушення всмоктування призводять до розвитку полигиповитаминоза і схуднення аж до кахексії. Нерідко виявляється збільшення розмірів мови, що призводить до думки про первинному амілоїдозі. Характерно збільшення розмірів печінки і селезінки, що не супроводжується у третини хворих порушеннями їх функцій.
Ізольований амілоїдоз печінки спостерігається вкрай рідко, зазвичай зустрічаються поєднані ураження, особливо при вторинному амілоїдозі. Серед основних симптомів переважає збільшення печінки, яке, втім, може розвинутися на пізніх стадіях захворювання. Печінка при тому, що промацує щільна, малоболезненная. Жовтяниця спостерігається рідко і носить неінтенсивним характер. Можлива жовтяниця на тлі первинного амілоїдозу печінки. В окремих випадках може розвинутися геморагічний синдром.
