Що таке атетоз? Які його прояви? Як лікується ця недуга? Відповіді на ці питання Ви дізнаєтеся, ознайомившись з цією статтею.
зміст
Атетоз - це вроджене захворювання; основне його прояв - виражений двосторонній атетозного гиперкинез.
Подвійний атетоз відноситься до групи дитячих церебральних паралічів і є наслідком вже закінчився патологічного процесу в ще не сформованому повністю головному мозку.
Цей патологічний процес може бути обумовлений нейроинфекцией, перенесеної внутрішньоутробно або в перші дні після народження, аномалією розвитку, травмою під час родового акту, яка викликає гіпоксію або крововиливу в підкіркових вузлах, резус-несумісністю крові матері і плоду. Передбачається, що для розвитку подвійного атетоза, крім екзогенної шкідливості, необхідна наявність спадково обумовленої підвищеної вразливості підкіркових вузлів.
Як проявляється атетоз
Клінічна картина подвійного атетоза характеризується вираженим поширеним гіперкінезом і змінами тонусу. Насильницькі руху поширюються переважно на дистальні відділи кінцівок, головним чином кисті рук, м'язи обличчя, язика, шиї. Характерна виражена мінливість тонусу, яка позначається як рухливий спазм. На тлі гіпотонії в окремих м'язових групах може виникати різке підвищення тонусу, знову сменяемое гіпотонією. Гіперкінези збільшуються при довільних рухах, заворушеннях, зникають уві сні.
Поширення гіперкінезу і порушень тонусу на мовну мускулатуру призводить до тяжких змін мови. При виражених гіперкінезах не можуть довільні руху; хворі не можуть обслуговувати себе. В ногах часто значно підвищено м'язовий тонус. У багатьох хворих відразу після народження спостерігаються епілептичні припадки. Інтелект в більшості випадків не страждає.
Захворювання починається з перших днів життя дитини. Зазвичай рухові порушення стають помітними до кінця першого року життя, коли в нормі повинні розвиватися певні життєві функції. Захворювання не прогресує, навпаки, поступово з розвитком дитини гіперкінези іноді пом'якшуються, і дитина може придбати певні рухові навички.
Подвійний атетоз необхідно диференціювати від інших екстрапірамідних захворювань, при яких можуть спостерігатися гіперкінези атетозного характеру - торсіонної дистонії, гепатоцеребральной дистрофії, хореї Гентингтона та ін. На відміну від подвійного атетоза ці захворювання характеризуються прогресуючим перебігом і не починаються в самому ранньому віці.
Крім того, при торсіонної дистонії гіперкінези переважно поширюються на м'язи тулуба. для гепатоцеребральной дистрофії характерні рогівкові кільце Кайзера - Флейшера, ураження печінки, порушення мідного обміну і аминоацидурия. Хорея Гентингтона починається в пізньому віці, передається за домінантним типом.
лікування атетоза
лікування симптоматичне. Показана систематична лікувальна гімнастика. Для зменшення гіперкінезів і зниження м'язового тонусу застосовують транквілізатори, що знижують м'язовий тонус (седуксен, еленіум), нейролептики. В окремих випадках відзначений ефект при призначенні ізоніазиду, що пов'язують з підвищенням рівня так званої ГАМК (гамма-аміномасляної кислоти) в мозку.
Дозу препаратів змінюють залежно від віку хворих. При виражених симптомах захворювання, що не піддаються медикаментозної терапії, застосовують оперативне втручання.
