Печінкова енцефалопатія розвивається повільно, єдиними проявами протягом декількох днів або тижнів можуть бути сплутаність свідомості, сонливість і тремор. Причинами цих симптомів можуть бути багато хвороб. Як розпізнати захворювання? Дізнайтесь більше!
зміст
Що таке печінкова енцефалопатія
Стан, що характеризується терміном «печінкова енцефалопатія» (ПЕ), включає в себе спектр нервово-психічних порушень, що розвиваються при печінкової недостатності і / або цирозі печінки.
Які причини виникнення печінкової енцефалопатії
Основними причинами, що призводять до розвитку печінкової енцефалопатії, є захворювання печінки: гостра печінкова недостатність (ОПН) і цироз печінки. Печінкова енцефалопатія, спричинена ОПН, характеризується високою смертністю: без пересадки печінки гине близько 80% хворих. Однак у тих, хто одужав, прогноз сприятливий (надалі відсутні ознаки хронічного захворювання печінки і печінкову енцефалопатію). При цирозі печінки печінкова енцефалопатія є найбільш важким і несприятливим ускладненням. При відсутності клінічних ознак печінкової енцефалопатії у 30-80% хворих на цироз печінки додаткове психометричне дослідження виявляє нервово-психічні порушення. Цей стан позначається як латентна (прихована) печінкова енцефалопатія (ЛПЕ).
Печінкова недостатність призводить до розвитку дисбалансу в рівні амінокислот і збільшення вмісту в крові нейротоксинов (токсичні речовини, що впливають переважно на нервові клітини). Це викликає набряк і функціональні порушення астроглії: підвищується проникність захисного бар'єру між загальним кровотоком і мозковим кровотоком, змінюються процеси передачі нервових імпульсів і забезпечення нервових клітин енергією, що клінічно проявляється симптомами енцефалопатії.
Роль аміаку в розвитку хвороби
Серед нейротоксинов основним є аміак. В здоровому організмі підтримується баланс між його освітою і знешкодженням. Основними джерелами утворення аміаку є: товста кишка (переробка білка і сечовини бактеріальною мікрофлорою), мускулатура (пропорційно фізичному навантаженні), нирки, тонка кишка (розпад амінокислоти глутаміну - основного джерела енергії клітин слизової оболонки кишечника), печінку (розщеплення білків). Для знешкодження аміаку в організмі існують два механізми: синтез сечовини в печінці, освіту глутаміну як в печінці, так і в м'язах, головному мозку. Аміак проникає в головний мозок, де викликає нейротоксический ефект: знижується синтез основного джерела енергії клітин - АТФ, порушується нормальний баланс амінокислот і нейромедіаторів.
Амінокислотний дисбаланс характеризується збільшенням вмісту в крові ароматичних амінокислот. Це обумовлює значне надходження ароматичних амінокислот в головний мозок і синтез так званих «помилкових» нейротрансмітерів - істотно менш активних речовин, ніж фізіологічні норадреналін і допамін. Зростає також концентрація гальмівного нейротрансмітера гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК). Крім аміаку до групи ендогенних нейротоксинів відносяться також меркаптани і жирні кислоти. Ці речовини є продуктами бактеріальної переробки в товстій кишці сірковмісних амінокислот і харчових жирів. У нормі вони знешкоджуються печінкою.
Симптоми печінкової енцефалопатії
Печінкова енцефалопатія розвивається повільно, єдиними проявами протягом декількох днів або тижнів можуть бути сплутаність свідомості, сонливість і астериксис (грюкання тремор). Виразність нейропсихічних симптомів печінкової енцефалопатії коливається від легких стадій до глибокої коми. Симптоми печінкової енцефалопатії визначаються клінічно і охоплюють зміни свідомості, інтелекту, поведінки і м'язові порушення. Основним критерієм для визначення стадії печінкової енцефалопатії є стан свідомості.
- У першій стадії печінкової енцефалопатії порушується ритм сну: з'являється сонливість вдень і безсоння вночі.
- У другій стадії сонливість наростає і може перейти в летаргію.
- У третій стадії до перерахованих вище симптомом приєднується дезорієнтація в часі і просторі і сплутаність свідомості. У окремих хворих розвиваються епілептичні припадки, спастична параплегія.
- Четверта стадія - власне кома - характеризується відсутністю свідомості і реакції на больові подразники.
Виділені стадії енцефалопатії можуть послідовно переходити одна в іншу, при цьому більшість симптомів, що з'явилися на більш ранніх стадіях, зберігається і на наступних. Крім того, виділяють латентну (приховану) печінкову енцефалопатію (ЛПЕ), коли клінічні симптоми печінкової енцефалопатії відсутні, але при додатковому дослідженні виявляється ряд нейропсихічних порушень, а саме зниження швидкості пізнавальної діяльності та точності тонкої моторики. ЛПЕ розглядається як попередня стадія вираженої печінкової енцефалопатії. Частота її виявлення у хворих на цироз печінки становить 50-70%.
Які методи діагностики існують для виявлення печінкової енцефалопатії
Визначення рівня аміаку. У більшості пацієнтів з печінковою енцефалопатії (більше 90%) рівень аміаку в крові значно підвищений. Разом з тим нормальна концентрація не повинна бути підставою для виключення діагнозу печінкової енцефалопатії. психометричне тестування. Застосовується для виявлення ЛПЕ і для деталізації психічних порушень при печінкової енцефалопатії першої та другої стадій. Виділяють дві групи тестів: тести на швидкість пізнавальної реакції (тест зв'язку чисел) і тести на точність тонкої моторики (тест лінії або лабіринт). Наприклад, при виконанні тесту зв'язку чисел пацієнт з'єднує лінією цифри від 1 до 25, надруковані врозкид на аркуші паперу. Оцінкою тесту є час, витрачений пацієнтом на його виконання, включаючи час, необхідний для виправлення помилок. Чутливість психометричних тестів у виявленні ЛПЕ становить 70-80%. електроенцефалографія. Чутливість ЕЕГ у виявленні ЛПЕ низька - близько 30%.Викликані потенціали головного мозку (ВП). Це більш чутливий, ніж ЕЕГ, метод виявлення ЛПЕ. (Чутливість близько 80%). Магнітно-резонансна спектроскопія (МРС). Особливо чутливий метод у виявленні ЛПЕ і оцінці ступеня тяжкості ПЕ (чутливість у виявленні ЛПЕ наближається до 100%).
Чи існує ефективне лікування печінкової енцефалопатії?
В даний час в комплексне лікування печінкової енцефалопатії включені три основні групи заходів: дієта, медикаментозна терапія, трансплантація печінки.
дієта. У хворих з печінковою енцефалопатією дієтичні заходи спрямовані, з одного боку, на обмеження надходження з їжею білка, що має на меті зменшити утворення аміаку в товстій кишці, з іншого - на забезпечення надходження з їжею достатньої кількості калорій (не менше 1500 ккал / день), що призводить до зниження процесів розпаду. При тяжкій печінковій енцефалопатії добове споживання білка знижують до 20-30 г. Після поліпшення клінічного стану вміст білка в дієті збільшують кожні 3 дні на 10 г до щоденного споживання 1 г на 1 кг маси тіла. Тривале обмеження білка в харчуванні хворих з печінковою енцефалопатією зараз не застосовується, так як це сприяє руйнуванню внутрішніх білків організму і призводить до підвищення в крові азотовмісних сполук.
Всю специфічну медикаментозну терапію в залежності від її спрямованості можна розділити на кілька груп. Найбільш відомим і широко застосовуваним препаратом для лікування ПЕ є лактулоза, що представляє собою синтетичний дисахарид. Основний механізм її дії - зменшення концентрації аміаку в крові за рахунок зниження його надходження з кишки. Позитивний ефект лікування лактулозою показаний в багатоцентрових дослідженнях. Він досягається у 60-70% хворих ПЕ і залежить від ступеня тяжкості цирозу печінки і ступеня портальної гіпертензії. Доза лактулози підбирається індивідуально і становить від 30 до 120 мл на добу. Оптимальними дозами вважаються ті, при яких досягається стілець м'якої консистенції 2-3 рази на добу. Для зменшення освіти токсинів, в тому числі аміаку в товстій кишці, використовуються також антибіотики. В даний час в лікуванні печінкової енцефалопатії найбільш широко використовуються ріфаксімін, ванкоміцин, ципрофлоксацин і метронідазол. Істотний недолік при лікуванні антибіотиками - обмеження термінів їх застосування, що робить неможливим їх використання в тривалій профілактиці печінкової енцефалопатії. Серед ліків, що застосовуються для зменшення гальмівних процесів в ЦНС, найбільшого поширення набули ноотропні засоби (флумазенил). У лікуванні печінкової енцефалопатії також можуть використовуватися препарати амінокислот з розгалуженим бічним ланцюгом, які нормалізують амінокислотний склад крові. Особливо широко вони застосовуються у хворих на цироз печінки. Цинк може використовуватися в якості доповнення до основної терапії у хворих з печінковою енцефалопатією.
При важкої, прогресуючої печінкової енцефалопатії, а також у хворих з печінковою недостатністю єдиним ефективним способом лікування є трансплантація печінки.
Лікування латентної печінкової енцефалопатії (ЛПЕ)
В одному з недавно проведених досліджень вивчався профіль впливу хвороби на щоденну активність хворих на цироз печінки з ЛПЕ і без неї. Встановлено, що в групі хворих з ЛПЕ істотно знижується якість життя за такими шкалами, як соціальна адаптація, рівень тривожності, міжособистісні контакти, ритм відпочинок - робота. Пацієнти з ЛПЕ, як правило, зберігають працездатність, але зазначені зміни викликають необхідність їх корекції. Розвиток ПЕ при гострих і хронічних захворюваннях печінки є найбільш важким і прогностично несприятливим ускладненням.
У 50-70% хворих на цироз печінки при проведенні психометричного тестування виявляється ЛПЕ. Лікування включає виявлення і усунення чинників, що викликали хворобу, а також дієту і специфічну медикаментозну терапію. Для лікування ПЕ і ЛПЕ застосовується кілька груп препаратів з різним механізмом дії, серед яких найбільшого поширення набула лактулоза. Як було доведено дослідженням, проведеним в Німеччині, через 8 тижнів лікування лактулозою (препарат Дюфалак) у 88% пацієнтів з ЛПЕ відзначалося виразне поліпшення результатів психометричних тестів.
