Що таке мієломна хвороба, Онкологія, Мієломна хвороба

Що таке мієломна хвороба? Які ознаки цієї недуги? Про це Ви дізнаєтеся, прочитавши цю статтю.

зміст

Що таке множинна мієлома

Мієломна хвороба (множинна мієлома) - найбільш часто зустрічається пухлина кісток у дорослих. Середній вік її появи - 65 років, частота збільшується з віком. Пухлина зазвичай проявляється численними вогнищами в декількох кістках скелета.

Основою пухлини є плазматичні клітини, які в нормі беруть участь в імунній відповіді, синтезуючи захисні антитіла (імуноглобуліни) у відповідь на будь-які антигени, що надходять в організм. При множинної мієломі кількість плазматичних клітин в кістковому мозку стає надмірною. Ці клітини синтезують велику кількість специфічного білка, який нагадує нормальні антитіла. Білок цей визначається в крові і сечі, а так же відкладається у внутрішніх органах.

Як розпізнати мієломну хворобу

Важлива відмінність мієломи від лейкозів у тому, що пухлинні плазматичні клітини не виходять в периферичну кров. Тому про наявність пухлини в першу чергу судять за непрямими ознаками - виявлення атипового пухлинного білка в крові і сечі, а так само зміни малюнка кісткової тканини на рентгені.

Основним діагностичним ознакою пухлини є пухлинний білок, який виявляється за допомогою електрофорезу в крові і сечі. Білок цей має схожість в нормальними імуноглобулінами, однак не бере участі в імунній відповіді, а відкладається в тканинах організму у вигляді специфічних мас - амілоїду. Найбільш схильні до амилоидозу нирки, серце і м'язи, і симптомами їх ураження буде поступово наростаюча ниркова, серцева недостатність і м'язова слабкість.

При мієломі рентгенологічне дослідження виявляє множинні «діри» в кістках черепа, ребрах. Оскільки дія пухлини направлено на руйнування нормальної кісткової тканини і вимивання з неї кальцію і фосфору, це призводить до підвищеної крихкості кістки.

У підсумку, характерна риса захворювання - множинні кісткові переломи в звичайних, побутових ситуаціях, при невеликих навантаженнях. Хворі скаржаться на болі в кістках, особливо в поперековому відділі хребта. Надмірна кальцій, вимитий з кісток, і патологічний білок осідають у нирках, приводячи до ниркової недостатності.

Ураження нирок - ключовий симптом мієломної хвороби, - і проявляється воно як у відкладенні амілоїду, так і появі ниркових каменів.

На рентгені або УЗД органів малого таза виявляються камені в нирках або сечовому міхурі, а в аналізі сечі - підвищені солі кальцію і мієломний білок, який для сечі має власну назву - білок Бенс Джонса, на ім'я лікаря, вперше його виявив. Білок в сечі може з'являтися у вигляді циліндрів, приймаючи форму канальців.

Ще одним важливим клінічним проявом мієломної хвороби будуть повторні інфекції. Відбувається це через недосконале синтезу імуноглобулінів при витісненні пухлиною нормальних клітин з кісткового мозку.

Остаточне підтвердження діагнозу пухлини дає пункція кісткового мозку і його гістологічне дослідження. Ця процедура і дозволяє побачити пухлинні клітини. Типовим для множинної мієломи є картина «яєчні» в кістковому мозку - достаток клітин з великим темним ядром, що нагадує жовток смаженого яйця.

У лікуванні мієломної хвороби застосовують фармакотерапию, комбінуючи 3-5 препаратів, в залежності від ступеня активності пухлини, наявності анемії і значних кісткових уражень. У ряді випадків використовують трансплантацію кісткового мозку, а так само радіотерапію - для локального лікування кісткових больових синдромів.