Хвороба Педжета важко переноситься пацієнтами. Крім того, ця недуга небезпечний множинними ускладненнями. Детальніше про це Ви дізнаєтеся з цієї статті.
зміст
Хоча існують докази, що даним захворюванням люди страждають з доісторичних часів, воно було невідомо аж до XIX ст., коли Джеймс Педжета вперше описав його і назвав деформуючим остеіту, вважаючи, що в основі хвороби лежить хронічне запалення кісткової тканини.
При хворобі Педжета відбувається посилена патологічна перебудова кісткової тканини, яка характеризується чергується зміною процесів резорбції остеокластами тканини і її новоутворення. Цей процес веде до формування дезорганізований мозаїчної структури кісткової тканини з ділянками дрібнопористий будови. Як правило, спостерігається фіброз кісткового мозку.
Багато дослідників припускають, що хвороба Педжета розвивається в результаті вірусної інфекції, але цю теорію ще треба довести. Раніше були спроби встановити зв'язок між присутністю в будинку собаки і хворобою Педжета, хоча антиген вірусу, що викликає чумки у собак, був знайдений лише у половини хворих. Надалі ця гіпотеза була відкинута.
Хворобою Педжета страждає переважно білошкірих населення північно-європейського походження. Це захворювання практично не зустрічається на Далекому Сході, в Індії, Африці і на Близькому Сході. У США воно в більшій мірі поширене на півночі країни, ніж на півдні. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки (3: 2).
Починаючи з 50-річного віку, захворюваність подвоюється кожні 10 років, досягаючи майже 90% до 90-річного віку. Поширеність хвороби становить 5% в Англії і 1-3% в США.
Хвороба Педжета у родичів хворого зустрічається в 7 разів частіше, ніж у контрольній групі. Ризик розвитку захворювання ще більш підвищується, якщо у родича захворювання проявилося в ранньому віці або воно важкий перебіг.
Найчастішим проявом хвороби Педжета є біль (80% випадків). Другий за частотою симптом захворювання - біль в суглобах, зазвичай в колінних, тазостегнових або хребті. Характерна гіпертермія м'яких тканин над ураженими ділянками кістки. В деяких випадках розвиваються деформації кісток, в тому числі потовщення кісток черепа і дугоподібне викривлення кісток гомілки. Спостерігається схильність до патологічних (спонтанним) переломів, найчастіше відбуваються переломи стегнової, більше-гомілкової, плечової кісток і передпліччя.
Зміни при хворобі Педжета можуть розвиватися в одній або декількох кістках скелета (так звані монооссальная і поліоссальная форми) відповідно в 20% і 80% випадків, при цьому ураження здатне торкнутися будь-яку кістку. Найбільш часта локалізація процесу при монооссальной формі - великогомілкової і клубові кістки. В цілому, найчастіше уражаються (в порядку спадання) кістки таза, поперековий відділ хребта, стегнова кістка, грудний відділ хребта, крижі, кістки черепа, большеберцовая і плечова кістки.
До групи кісткових ускладнень хвороби Педжета відносяться:
- болю в кістках;
- деформації кісток і суглобів (дугоподібні викривлення, нависання чола);
- переломи.
Неврологічні ускладнення хвороби Педжета включають в себе:
- туговухість (внаслідок здавлення слухового нерва);
- здавлення нервів (черепних нервів, корінців спинно-мозкових нервів);
- здавлення спинного мозку;
- порушення анатомо-топографічних співвідношень між кістками черепа і головним мозком (наприклад, базилярна імпресія - верхній відділ хребта зміщує догори скат основи черепа);
- головні болі;
- інсульти (в результаті здавлення кровоносних судин).
До групи судинних ускладнень відносяться:
- феномен «обкрадання» (Зовнішня сонна артерія живить кров'ю тканини черепа, в результаті чого мозок не отримує кров в потрібній кількості; клінічно у хворого розвиваються сонливість і апатія);
- гіпертермія.
З боку серця можуть бути такі ускладнення:
- збільшення серцевого викиду;
- застійна серцева недостатність;
- артеріальна гіпертензія;
- збільшення розмірів серця;
- стенокардія.
Ускладненнями хвороби Педжета може також стати розвиток таких пухлин:
- остеогенна саркома (0,2-1,0%);
- фібросаркома;
- доброякісні гігантоклітинні пухлини.
Хвороба Педжета може стати причиною порушення обміну речовин, викликаючи гіперкальційурія, нефрокальциноз.