Чим небезпечна хвороба Педжета

зміст



Хвороба Педжета: історичні аспекти та поширеність


Хоча існують докази, що даним захворюванням люди страждають з доісторичних часів, воно було невідомо аж до XIX ст., коли Джеймс Педжета вперше описав його і назвав деформуючим остеіту, вважаючи, що в основі хвороби лежить хронічне запалення кісткової тканини.

При хворобі Педжета відбувається посилена патологічна перебудова кісткової тканини, яка характеризується чергується зміною процесів резорбції остеокластами тканини і її новоутворення. Цей процес веде до формування дезорганізований мозаїчної структури кісткової тканини з ділянками дрібнопористий будови. Як правило, спостерігається фіброз кісткового мозку.

Багато дослідників припускають, що хвороба Педжета розвивається в результаті вірусної інфекції, але цю теорію ще треба довести. Раніше були спроби встановити зв'язок між присутністю в будинку собаки і хворобою Педжета, хоча антиген вірусу, що викликає чумки у собак, був знайдений лише у половини хворих. Надалі ця гіпотеза була відкинута.

Хворобою Педжета страждає переважно білошкірих населення північно-європейського походження. Це захворювання практично не зустрічається на Далекому Сході, в Індії, Африці і на Близькому Сході. У США воно в більшій мірі поширене на півночі країни, ніж на півдні. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки (3: 2).

Починаючи з 50-річного віку, захворюваність подвоюється кожні 10 років, досягаючи майже 90% до 90-річного віку. Поширеність хвороби становить 5% в Англії і 1-3% в США.

Хвороба Педжета у родичів хворого зустрічається в 7 разів частіше, ніж у контрольній групі. Ризик розвитку захворювання ще більш підвищується, якщо у родича захворювання проявилося в ранньому віці або воно важкий перебіг.

Ознаки хвороби Педжета


Найчастішим проявом хвороби Педжета є біль (80% випадків). Другий за частотою симптом захворювання - біль в суглобах, зазвичай в колінних, тазостегнових або хребті. Характерна гіпертермія м'яких тканин над ураженими ділянками кістки. В деяких випадках розвиваються деформації кісток, в тому числі потовщення кісток черепа і дугоподібне викривлення кісток гомілки. Спостерігається схильність до патологічних (спонтанним) переломів, найчастіше відбуваються переломи стегнової, більше-гомілкової, плечової кісток і передпліччя.

Зміни при хворобі Педжета можуть розвиватися в одній або декількох кістках скелета (так звані монооссальная і поліоссальная форми) відповідно в 20% і 80% випадків, при цьому ураження здатне торкнутися будь-яку кістку. Найбільш часта локалізація процесу при монооссальной формі - великогомілкової і клубові кістки. В цілому, найчастіше уражаються (в порядку спадання) кістки таза, поперековий відділ хребта, стегнова кістка, грудний відділ хребта, крижі, кістки черепа, большеберцовая і плечова кістки.

Ускладнення хвороби Педжета


До групи кісткових ускладнень хвороби Педжета відносяться:
  • болю в кістках;
  • деформації кісток і суглобів (дугоподібні викривлення, нависання чола);
  • переломи.

Чим небезпечна хвороба ПеджетаНеврологічні ускладнення хвороби Педжета включають в себе:

  • туговухість (внаслідок здавлення слухового нерва);
  • здавлення нервів (черепних нервів, корінців спинно-мозкових нервів);
  • здавлення спинного мозку;
  • порушення анатомо-топографічних співвідношень між кістками черепа і головним мозком (наприклад, базилярна імпресія - верхній відділ хребта зміщує догори скат основи черепа);
  • головні болі;
  • інсульти (в результаті здавлення кровоносних судин).

До групи судинних ускладнень відносяться:

  • феномен «обкрадання» (Зовнішня сонна артерія живить кров'ю тканини черепа, в результаті чого мозок не отримує кров в потрібній кількості; клінічно у хворого розвиваються сонливість і апатія);
  • гіпертермія.

З боку серця можуть бути такі ускладнення:

  • збільшення серцевого викиду;
  • застійна серцева недостатність;
  • артеріальна гіпертензія;
  • збільшення розмірів серця;
  • стенокардія.

Ускладненнями хвороби Педжета може також стати розвиток таких пухлин:

  • остеогенна саркома (0,2-1,0%);
  • фібросаркома;
  • доброякісні гігантоклітинні пухлини.

Хвороба Педжета може стати причиною порушення обміну речовин, викликаючи гіперкальційурія, нефрокальциноз.