Що таке хвороба Гіршпрунга? Як проявляється ця хвороба? Як її діагностують і лікують цю хворобу? Прочитайте в цій статті.
зміст
хвороба Гіршпрунга
Данська лікар Гіршпрунга (H. Hirschprung) в 1887 р описав клінічну картину «нової хвороби» (Вроджений гігантизм товстої кишки), якій пізніше було присвоєно його ім'я.
Минуло багато років, перш ніж була визначена суть цієї патології. Відповідно до сучасних уявлень, в основі хвороби Гіршпрунга лежить порок розвитку елементів стінки товстої кишки в кінцевому її відділі, сутність якого зводиться до повної відсутності або дефіциту нервових сплетінь, які в нормі керують її перистальтику. Ця ділянка є перешкодою для нормального проходження кишкового вмісту, внаслідок чого компенсаторно розширюються вищерозміщені відділи кишки.
хвороба Гіршпрунга – порівняно поширене у дітей захворювання. Хлопчики хворіють в 5 разів частіше, ніж дівчатка.
Прояви хвороби Гіршпрунга
Основними клінічними симптомами хвороби Гіршпрунга є: закрепи, затримка газів, здуття кишечника. У частини дітей раннього віку прояви хвороби можуть починатися з проносу.
Хронічний запор в більшості випадків спостерігається з періоду новонародженості або з'являється дещо пізніше. Початкові прояви закрепів і їх подальший характер значною мірою залежать від довжини сегмента, позбавленого нервових сплетінь, характеру вигодовування, компенсаторних можливостей кишечника. КСЛІ змінений сегмент досить короткий, затримка меконію (первородного калу), а потім калу у новонароджених обмежується одним - двома днями і легко дозволяється очисною клізмою. При довгій зоні ураження наростає картина кишкової непрохідності, що вимагає прийняття більш енергійних заходів. Між згаданими двома крайніми варіантами зустрічаються і інші.
У будь-якому випадку запор прогресує. Це менш помітно, коли дитина знаходиться на грудному вигодовуванні, так як «грудної стілець» порівняно легко долає перешкоду за рахунок компенсаторних зусиль здорових відділів ободової кишки. Однак з введенням прикорму або переходом на штучне вигодовування, коли фекалії набувають більш густу консистенцію, компенсаторні зусилля кишечника стають менш ефективними, і запори помітно посилюються. Батькам все частіше доводиться вдаватися до очисних клізм. У дітей старшого віку тривалість запорів варіює і залежить головним чином від догляду за дитиною і регулярності консервативних заходів. Зазвичай запор триває 2–4 дня, і випадки більш тривалої затримки стільця згадуються все рідше, так як батьки вживають відповідних заходів. Однак частина калових мас затримується. Поступово накопичуючись і ущільнюючись, вони утворюють досить щільні конгломерати різної величини – так звані калові камені, які розташовуються в відділах, над зміненої зоною, часом досягають великих розмірів і визначаються через передню черевну стінку в формі більш-менш чітко окресленої «пухлини». Такі камені можуть закупорювати просвіт кишечника і бути причиною гострої кишкової непрохідності.
Метеоризм вже в перші місяці життя викликає збільшення розмірів і зміна конфігурації живота: пупок згладжений або вивернуть і розташований нижче, ніж зазвичай; зміщення розтягнутої кишки в ту або іншу сторону надає животу асиметричну форму.
При тривалій затримці стільця внаслідок інтоксикації або кишкової непрохідності може виникнути блювота.
Чим старша дитина або гірше догляд за ним, тим виразніше виступають вторинні зміни, що виникають із-за хронічної каловой інтоксикації. Так, у багатьох дітей виявляють анемію і гіпотрофію. У запущених випадках виражена деформація грудної клітини, легені підібгані, що створює умови для бронхітів і пневмоній.
Виразність клінічної картини хвороби Гіршпрунга знаходиться у відомій залежності від довжини зони, позбавленої нервових сплетінь.
Діагностика хвороби Гіршпрунга
Обов'язковим є проведення загальноклінічного обстеження та УЗД для діагностики супутньої патології. Виняткова роль відводиться рентгенологічним методам діагностики, які є обов'язковими. При гострій формі хвороби в періоді новонародженості виконується оглядова рентгенографія органів черевної порожнини. Провідною маніпуляцією в діагностиці БГ є рентгеноконтрастні дослідження кишечника – ирригография.
Важливе значення в діагностиці відводиться проведенню біопсії стінки прямої кишки.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Лікування хвороби Гіршпрунга тільки хірургічне.
Оптимальним терміном для виконання радикальної операції з приводу хвороби Гіршпрунга слід вважати вік 2 - 3 роки. У період, що передує радикальної операції, велике значення приділяють консервативного лікування, яке зазвичай проводять в домашніх умовах з метою регулярного спорожнення кишечника. Відповідно до віку призначають попускає дієту з включенням продуктів, що підсилюють перистальтику кишечника (вівсяна і гречана каші, чорнослив, червоний буряк, морква, яблука, мед і ін.). Сприятлива дія надають молочнокислі продукти (кисле молоко, ацидофілін, свіжий кефір). Необхідно проводити масаж живота і комплекс вправ по зміцненню м'язів черевного преса. Батьки повинні виконувати ці нескладні маніпуляції щодня протягом 10 - 15 хв перед кожним прийомом їжі. У консервативному лікуванні хвороби Гіршпрунга провідне місце займають різні види клізм (звичайна очисна, гіпертонічна, вазелінове, сифонная).
Диспансерне спостереження після перенесеної радикальної операції здійснюють протягом 1 - 1,5 років. Батьків інструктують про правильне харчування і необхідність контролю за регулярністю стільця. У комплекс консервативних заходів в період реабілітації включають електростимуляцію прямої кишки, регулярне проведення очисних клізм в один час доби, спрямоване на вироблення умовного рефлексу на акт дефекації, призначають прозерин, тренування анального сфінктера, лікувальну гімнастику.
