Що таке мега- і доліхоколон? Як проявляється і як лікується це захворювання?
Прочитайте в цій статті.
зміст
Мега-і доліхоколон
доліхоколон – це подовження ободової кишки, а мегаколон – її розширення. У разі, коли подібні зміни зачіпають тільки сигмовидний відділ ободової кишки, використовують термін мега- / долихосигма.
доліхоколон – це вроджене подовження товстої кишки з недорозвиненням нервового апарату стінки з подальшим приєднанням і прогресуванням органічних змін її стінки і брижі внаслідок ураження інтрамуральних сплетінь, порушення функції і розвитку запальних процесів.
Ряд дослідників вважають, що доліхоколон може бути тільки вродженою патологією. Інші автори вважають, що доліхоколон може бути і набутим станом з найрізноманітнішими причинами. Наприклад, описані випадки, коли зловживання клізмами і проносними призводило до подовження товстої кишки, а в літньому віці доліхоколон пов'язують з порушенням обмінних процесів в стінці товстої кишки. Вроджена долихосигма сприяє замкам, а запори – розвитку доліхосігма внаслідок формування механічних перешкод для просування вмісту по кишці через її атонії та «звивистості». В результаті виникає порочне коло.
У разі збереження нормального діаметра просвіту і відсутності змін м'язового шару подовження товстої кишки і її брижі не супроводжується порушеннями функції кишечника. При гарній пропульсивной функції доліхоколон і долихосигма не мають клінічних проявів. При порушенні моторики кишечника розвиваються метеоризм, болі в животі, запори. Під час огляду звертає на себе увагу здуття живота, при пальпації – хворобливість відрізків товстої кишки, особливо сигмовидної.
Діагноз встановлюють шляхом ирригоскопии або колоноскопії. Пасаж по кишечнику оцінюють за допомогою рентгенконтрастних або ізотопних маркерів.
Лікування спрямоване на ліквідацію запорів. Рідко, в разі наполегливих тривалих запорів, проводять хірургічне лікування (резекцію подовженою частини кишки).
Мегаколон і мегаректум вживаються, коли на рентгенограмі діаметр ректосігмоідного відділу або низхідній кишки перевищує 6,5 см, висхідній кишки – 8 см або коли діаметр сліпої кишки більше 12 см. Мегаколон може бути симптомом таких захворювань, як вроджений (хвороба Гиршспрунга) і ідіопатичний мегаколон (що виникає в результаті хронічних закрепів будь-якого походження), псевдообструкція кишечника (прояв виражених порушень моторики травного тракту). Токсичний мегаколон як важке ускладнення запальних захворювань кишечника і інфекційних колітів в цій статті не розглядається.
Набутий мегаколон може провокуватися запорами, що виникли з різних причин. Висновок про наявність придбаного мегаколона можна зробити в тому випадку, якщо розширення ободової кишки не спостерігалося при проводилися раніше оглядах. Найбільш поширеною причиною виникнення придбаного мегаколона є атонические запори, які спостерігаються як у молодому, так і літньому віці. У дітей цю форму мегаколона легко сплутати з вродженим розширенням товстої кишки (хворобою Гиршспрунга).
Ободова кишка здатна розширюватися, а значить, можливе формування набутого мегаколона. Як буде показано нижче, навіть при відсутності механічної кишкової непрохідності ободова кишка може розширюватися іноді до страшних розмірів. Доказом того, що розширення є типовою патофізіологічною реакцією товстої кишки, служить також синдром токсичного мегаколона. Якщо раніше вважалося, що розширення ободової кишки спостерігається тільки при неспецифічний виразковий коліт, то тепер стало ясно, що хвороба Крона, амебний, псевдомембранозний і специфічні інфекційні коліти також можуть викликати це небезпечне ускладнення.
Набутий мегаколон і мегаректум
Найкращим доказом придбаного мегаколона у пацієнта є рентгенографическое свідоцтво того, що раніше товста кишка у нього не була розширена. На жаль, така інформація не завжди доступна, тому мегаколон вважається придбаним, якщо не вдається виявити будь-яких вроджених аномалій або запори з'явилися пізніше, ніж в дитячому віці. При постановці діагнозу придбаного мегаколона слід з'ясувати його причину.
Викликає певний інтерес термінологія. Мегаколон означає розширення товстої кишки, викликане немеханічної причиною. В цьому випадку пряма кишка має нормальні розміри. Мегаректум передбачає, що ректальний резервуар збільшений, іноді значно. Можливо поєднання мегаколона і мегаректум, однак не всі пацієнти з мегаректум страждають мегаколоном, і навпаки. У зв'язку з цим важливо точно встановити діагноз, т. до. застосовувані терапевтичні і хірургічні методи лікування розрізняються залежно від того, яка кишка вражена. Придбані мегаректум і мегаколон, строго кажучи, є різними захворюваннями. Важливо також зазначити, що ці терміни не відносяться до подовження товстої кишки (доліхоколон), яке часто визначається у пацієнтів з хронічними запорами, але можливо і без них.
причини. Хоча точна причина, що провокує виникнення придбаних мегаколона і мегаректум, не відома, жоден із сегментів ободової кишки не є агангліозним. це положення – своєрідна риса, що розмежовує вроджену і придбану форми хвороби. Хоча міопатія травного тракту може бути причиною мегаколона, у хворих з цією патологією не завжди порушується перистальтическая активність шлунка і тонкої кишки. З іншого боку, хворі з хронічною псевдообструкціей травного тракту, в т. ч. шлунка і тонкої кишки, можуть мати сповільнену перистальтику, але часто не мають розширення товстої і прямої кишок.
прояви. Якщо хвороба Гиршспрунга в основному вражає хлопчиків, то набутий мегаколон зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок. Загальний стан пацієнтів з мегаколоном значно краще, ніж у хворих, які страждають на хворобу Гиршспрунга.
Серед дорослих пацієнтів з мегаколоном і мегаректум можна виділити дві групи в залежності від термінів початку клінічних проявів. Одні починають страждати від запорів в ранньому дитинстві (зазвичай до досягнення 1 року). В інших симптоми розвиваються після 10 років або навіть в зрілому віці. У першій групі запори, пачканье фекаліями білизни з'являються в ранньому дитинстві; у другій групі домінують запори і біль у животі, але пачкание білизни не відзначається. Якщо симптоми почали проявлятися з раннього дитинства, придбаний мегаколон вважається органічним, тому що відсутня відповідна психопатологія (подібна змін психіки при синдромі роздратованої кишки). З іншого боку, хронічний набутий мегаколон, прояви якого починаються пізніше, іноді виникає при негативізм дитини через стримування їм акту дефекації в той період, коли його привчають користуватися горщиком або туалетом.
Домінуючим симптомом обох форм мегаколона є запори: між самостійними дефекації можуть проходити цілі тижні. У деяких пацієнтів фекальні маси, спресовані в прямій кишці, легко пальпуються в нижній частині живота. Тверда маса екскрементів розташовується, іноді досить довгий час, відразу над аноректального кільцем, що призводить до широкого розкриття ануса, оскільки функція внутрішнього анального сфінктера пригнічується хронічним розширенням прямої кишки. У деяких пацієнтів з мегаректум домінуючим симптомом може бути зовсім не запор, а нетримання калу (внаслідок переповнення прямої кишки).
діагностика. Основна складність полягає в диференціальної діагностики вродженого і набутого мегаколона, для якої скарг, анамнезу та даних фізичного дослідження зазвичай недостатньо і необхідні рентгенологічне і ендоскопічне дослідження.
Манометричні дані аноректальної області дозволяють оцінити наявність ректального рефлексу, що також допомагає диференціальної діагностики придбаного і природженого мегаколона. Наявність збереженого рефлексу свідчить про існування непошкоджених гангліїв, т. е. про відсутність хвороби Гиршспрунга. Однак якщо такий рефлекс відсутній, це ще не означає, що пацієнт страждає на хворобу Гиршспрунга. Іноді рефлекс важко виявити внаслідок хронічного гальмування щільними фекальними масами функції внутрішнього анального сфінктера. Якщо рефлекс відсутній, а переповнення кишки фекаліями не спостерігається, слід провести біопсію м'язової стінки прямої кишки над аноректального кільцем. У пацієнтів з дифузним мегаколоном зазвичай спостерігається затримка пасажу від ободової кишки до прямої. З іншого боку, пацієнти з мегаколоном або мегаректум з непошкодженими пасажем фекальних мас страждають неускладненими запорами, які не потребують хірургічного лікування.
Пасаж вмісту по ободової і прямої кишках зручно оцінювати за допомогою введення рентгенконтрастних мітки. Пацієнт ковтає однакову кількість рентгенконтрастних міток в один і той же час дня протягом трьох днів поспіль, причому кожен день мітки мають різну форму. Потім роблять оглядові рентгенограми черевної порожнини в той же час доби на четвертий і сьомий дні. При порівнянні результатів з нормою можна легко зробити висновок про стан пасажу по товстій кишці у конкретного пацієнта, а якщо цей пасаж уповільнений, то можна оцінити, в якому саме сегменті товстої кишки це відбувається. Якщо просування вмісту по кишці загальмовано, то роблять висновок про запорах, але не про мегаколоні або мегаректум, т. до. запори можуть бути викликані і іншими численними причинами. Дані про кишковому пасажі можна також уточнити за допомогою радіосцінтіграфіі з використанням гамма-камери.
лікування. Метою медикаментозного лікування мегаколона або мегаректум є досягнення своєчасного звільнення кишки від калу і профілактика кишкової непрохідності. Коли виникає потреба звільнити кишки від калових конкрементів іноді застосовують мануальний спосіб під анестезією, використовують очисні клізми та проносні препарати (по можливості уникаючи дратівливих проносних засобів). Пацієнтам необхідно виробляти рефлекс на дефекацію після прийому їжі.
Якщо медикаментозне лікування неефективне, то застосовують хірургічні втручання. Вибір варіанту операції залежить від точного діагнозу і стану моторики кишки. Наприклад, для пацієнтів з мегаколоном і повільним пасажем вмісту по кишці рекомендують ілеостомія або накладення ілеоанального анастомозу в залежності від віку, способу життя і статури пацієнта. Однак слід враховувати, що після накладення илеоректального анастомозу у деяких пацієнтів зберігаються запори, особливо якщо не були усунені порушення функції тазового дна. Після цієї операції у пацієнтів зазвичай відновлюється реакція ануса на роздратування, і вони нормально контролюють механізм спорожнення кишечника. Ілеостомія частіше застосовується у людей старшого віку.
Для пацієнтів з мегаколоном, але нормальними діаметром прямої кишки і механізмом дефекації операцією вибору вважають ілеоректостомію, в тому числі у хворих похилого віку. Пацієнти з мегаректум, товстою кишкою нормального діаметра і порушеннями механізму дефекації підлягають операції Duhamel або накладення толстокишечную-анального анастомозу. В останньому випадку виконується резекція всієї розширеної прямої кишки, яка дозволяє уникнути формування калових конкрементів в культі цієї кишки, часто утворюються у пацієнтів після операції Duhamel.
гострий мегаколон
Гострий мегаколон є ускладненням важких запальних захворювань кишечника і інфекційних колітів. Іноді гострий мегаколон розвивається у хворих без попереднього явного захворювання товстої кишки або механічної кишкової непрохідності. У цьому випадку мова йде про псевдообструкціі товстої кишки (синдром Огілві). Причинами гострого мегаколона можуть також бути травма, операції на органах черевної порожнини або таза, метаболічні порушення (гіпокаліємія) чи неврологічні захворювання.
причини. Точна причина гострої псевдообструкціі товстої кишки невідома. Однак більшість пацієнтів вказують на проведені напередодні хірургічні втручання або травми. Як би там не було, синдром Огілві – ідеальний приклад розширення товстої кишки при відсутності механічних перешкод пасажу. Підвищена готовність товстої кишки до розширення у відповідь на фізіологічні та фармакологічні стимули – основа патогенезу синдрому Огілві.
прояв. Типовим пацієнтом з синдромом Огілві є людина похилого віку, що знаходиться в стані реконвалесценції після хірургічного втручання, виконаного напередодні за кілька днів, і вже приймає їжу per os. Живіт у нього значно роздутий, утруднене дихання, але ознак перитоніту і лейкоцитозу не спостерігається (по крайней мере, на ранньому етапі захворювання). Оглядова рентгенографія черевної порожнини виявляє значне розтягнення товстої кишки внаслідок скупчення газів. Зазвичай тонка кишка не видно. Діаметр сліпої кишки на цьому етапі хвороби – 9-10 см.
лікування. Прийом їжі per os слід скасувати, рідина вводити парентерально, встановити назогастральний зонд. Далі призначається клізма з водорозчинним контрастом, щоб виключити механічну кишкову непрохідність і підтвердити псевдообструкцію. При підтвердженні діагнозу застосовують ректальну декомпрессионную трубку і клізму, коригують електролітні порушення (гіпокаліємія). При недостатній ефективності лікування призначають цизаприд, еритроміцин, неостигмін. Неостигмін вводять в дозі 2,5 мг внутрішньовенно протягом 1-3 хв. У цей час пацієнт повинен бути підключений до електрокардіографічного монітора, необхідно підготувати атропін. Неостигмін подіє через 2-20 хвилин. Схему можна повторювати послідовно до трьох разів до досягнення позитивного результату.
Надалі при неефективності описаного лікування і діаметрі сліпої кишки більше 11 см проводять колоноскопіческого декомпресію. Гази і рідкий стілець безперервно аспирируют, але невелика кількість повітря (або двоокису вуглецю) подають в кишку. Немає необхідності досягати сліпої кишки, щоб забезпечити достатню декомпресію; розташування ендоскопа у правого (печінкового) вигину ободової кишки з аспірацією знаходиться проксимально вмісту зазвичай забезпечує зменшення тиску в висхідній кишці. Декомпрессионную трубку можна залишити, але її ефективність сумнівна. Проводять рентгенологічний контроль. Якщо діаметр сліпої кишки зменшився, то пацієнта можна тримати на клізмах до тих пір, поки стілець і гази не почнуть відходити спонтанно. Хоча колоноскопіческого декомпресію зазвичай доводиться повторювати, вона виявляється ефективною в 80% випадків, а що залишилися 20% хворих потребують оперативного втручання.
