Як проявляється склеродермія, причини захворювання? Як діагностують склеродемію? Відповіді на питання ви знайдете в статті.
зміст
Причини захворювання невідомі. Вважається, що склеродермія розвивається під впливом деяких зовнішніх факторів у людей з певними генетичними порушеннями. До зовнішніх факторів, здатним провокувати розвиток склеродермії, відносяться ретровіруси (в першу чергу цитомегаловіруси), кварцова і кам'яновугільна пил, органічні розчинники, вінілхлорид, деякі лікарські засоби (блеоміцин і ряд інших препаратів, що застосовуються для хіміотерапії).
Як проявляється склеродермія
Як системне захворювання склеродермія характеризується одночасним ураженням шкіри, судин, кістково-м'язової системи та внутрішніх органів, включаючи серце, легені, нирки і шлунково-кишковий тракт.
Характерною ранньою ознакою склеродермії є синдром Рейно - минущі епізоди спазму судин шкіри кінцівок під впливом холоду або при емоційному стресі. Клінічно синдром Рейно проявляється чітко окресленими ділянками зміни забарвлення пальців кистей. На початку нападу судинного спазму пальці кистей набувають бліде забарвлення, яка протягом кількох хвилин змінюється на синювато-фіолетового відтінку. Після дозволу спазму і відновлення кровотоку настає почервоніння шкіри і шкіра стає інтенсивно рожевого кольору. У деяких хворих напади судинного спазму супроводжуються відчуттям замерзання кистей, онімінням або порушенням чутливості. У фазі почервоніння шкіри пацієнти можуть відчувати біль в пальцях кистей. Судинного спазму можуть піддаватися також судини шкіри обличчя та інших ділянок. У цих випадках спостерігаються характерні зміни забарвлення кінчика носа, губ і вушних раковин, над колінними суглобами.
Найбільш специфічним ознакою склеродермії є ураження шкіри у вигляді її потовщення і ущільнення, які спостерігаються у переважної більшості хворих склеродермією. Виразність і поширеність ущільнення шкіри розрізняються в окремих хворих, але ущільнення шкіри при склеродермії завжди починається з пальців кистей, а в подальшому може поширюватися далі на кінцівки і тулуб. Одночасно з пальцями кистей часто спостерігається ураження шкіри обличчя, в результаті якого згладжуються носогубні і лобові складки, стоншується червона облямівка губ, навколо яких з'являються радіальні зморшки. При тривалому спостереженні відзначається стадийность ураження шкіри: набряк, ущільнення, витончення. Ущільнення шкіри має схильність до прогресування в перші 3-5 років хвороби. У більш пізні терміни хвороби шкіра стає менш щільною і ущільнення залишається тільки на пальцях кистей.
Часто ознакою склеродермії служить інтенсивне забарвлення шкіри, пропозиція чи поширене, з ділянками гіпо або депігментації («сіль з перцем»). Характерною ознакою є виразки на пальцях, які можуть бути різко болючими. Виразкові ураження шкіри спостерігаються і на інших ділянках, що піддаються механічним впливам: над ліктьових і колінних суглобами, в області кісточок і п'ят. Як результат порушення кровообігу з'являються рубчики на пальцях, точкові ділянки стоншування шкіри («щурячий укус»). Рубчики на пальцях можуть виникати і після загоєння виразок. Внаслідок загибелі волосяних фолікулів, потових і сальних залоз шкіра в місцях ущільнення стає сухою і шорсткою, втрачає волосяного покриву.
Суглобові болі і ранкова скутість є частим проявом склеродермії, особливо на ранніх етапах хвороби.
Результатом порушення кровообігу є руйнування нігтьових фаланг, що виявляється укороченням і деформацією пальців рук.
Поразка м'язів може призводити до розвитку м'язової слабкості.
Ураження шлунково-кишкового тракту розвивається у 90% хворих склеродермією. Поразка стравоходу проявляється порушенням ковтання, стійкою печією, яка посилюється після прийому їжі. Поразка шлунка і дванадцятипалої кишки проявляється болями в животі, метеоризмом. Поразка тонкого кишечника частіше протікає безсимптомно, але при виражених змінах розвивається синдром порушеного кишкового всмоктування з діареєю, метеоризмом і втратою ваги. Наслідком поразки товстого кишечника стають запори.
Ураження легень розвивається більш ніж у 70% хворих склеродермією і проявляється наростаючою задишкою і стійким кашлем.
До інших розповсюджених проявів склеродермії відносяться синдром Шегрена (20%) і поразка щитовидної залози (тиреоїдит Хасімото або тиреодит Де Кервена), що веде до зниження функції щитовидної залози.
Як діагностують склеродермію
Приблизно в половині випадків спостерігається підвищення ШОЕ більше 20 мм / год. З такою ж частотою виявляються ознаки запальної активності при склеродермії: підвищення вмісту фібриногену і серомукоида; рідше спостерігається підвищення показників С-реактивного білка.
У 10–20% хворих виявляється анемія, причиною якої можуть бути дефіцит заліза і вітаміну В12, ураження нирок або безпосередньо кісткового мозку. Велике значення має виявлення специфічних для склеродермії аутоантитіл.
Серед безлічі інструментальних методів дослідження важливу роль відіграє капіляроскопія нігтьового ложа. Методи дослідження мікроциркуляції, такі, як лазер-доплер-флоуметрия, плетизмография і інші, мають другорядне значення в діагностиці склеродермії зважаючи на значну варіабельності результатів.
