Синовит пігментно-віллёзний: симптоми і лікування

Що таке синовит пігментно-віллёзний

Синовит пігментно-віллёзний (synovitis pygmentosa villiosa) - захворювання, що характеризується проліферативної-диспластичних ураженням синовіальної оболонки суглоба синовіальних сумок і синовіальних піхв сухожиль. Раніше його описували як міелоксантому, Ксанті, миелоидную ендотелію, ксантогранулему, фіброгемосідерозную саркому, фіброму сухожильних піхв. Найбільш поширений у вітчизняній літературі термін «пігментно-віллезний синовит», однак більш точно відповідає характеру ураження (велика кількість ворсинчастий і вузликових розростань коричнево-червоного кольору з окремими жовтими вкрапленнями;) термін «пігментований Ворсинчасті-вузловий синовит».

Симптоми синовіту пігментно-віллёзного

Перші ознаки захворювання виявляють, як правило, випадково. Іноді їх появі сприяє незначна травма. Характерна безболісна при пальпації припухлість ураженого суглоба, що має тістоподібну консистенцію, іноді з окремими більш щільними включеннями, яка повільно збільшується в розмірі. Вона супроводжується утворенням випоту, кількість якого при ураженні колінного суглоба досягає 200 мл, в гомілковостопному і тазостегновому суглобах його обсяг не перевищує 10 мл. Особливістю захворювання є збереження повного обсягу рухів в суглобі і нормальної ходи, незважаючи на значні розміри припухлості. Рідко зустрічається обмеження рухів в суглобі, спокій або евакуація рідини з порожнини суглоба сприяють відновленню амплітуди рухів. Одна з причин пізнього звернення за медичною допомогою - мала виразність больового синдрому. Біль в суглобі виникає періодично, при рухах, інтенсивність її в міру прогресування процесу не змінюється. Біль у спокої відзначається при ураженні кульшового суглоба (тазостегновий синовит) з давністю захворювання 10 і більше років. Особливістю клінічного перебігу є також те, що не дивлячись на значні розміри припухлості, колір шкіри і її венозний малюнок не змінюються. Відмічуване підвищення місцевої температури пов'язано з вираженою васкуляризацией патологічної тканини. Підвищення температури тіла не характерно, хоча в окремих випадках можливе. При ураженні великих суглобів хворі нерідко скаржаться на дискомфорт в суглобі і його блокади. Дискомфорт в суглобі (відчуття незручності, незручності) з'являється при зміні положення і рухах. Цей симптом непостійний, нерідко він виявляється лише на початку і зникає в міру прогресування захворювання. Блокада суглоба пов'язана з обмеженням вузликових або ворсинчастий розростань. Вона виникає раптово при русі і усувається через кілька хвилин, чим відрізняється від блокади при іншій патології, наприклад пошкодженні меніска. Короткочасність блокади зумовлена ​​тим, що м'яка тканина ворсинчастий або вузликових розростань легко раздавливается. У перебігу захворювання виділяють три стадії. I стадія - початкових проявів: клінічні ознаки слабо виражені, ще відсутні зміни на рентгенограмах, артропневмограммах і ангиограммах. II стадія характеризується тим, що крім клінічних симптомів вже визначають зміни на рентгенограмах у вигляді збільшення обсягу м'яких тканин і їх ущільнення і типові зміни на артропневмограммах і ангиограммах. III стадія - пізня, відрізняється від попередньої наявністю вогнищ деструкції в кістках.

Лікування синовіту пігментно-віллёзного

Однією з різновидів клінічного перебігу захворювання є пухлинна форма захворювання. Вона зустрічається рідко, характеризується появою щільного горбистої пухлини, вогнищ звапнення мягкотканного компонента, посиленням венозного малюнка шкіри, крім того, відзначають анемію, зменшення маси тіла хворого.

Вибір методу лікування залежить від форми захворювання. При локальній формі проводять операцію - часткову сіновкапсулектомію (висічення обмеженого ділянки капсули, включаючи її синовіальний і фіброзний шари). При дифузній формі незалежно від стадії використовують комбіноване лікування. На його першому етапі здійснюють операцію - тотальну сіновкапсулектомію, на другому - променеву терапію. При синовите колінного суглоба одночасно видаляють обидва меніска, т.до. його задні роги інтимно пов'язані з фіброзної капсулою, а передні перешкоджають повному видаленню синовіальної тканини в області зовнішнього і внутрішнього виростків великогомілкової кістки. Мета променевої терапії - вплив на синовіальну тканину перехідних зон (область зчленовуютьсяповерхонь кісток, де залишаються змінені синовіальні клітини), а також на патологічну тканину, яка може залишитися в просвіті поживних каналів, на різній глибині в кістковій тканині. Променеву терапію проводять в радіологічних відділеннях через 3 тижні. після операції. Межі полів опромінення повинні відповідати доопераційну розтягування капсули суглоба або трохи перевищувати його. Разова доза 1,5-2,0 гр, сумарна - 18-19 гр. У тих рідкісних випадках, коли має місце вихід патологічної тканини за межі фіброзної капсули (можливо при тривалому існуванні захворювання), сумарну осередкову дозу збільшують до 21-23 гр. У період опромінення зберігається режим розвантаження суглоба і хворі продовжують займатися ЛФК.

Однією з найважливіших завдань післяопераційного періоду є відновлення рухливості суглоба. З цією метою вже з 2-го дня після операції хворі приступають до изометрическим напруженням м'язів, а з 5-го дня - до активних рухів в ураженому суглобі. Розробка проводиться протягом дня, крім того, призначають укладання в положенні максимально досягнутого згинання або розгинання. Протягом 1,5-2 міс. після операції призначають режим розвантаження суглоба, хворі пересуваються тільки за допомогою милиць, потім поступово переходять до ходьби з тростиною.

Застосування комбінованого лікування дозволяє уникнути рецидиву процесу і отримати задовільний функціональний результат.