Що таке цистинурия? Як проявляється і як лікується це стан? Яку лікувальну дієту потрібно застосовувати? Прочитайте в цій статті.
зміст
Цистин є продуктом обміну амінокислоти метіоніну. Можна виділити дві основні причини підвищення концентрації цистину в сечі: надмірне накопичення цистину в клітинах нирки і порушення всмоктування цистину в ниркових канальцях. Накопичення цистину в клітинах відбувається в результаті генетичного дефекту. Це порушення обміну називається Цистиноз. Внутрішньоклітинний і позаклітинне накопичення кристалів цистину виявляється не тільки в канальцях і інтерстиції нирки, але і в печінці, селезінці, лімфовузлах, кістковому мозку, клітинах периферичної крові, нервової та м'язової тканини, інших органах.
прояви цістінуріі
Захворювання проявляється як запалення в різних органах через роздратування їх продуктами обміну цистину (зокрема, як гастрит, запалення дванадцятипалої кишки, виразкова хвороба, пієлонефрит, запалення сечового міхура, жовчних шляхів).
лікування цістіноза
Якщо у дитини підозрюється цистинурия (в сечі знайдено підвищений вміст цистину), а в його родині є випадки хвороб сечо-і жовчовивідних шляхів - потрібна дієтотерапія.
Лікування цістіноза і цістінуріі включає дієту, високожідкостний режим і медикаментозну терапію, спрямовану на подщелачивание сечі і підвищення розчинності цистину.
Дієта заснована на обмеженні введення з харчовими продуктами амінокислоти метіоніну, яка є попередником цистину. Для цього з їжі повністю виключаються сир, риба, сир, гриби, яєчний білок. Всі інші тваринні білки дозволяється приймати в їжу тільки в ранкові години, в обід і ввечері рекомендується вегетаріанський стіл. Це пов'язано з тим, що цистин накопичується в організмі саме у вечірні та нічні години. Оскільки метіонін необхідний для росту організму дитини для зростання, тривале застосування суворої дієти неможливо, тому через 4 тижні від початку дієтотерапії раціон дитини розширюється і наближається до звичайного, але характеризується суворим винятком риби, сиру і яєць. Кількість рідини повинно бути не менше 2 л / сут, особливо важливо приймати рідину перед сном. Для подщелачивания сечі використовується цитратна суміш, розчини бікарбонату натрію, блемарен, лужні мінеральні води.
Крім дієтичного харчування, застосовують фармакологічні препарати — вітаміни (піридоксин, аскорбінову кислоту), а також солі натрію. У період загострення захворювання призначається вегетаріанська (картопляно-овочева) дієта з повним виключенням тваринних білків на 2—3 тижні.
Зразкове меню на період загострення
Перший сніданок: картопляне пюре з салатом з яблук, моркви, капусти, сметани; кава.
Другий сніданок: картопля відварна з цибулею, заправлений рослинним маслом; настій шипшини.
Обід: суп овочевий, овочеве рагу, компот.
Полудень: яблука, зефір.
Вечеря: вінегрет, пиріг з варенням, фруктовий сік.
щодня — хліб білий, масло вершкове.
Показані фруктові соки, мінеральні води («смирновська», «Славяновская», «Боржомі», «Нафтуся») У другій половині дня і на ніч для подщелачивания сечі, що попереджує випадання цистину у вигляді солей.
Для підвищення розчинності цистину та попередження кристалізації призначається пеницилламин. Оскільки пеніциламін інактивує піридоксин, паралельно призначається вітамін В6 (піридоксин), вітамін А і вітамін Е. Антибактеріальна терапія потрібна при приєднанні інфекції. При цістінозе успішно використовується трансплантація нирки, яка проводиться до розвитку останньої стадії хронічної ниркової недостатності. Трансплантація нирки дозволяє значно збільшити термін життя хворих — до 15–19 років, проте відкладення кристалів цистину спостерігається і в трансплантаті, що в кінцевому підсумку призводить до ураження і пересадженою нирки.
У більшості випадків при відповідному режимі, дієті і лікарської терапії вдається домогтися стійкої нормалізації відповідних показників в сечі. За відсутності лікування або при його неефективності найбільш природними наслідками дизметаболічною нефропатії є сечокам'яна хвороба і запалення нирок. Найчастішим ускладненням дизметаболічною нефропатії є розвиток інфекції сечової системи, в першу чергу пієлонефриту.
