Що таке системний васкуліт? Які форми системних васкулітів зустрічаються у дітей? Як вони проявляються? Відповіді Ви знайдете в статті.
зміст
Системні васкуліти
Системні васкуліти (СВ) - група захворювань, що характеризуються запаленням стінки судин різного калібру з поступовим залученням до патологічного процесу органів і тканин зони судинного ушкодження. У дітей зустрічаються: хвороба Шенлейна-Геноха, слизисто-шкірно-лімфонодулярний синдром Кавасакі, вузликовий поліартеріїт, неспецифічний аортоартеріїт, а також гранулематоз Вегенера, еозинофільний гранулематозний ангіїт (синдром Чарга-Стросса) і синдром Бехчета. Перші чотири з перерахованих захворювань спостерігаються переважно у дітей або мають відмінні від дорослих варіантів особливості, тому можуть бути віднесені до так званих дитячих (ювенільний) формам системних васкулітів.
Серед факторів ризику, що сприяють виникненню системних васкулітів у дітей, найбільш значущі спадкова схильність до судинних або ревматичних захворювань, часті гострі інфекційні захворювання, вогнища хронічної інфекції, лікарська алергія. При поєднанні названих чинників з інфікованістю вірусом гепатиту В підвищується ризик розвитку вузликового поліартерііта, при поєднанні з інфікованістю на туберкульоз - неспецифічного аортоартериита.
На початку системних васкулітів у дітей часто спостерігаються загальні риси: субфебрильна або фебрильна температура, болі в суглобах, схуднення, ознаки запалення, що визначаються при лабораторному обстеженні. Поряд з цим, кожне захворювання має характерну клінічну картину. Своєрідність клінічної картини системного васкуліту обумовлено розташуванням мета ураження судин, розміром уражених судин і поширеністю даного процесу, ступенем розладу кровопостачання і кисневого голодування органів і тканин.
Ювенільні форми системних васкулітів
Хвороба Шенлейн-Геноха
Хвороба Шенлейн-Геноха - є інфекційно-алергічним захворюванням, яке характеризується ураженням капілярів і дрібних кровоносних судин з утворенням микротромбов.
Хвороба звичайно виявляється навесні або восени у дітей у віковій категорії від 4 до 14 років
Захворювання починається частіше гостро. У більшості дітей підвищується температура до 38-30 °С, знижується апетит, з'являються слабкість, нездужання, швидка стомлюваність. Типовими проявами хвороби є шкірні елементи у вигляді папульозно-геморагічної висипки. Зазвичай вона з'являється на шкірі нижніх кінцівок, потім на сідницях, верхніх кінцівках, попереку, рідше - груди, обличчі і шиї. Улюбленим розташуванням висипу є поверхню шкіри навколо великих суглобів. Досить часто спостерігається свербіж шкіри і болючість в області крововиливів. Елементи висипу округлої форми і рідко зливаються. Іноді можуть з'являтися криваві скоринки, які є результатом руйнування тканин. У найбільш важких випадках відзначається дуже швидке (за декілька годин) наростання симптомів ушкодження різних органів. Кінцівки набувають червонувато-чорний або синій колір. Тканини стають щільними в результаті кров'яною інфільтрації шкіри. Шкірні ураження можуть бути поліморфними за рахунок подальших «подсипаній». Нерідко у дітей відзначається набряклість стоп, гомілок, кистей, особи, статевих органів. Не виключаються крововиливи на слизових оболонках.
Хвороба Шенлейн-Геноха супроводжується ураженням суглобів. (Колінних, гомілковостопних, променезап'ясткових, ліктьових) у вигляді припухлості, хворобливості, гіпофункції. Ці зміни можуть зберігатися від декількох годин до декількох днів, а потім повністю відновлюється функція суглобів. Болі при цьому носять летючий характер. Крім того, у дітей часто відзначаються різкі болі у животі, які найчастіше локалізуються в області пупка. У важких випадках може мати місце блювота з домішкою крові, кривавий або чорний стілець. Одночасно при цьому спостерігаються і шкірні висипання.
При хвороби Шенлейн-Геноха можуть дивуватися нирки, що проявляється появою домішки крові і білка в сечі, проте у дітей це зустрічається рідко. Ще рідше уражаються дихальна та серцево-судинна система.
синдром Кавасакі
Синдром Кавасакі - захворювання, що вражає головним чином дітей молодше 5 років і супроводжується появою шкірних висипань, підвищенням температури тіла, збільшенням лімфатичних вузлів і іноді запаленням суглобів і серця.
Причини синдрому Кавасакі невідомі, але деякі дослідники припускають роль вірусу або іншого збудника інфекції. Захворювання було вперше описано в Японії в кінці 1960-х років. З тих пір по всьому світу були діагностовані тисячі випадків в різних расових і етнічних групах, хоча синдром залишається найбільш поширеним в Японії.
Як правило, синдром Кавасакі розвивається у дітей у віці від 2 місяців до 5 років, хоча він реєструвався і у підлітків. Хлопчики хворіють приблизно вдвічі частіше, ніж дівчата. У рідкісних випадках захворювання вражає декількох членів однієї сім'ї.
Хвороба починається з підвищення температури тіла, яка періодично знижується, але зазвичай не нижче 38,5 °З. Дитина дратівливий, часто сонливий, іноді скаржиться на спастическую біль в животі. Протягом дня на тілі і в області зіткнення з пелюшкою з'являється червона вогнищева висип. Протягом декількох днів висипання виникають на слизових оболонках, в тому числі порожнини рота і піхви. У дитини червоне горло; червоні, сухі, потріскані губи; малиново-червоний язик. Червоніють і очі, але виділень немає. Червоними або багряними стають також долоні і підошви; кисті і стопи часто набрякають. Через 10-20 днів після початку хвороби шкіра на пальцях рук і ніг починає лущитися. Лімфатичні вузли шиї часто збільшені і злегка болючі.
Найнебезпечніше ускладнення синдрому Кавасакі - пошкодження серця; інші прояви хвороби не ведуть до хронічних пошкоджень шкіри, очей або лімфатичних вузлів. Ускладнення на серце розвиваються приблизно у 5-20% дітей з синдромом Кавасакі через 2-4 тижні після початку хвороби. Найбільш небезпечне для серця ускладнення - патологічне розширення (дилатація) коронарних артерій. Хоча невелике розширення артерій може бути тимчасовим, виражене розширення (аневризма) здатне привести до інфаркту і раптової смерті.
Інші ускладнення синдрому Кавасакі: запалення тканин, що вистилають головний мозок (м'яких мозкових оболонок), запалення суглобів і жовчного міхура - поступово проходять, не викликаючи незворотних ушкоджень.
вузликовий поліартеріїт
Вузликовий поліартеріїт (УП) - захворювання, в основі якого лежить запалення в стінці дрібних і середніх артерій. По ходу судин утворюються аневризми (локальне розширення просвіту з тонкою стінки), де можуть утворюватися тромби, що є причиною порушення кровопостачання органів і тканин.
Вузликовий поліартеріїт - рідкісне захворювання. Узелковим поліартеріітом з однаковою частотою хворіють хлопчики і дівчатка. У більшості випадків причини, що ведуть до розвитку вузликового поліартерііта, невідомі. Можливими причинами його виникнення можуть бути лікарські препарати, профілактичні щеплення, віруси гепатиту В і С, гострі респіраторні інфекції або інші інфекційні чинники. Велике значення має наявність у дитини харчової і лікарської алергії.
Захворювання зазвичай починається поступово або гостро, з підвищення температури тіла, болю в м'язах, суглобах, шкірних висипань і схуднення. Підвищення температури тіла, іноді до високих цифр, розвивається, як правило, в ранкові години, може супроводжуватися ознобом, посиленням болю в суглобах, появою висипу. Падіння температури нерідко супроводжується проливними потами. Гарячковий період може тривати тижні і місяці і нерідко передує появі інших клінічних симптомів.
На початку захворювання характерно виражене схуднення аж до кахексії. Значна втрата маси тіла, як правило, свідчить про високу активність хвороби. Болі в м'язах, суглобах зустрічаються у 30-70% хворих. Типові інтенсивні болі в литкових м'язах. Можуть відзначатися припухлість і болючість суглобів. Як прищепило, уражаються великі суглоби (гомілковостопні, колінні, плечові, ліктьові і променезап'ясткові). Іноді ураження суглобів є причиною неправильної постановки діагнозу ревматоїдного артриту.
Поразка шкіри може бути одним з перших проявів захворювання. Відзначається поява ливедо (стійкі синюшні плями у вигляді гілок дерева або вираженою мраморности), яке частіше розташовується на кінцівках, а іноді поширюється на тулуб і обличчя. В активний період ливедо має яскравий колір, в період ремісії воно блідне. Часто виявляються підшкірні або внутрішньошкірні вузлики.
Тромбоз судин характеризується розвитком омертвіння шкіри і слизових оболонок, що може призвести до гангрени. Він проявляються сильним нападоподібним болем, почуттям печіння і розпирання в області великих суглобів і пальців, пізніше посиніння і похолодання ділянок шкіри рук і ніг . Біль посилюється вночі, знеболюючі засоби приносять лише тимчасове полегшення.
Поразка нервової системи обумовлено судинними змінами в головному і спинному мозку і окремих нервах. У хворих можуть з'являтися головний біль, блювота, втрата свідомості, судоми, різке підвищення артеріального тиску, асиметрія особи, порушення зору.
Ураження шлунково-кишкового тракту є досить характерним проявом вузликового периартериита. У хворих спостерігаються болі у животі, нудота, блювота, рідкий стілець, помірне збільшення розмірів печінки і селезінки. У важких випадках можуть розвиватися виразки або гангрена кишечника. У таких хворих з'являється сильний біль в животі, можливо кишкова кровотеча.
Ураження нирок у дітей зустрічається рідко, але від цього багато в чому залежить прогноз захворювання. При цьому відзначається наявність білка і еритроцитів в сечі, стійке підвищення артеріального тиску, аж до 240/170 мм рт.ст. Поразка серцево-судинної системи при вузликовому периартеріїті може проявлятися ураженням коронарних судин, міокардитом, перикардитом, порушенням серцевого ритму. На тлі лікування дані зміни в серці зникають.
неспецифічний аортоартеріїт
Неспецифічний аортоартеріїт (НАА) - захворювання з групи системних васкулітів, що характеризується ураженням аорти і відходять від неї судин, що призводить до кисневого голодування кровозабезпечується ними органів.
У дітей неспецифічний аортоартеріїт починається частіше у віці 10-16 років, хоча може початися і до 7 років (рідко). Чим менше вік дитини, тим гостріше перебіг захворювання.
При неспецифічний аортоартеріїт спостерігається утворення аневризм або звужень уражених судин. Звуження судин часто проявляється кисневим голодуванням тканин організму і відсутністю пульсу в ураженій кінцівці.
Першими проявами неспецифічного аортоартериита є нездужання, пітливість, болі в м'язах і суглобах, підвищення температури, схуднення. Основні прояви хвороби залежать від місця положення уражених артерій. При найбільш частому варіанті хвороби Такаясу - ураженні дуги аорти і її гілок (синдром дуги аорти) у дітей спостерігаються головні болі, запаморочення, порушення зору (іноді стійкі і важкі), аж до повної втрати зору. У більшості пацієнтів відзначається відсутність або ослаблення пульсу на одній з рук (найчастіше зліва), іноді відсутній пульсація сонної, поверхневої скроневої артерії.
При неспецифічний аортоартеріїт нерідко до процесу залучаються коронарні артерії, що викликає напади стенокардії і може привести до інфаркту міокарда.
