В основі рестриктивной кардіоміопатії лежить значне зниження розтяжності міокарда і як наслідок недостатність кровонаповнення серця з подальшим розвитком хронічної серцевої недостатності.
зміст
рестриктивна кардіоміопатія
Рестриктивна кардіоміопатія (від латинського слова restrictio «обмеження») - захворювання, що характеризується вираженим зниженням розтяжності міокарда, обумовленим різними причинами, і що супроводжується недостатнім кровонаповненням серця з подальшим розвитком хронічної серцевої недостатності.
Причини розвитку захворювання
Єдиною доведеною причиною виникнення первинної рестриктивной кардіоміопатії є так званий гіпереозінофільний синдром, поширений в країнах з тропічним кліматом. Еозинофіли - клітини крові, які беруть участь у розвитку запальних реакцій, переважно алергічної природи.
При гіпереозінофільний синдромі (хвороби Леффлера) відбувається запалення ендокарда - внутрішньої оболонки серця. Згодом це запалення завершується значним ущільненням ендокарда і грубим його спаяніем з рядом розташованим міокардом, що призводить до різкого зниження розтяжності серцевого м'яза. У переважній більшості випадків походження рестриктивной кардіоміопатії є вторинним, тобто обумовленим іншими причинами. Амілоїдоз - захворювання, що відноситься до порушень обміну речовин в організмі, зокрема, білкового обміну. При амілоїдозі утворюється і відкладається в тканинах різних органів у великій кількості аномальний білок (амілоїд). При ураженні серця цей білок буквально «просочує» міокард, викликаючи значне зниження його скоротливості і розтяжності. Гемохроматоз - рідкісне захворювання, при якому порушується обмін заліза в організмі. Вміст заліза в крові при гемохроматозі підвищено, його надлишок відкладається в багатьох органах і тканинах, у тому числі і в міокарді, викликаючи зниження його розтяжності. Саркоїдоз - захворювання невідомої природи, що характеризується утворенням в органах і тканинах особливих клітинних скупчень (гранульом). Найбільш часто зустрічається саркоїдоз легенів, печінки, лімфовузлів і селезінки.
Механізм розвитку рестриктивної кардіоміопатії
Обмеження розтяжності міокарда призводить до зниження наповнення шлуночків кров'ю і значного підвищення внутрижелудочкового тиску. При рестриктивной кардіоміопатії компенсаторні можливості організм знижені. Отже, через деякий час виникає застій в малому (легеневому) колі кровообігу і зниження насосної функції серця. Поступово розвиваються стійкі набряки ніг, гепатомегалія (збільшення печінки) і водянка живота (асцит), обумовлені затримкою рідини в організмі внаслідок зниження насосної функції серця.
Якщо ущільнення ендокарда поширюється на клапани (мітральний і трикуспідального), то стан погіршується розвитком їх недостатності. У порожнинах серця через зниженою їх скоротливості і розтяжності можуть утворюватися тромби. Поширення фрагментів цих тромбів з кровотоком (тромбоемболія) може викликати інфаркти внутрішніх органів і закупорку великих судин. При рестриктивной кардіоміопатії також досить часто спостерігаються різні види аритмій.
Основні прояви захворювання
Хворі рестриктивної кардіоміопатією зазвичай скаржаться на задишку, спочатку при виконанні фізичного навантаження (біг, швидка ходьба і т.д.), А в міру прогресування захворювання і в спокої. Через зниження насосної функції серця типовою скаргою є швидка стомлюваність і погана переносимість будь-якого фізичного навантаження. Потім приєднуються набряки ніг, збільшення печінки і водянка живота. Періодично хворі скаржаться на неритмічне серцебиття. При розвитку стійких блокад можуть мати місце запаморочення.
Методи діагностики рестриктивной кардіоміопатії
Ехокардіографічне дослідження є одним з найбільш інформативних методів діагностики захворювання. Воно дозволяє виявити потовщення ендокарда, зміна характеру наповнення шлуночків серця, зниження насосної функції серця і наявність недостатності клапанів. Магніто-резонансна томографія - метод, що дозволяє за допомогою спеціальної комп'ютерної обробки отримати інформацію про анатомію серця, виявити патологічні включення в міокард і виміряти товщину ендокарда. Зондування серця зазвичай виконують для вимірювання тиску в порожнинах серця і виявлення, характерних для даного захворювання змін. Проведення цього дослідження необхідно в спірних випадках, зокрема, для виключення захворювання зовнішньої оболонки серця (перикарда) - констриктивному перикардиту.
Прижиттєва біопсія міокарда та ендокарда зазвичай виконується одночасно з зондуванням серця. Цей метод має найбільшу інформативністю для уточнення природи захворювання і проведення подальшого лікування. Оскільки ураження міокарда при деяких варіантах рестриктивной кардіоміопатії, наприклад, при саркоїдозі, не поширюється на весь міокард, біопсія може не принести бажаного успіху. Це пояснюється тим фактом, що при взятті біопсії лікар технічно не може бачити безпосередньо сам міокард. Тому змінений ділянку міокарда може не потрапити в число зразків тканини серця, що відбираються для подальшого мікроскопічного дослідження. У вкрай рідкісних випадках, коли вищевказані методи діагностики не дозволяють точно поставити діагноз, проводять безпосередню ревізію перикарда на операційному столі. Всім хворим рестриктивной кардіоміопатією необхідне проведення всебічного клініко-біохімічного і додаткового обстеження для виявлення внесердечних причин захворювання, зокрема, амілоїдозу і гемохроматоза.
Принципи лікування рестриктивной кардіоміопатії
Лікування захворювання досить важко. У деяких випадках можуть бути використані сечогінні препарати (альдактон, зокрема) для усунення надлишку рідини в організмі. Більшість лікарських засобів, які звичайно застосовуються для лікування серцевої недостатності, мало ефективні. Це пов'язано з тим, що внаслідок особливостей захворювання неможливо домогтися значного поліпшення розтяжності міокарда (іноді для цих цілей призначають антагоністи іонів кальцію). Для усунення стійких порушень провідності може знадобитися постановка (імплантація) постійного електрокардіостимулятора. Такі захворювання, як саркоїдоз і гемохроматоз, підлягають самостійного лікування. Саркоїдоз лікується гормональними препаратами (преднізолон та ін.), А гемохроматоз - регулярними кровопусканнями (для зменшення вмісту заліза в організмі). Лікування амілоїдозу міокарда багато в чому залежить від причин виникнення самого амілоїдозу. При тромбоутворенні в камерах серця необхідно призначення антикоагулянтних препаратів.Хірургічне лікування буває ефективним у випадках рестриктивной кардіоміопатії, викликаних ураженням ендокарда. На операції по можливості січуть весь змінений ендокардит. У деяких випадках, коли є недостатність предсердно-шлуночкових клапанів, виконується їх протезування. Окремі форми амілоїдного ураження міокарда лікуються за допомогою пересадки серця.
Профілактичні заходи при даному захворюванні обмежені. Необхідно раннє виявлення потенційно усунених причин рестриктивної кардіоміопатії (амілоїдозу, саркоїдозу, гемохроматоза і ін.). Для досягнення цих цілей може бути корисним проведення щорічної диспансеризації населення.
