Апластична анемія є захворювання крові з порушенням здатності кісткового мозку виробляти кров'яні клітини. Ранніми симптомами захворювання є слабкість, підвищена стомлюваність, погана переносимість задушливих приміщень і поява кровотеч.
зміст
Поняття про апластичної анемії
Апластична анемія - це захворювання крові, що полягає в порушенні здатності кісткового мозку виробляти три основних типи кров'яних клітин. Вперше це захворювання було описано Паулем Ерліхом в 1888 році. термін «апластична анемія» був запропонований на початку XX століття (від слова «аплазія», що означає відсутність чого-небудь або недорозвиненість).
Апластична анемія досить рідкісне захворювання, зустрічається частіше у осіб молодого віку, однаково часто у чоловіків і жінок.
При апластичної анемії спостерігається зниження кількості білих кров'яних клітин (лейкопенія) - це перша складова частина захворювання і друга складова частина - недолік тромбоцитів (тромбоцитопенія), що призводить до підвищеного ризику виникнення інфекцій або кровотеч, які є основними причинами смерті у дітей з апластичну анемію. Є ще й третя складова частина - анемія, викликана недостатністю червоних кров'яних клітин.
Причини розвитку апластичної анемії
Серед основних причин розвитку апластичної анемії велику роль грає підвищена чутливість до медикаментозного препарату (ідіосинкразія). Найбільш часто апластичну анемію викликають хлорамфенікол (левоміцетин), сульфаніламіди, тетрациклін, стрептоміцин, бутадіон, з'єднання золота, барбітурати, букарбан, декаріс, антитиреоїдні і антигістамінні препарати.
Серед фізичних факторів необхідно виділити вплив іонізуючого випромінювання. Працівниками Державтоінспекції зафіксовано збільшення частоти випадків апластичної анемії у пацієнтів, які отримували променеву терапію при захворюваннях кістково-суглобового апарату, а також у лікарів-рентгенологів та радіологів.
У деяких хворих на апластичну анемію початок захворювання пов'язано з інфекційними захворюваннями, такими як вірусний гепатит (А, В і С). Крім вірусу гепатиту, апластичну анемію можуть викликати вірус Епштейн-Барр, вірус герпесу, парвавіруси і вірус імунодефіциту людини (ВІЛ).
Симптоми апластичної анемії
Прийнято розрізняти 2 основні групи апластичної анемії:
- вроджені (конституціональна анемія Фанконі)
- придбані в результаті впливу ряду зовнішніх чинників
До ранніх симптомів апластичної анемії відноситься загальна слабкість, підвищена стомлюваність, запаморочення, шум у вухах, погана переносимість задушливих приміщень, поява кровотеч (носових, маткових, шлунково-кишкових, крововиливи в шкіру), невмотивованих синців, болі в кістках і суглобах. Поступово наростають блідість шкіри і слизових оболонок. При вроджених формах апластичної анемії шкіра має характерний попелястий відтінок. Печінка дещо збільшена. Селезінка і периферичні лімфатичні вузли не збільшені.
У дітей з апластичну анемію наростає пригнічення функції кісткового мозку.
Апластична анемія зазвичай характеризується важким або легким перебігом. При легкому перебігу апластичної анемії кількість червоних кров'яних клітин знижено не надто сильно. Іноді недолік одного з видів кров'яних клітин переважає, викликаючи важкий перебіг апластичної анемії.
Часто легка форма апластичної анемії переростає у важку форму. При захворюванні середньої тяжкості можуть періодично відзначатися кровотечі з носа, іноді неважкі інфекції і легка анемія. При тяжкому перебігу захворювання хворий постійно страждає від сильних, тривалих кровотеч, частих і важких інфекцій, вираженої анемії.
Найбільш часто зустрічається і найважча форма апластичної анемії - анемія Фанконі. Діти з анемією Фанконі часто мають вади нирок або кісток. Пороки розвитку великого пальця і кісток зап'ястя зустрічаються найбільш часто. Пороки розвитку нирок можуть зачіпати одну нирку, можуть зустрічатися додаткові нирки або неправильне розташування нирок.
лікування захворювання
Лікування забезпечує лише тимчасовий контроль над захворюванням. Однак серед дітей молодшого віку з важкою формою захворювання, які отримують рекомендовані форми лікування (пересадку кісткового мозку), четверо з п'яти виживають і вважаються повністю вилікувалися.
Лікування апластичної анемії є дуже складне завдання. Першим і найбільш важливим кроком в лікуванні є усунення всіх чинників, що можуть викликати анемію. Другим кроком є обережне використання препаратів крові. Однак основним і єдиним патогенетичним методом лікування апластичної анемії, що дозволяє розраховувати на порятунок життя хворого, є трансплантація кісткового мозку від сумісного донора, що проводиться в спеціальних центрах з трансплантації. Пересадка повинна проводитися в максимально короткі терміни після постановки діагнозу. Без пересадки кісткового мозку захворювання швидко прогресує і протягом декількох місяців призводить до смерті.
Діти з апластичну анемію, яким не проводилася пересадка кісткового мозку, не можуть вважатися повністю вилікувалися, незважаючи на тривалий поліпшення, до тих пір, поки не нормалізується кількість кров'яних клітин. У хворих з удаваним видужанням від апластичної анемії через кілька років може відзначатися рецидив захворювання. Навіть під час поліпшення кількість кров'яних клітин нижче норми, проте, протягом декількох декад ступінь їх зниження може перебувати вище небезпечних меж. Частота захворювання на лейкемію у хворих з апластичну анемію вище, ніж у хворих без апластичної анемії.
При неможливості підібрати донора в якості базисного препарату використовується імунодепресанти циклоспорин А. У хворих легкою апластичну анемію використання даного препарату дозволяє розраховувати в ряді випадків на успіх. В даний час великих науково-дослідних центрах триває вивчення нових видів лікування апластичної анемії.
