Агранулоцитоз ще називають глибокої лейкопенией, тому що для цього захворювання характерно дуже різке падіння числа лейкоцитів, а іноді і повне їх зникнення. Детальніше про агранулоцитозе і його формах - читайте в статті.
зміст
Агранулоцитоз характеризується різким зменшенням або відсутністю в периферичній крові зернистих лейкоцитів. Поодинокі випадки цього захворювання були описані ще в 1907 році Тюрком, а в 1922 році Шульга дав йому детальну клініко-гематологічну характеристику і назву агранулоцитарної ангіни. Шульга вважав характерним для цієї хвороби наявність некротичних ангін або некротичних вогнищ на слизових оболонках, високу температуру і різке зменшення кількості лейкоцитів (2-1) Г / л з відносним лімфоцитозом - до 80-90% і різким зменшенням майже до зниження гранулоцитів.Жінки хворіють агранулоцитозом частіше, ніж чоловіки, діти рідше, ніж дорослі.
До причин, які зумовлюють розвиток хвороби, відносять інфекції, сепсис, туберкульоз, черевний тиф, розростання лейкозів, метастази раку і інші злоякісні новоутворення в кістковому мозку, а також застосування медикаментів, дія променевої енергії, цитостатическое (протипухлинну) лікування.
За механізмом розвитку виділяють 2 форми агранулоцитозу - імунну і мієлотоксичні.
Реакція антиген - антитіло проходить в присутності гаптена (фрагмент молекули биополимера або штучно синтезоване хімічна сполука), роль якого найчастіше виконують медикаменти. Агранулоцитарної антитіла проявляють свою дію спочатку в периферичній крові, наслідком чого є загибель зрілих нейтрофілів, а потім і більш молодих гранулоцитів, розташованих впритул до клітин-попередників гранулоцитарного ряду в кістковому мозку.
В основі розвитку цієї форми агранулоцитозу лежить реакція організму у відповідь на прийом того чи іншого медикаменту. Існує багато різних медикаментів, які можуть сприяти розвитку імунного агранулоцитозу. До них відносяться: амідопірин, бутадіон, фенацетин та ін.
Слід пам'ятати, що хімічні і лікарські речовини в залежності від механізму дії можуть викликати в одних випадках Мієлотоксичні, а по-друге - імунний агранулоцитоз.
Лікарський агранулоцитоз відмічається гострим початком з підвищенням температури до 38-39о, появою ангіни, стоматиту, з розвитком в ряді випадків кандидоз слизової оболонки порожнини рота, гортані і стравоходу.
Зміни в переферической крові залежать від тяжкості захворювання.
Характерна наростаюча лейкопенія (до 1-3 Г / л) за рахунок зменшення кількості нейтрофілів в периферичної крові майже до повного їх зникнення. В мазку (при проведенні аналізу) дуже мало клітин і представлені вони в основному лімфоцитами. Часом в периферичної крові спостерігають моноцитоз, поодинокі ретикулярні (отростчатие) клітини і плазмоциди. Анемії і тромбоцитопенії, як правило, не спостерігаються, хіба що в дуже важких випадках.
При виході зі стану агранулоцитоза нерідко розвивається лейкемоїдна реакція з кількістю лейкоцитів 30 Г / л і вище в периферичної крові, з появою бластних клітин, промиелоцитов і ін.
Така картина зазвичай короткочасна, її можна спостерігати буквально пару годин. Потім у міру одужання хворого показники крові нормалізуються. Тривалість імунного агранулоцитозу в більшості випадків становить півтори - два тижні, іноді більше.
Мієлотоксичні агранулоцитоз найчастіше виникає як прояв цитостатичної хвороби і характеризується припиненням продукції нейтрофілів в зв'язку з породженням на рівні клітини-попередниці мієлопоез або стовбурової клітини. При цьому змінюється не тільки кількість гранулоцитів, а й лімфоцитів, тромбоцитів і еритроцитів.
Причиною розвитку мієлотоксичних агранулоцитозом можуть бути лікарські речовини, метастатичні пухлинні ураження кісткового мозку, лейкози і ін.
У хворих ще до появи ознак захворювання зменшується кількість лейкоцитів, тромбоцитів і ретикулоцитів. Може розвиватися лейкопенія - до 0,5-0,1Г / л. Число нейтрофілів в периферичної крові різко зменшується майже до повного їх зникнення.
На тлі виражених змін в периферичної крові і в кістковому мозку з'являється ангіна, стоматит, деколи кровоточивість ясен, носові кровотечі, крововилив під шкіру. В інших випадках уражаються тільки слизові оболонки рота і гортані.
Причина поразки слизових оболонок при мієлотоксичних агранулоцитоз полягає в ослабленні захисних сил організму, в зв'язку з чим активізуються дії патогенних мікроорганізмів. Крім цього, цитостатичні (протипухлинні) препарати вражають все проліферуючі клітини, в тому числі і слизові канали травлення. Ці зміни можуть тривати від однієї-двох тижнів до місяця і довше.
Перед виходом зі стану агранулоцитозу в кістковому мозку появляється велика кількість мієлоцитів і бластів. У периферичного крові знаходять метамієлоцити, міелоціти, моноцити і плазмоциди.
Прогноз агранулоцитозу при асептичних (стерильних) умовах, застосуванні антибіотикотерапії, а в випадках імунного агранулоцитозу - і стероїдної терапії в більшості випадків - сприятливий.
